lipidurie n.f.
lipiduria
Présence de lipides dans les urines.
Les lipides ne sont présents dans les urines que dans des conditions pathologiques, comme les chyluries.
Elle peut aussi s'observer au cours des syndromes néphrotiques, avec présence d'esters de cholestérol sous forme de corps biréfringents, soit dans des cellules épithéliales, soit dans des cylindres épithéliaux. Elle peut également se voir dans la maladie de Fabry et les leucodystrophies.
Syn. lipurie
→ chylurie, corps biréfringents
lipocalcinogranulomatose de Teustchländer l.f.
lipocalcinogranulomatosis, Teuschländer’s disease
Maladie héréditaire, autosomique dominante, à expressivité variable, caractérisée cliniquement par des lésions nodulaires dures, sous-cutanées, parfois de très grande taille (jusqu'à 20 cm de diamètre) situées aux hanches, aux épaules, aux coudes, aux genoux, aux mains, aux pieds, comportant une calcinose, une surcharge lipidique et un granulome riche en cellules à corps étranger.
Il existe une hyperphosphorémie et une élévation fréquente de la 1-25- dihydroxyvitamine D. Le traitement repose sur la chirurgie en cas de complication telle que compression vasculaire ou nerveuse, les chélateurs des phosphates, les diphosphonates.
O. Teutschländer, anatomopathologiste allemand (1935)
Syn. calcinose d'Inclan, calcinogranulomatose de Reed, calcinose tumorale
lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux facial et de la partie supérieure du corps, et associée à la présence dans le sérum d'un facteur d'activation du composant C3 du complément et à une glomérulonéphrite.
Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
L. Barraquer Roviralta, neurologiste espagnol (1907) ; A. Simons, neurologiste allemand (1911)
lipogranulomatose de Farber l.m.
Farber's lipogranulomatosis
Sphingolipidose rare, de transmission autosomique récessive, par surcharge en céramides, sphingosines liées par une fonction amide à un acide gras à longue chaine.
Elle est due à un défaut congénital de céramidase, enzyme qui catalyse l'hydrolyse des céramides en libérant l'acide gras de sa fonction amide.
Après un début précoce chez le nourrisson, avec arthropathies et neuropathie douloureuse, dysphonie et inclusions schwanniennes, l'évolution est rapide.
Syn maladie de Farber, déficit en céramidase
S. Farber pédiatre américain (1952)
lipomatose familiale multiple l.f.
multiple hereditary lipomatosis
Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.
Listeria monocytogenes l.f.
Listeria monocytogenes
Bacille à Gram positif, aérobie, intracellulaire facultatif, présent dans le milieu extérieur (sol, eaux, plantes), pouvant subsister et même se multiplier à basse température (4°C) et résistant à de nombreux agents physiques et chimiques.
Il est responsable de la listériose, maladie humaine polymorphe. Chez la femme enceinte, la listériose est une infection grave pouvant causer des atteintes ovulaires sévères : avortement, accouchement prématuré, mort fœtale in utero.
Le nouveau-né contaminé par sa mère peut développer une septicémie ou une méningite néonatale gravissime. L'atteinte néonatale peut être précoce, en général sous forme de septicémie en cas de contamination trans-placentaire, ou plus tardive, survenant vers le 7e ou 8e jour sous la forme d'une atteinte méningée, plus souvent en cas de contamination lors du passage dans la filière génitale maternelle. La prévention de la contamination maternelle doit être assurée par des mesures d'hygiène alimentaire strictes, comme le lavage des légumes susceptibles d'être souillés.
Les Listeria peuvent être facilement identifiées du fait de leur morphologie, de l’aspect des colonies et de leur identification après culture, de la sérotypie et de la lysotypie. Elles sont sensibles aux pénicillines, aux aminosides, à la vancomycine, au cotrimoxazole.
Étym. J. Lister, Sir, bactériologiste britannique (1827-1912)
listériose n.f.
listeriosis
Maladie infectieuse systémique due à Listeria monocytogenes, bactérie saprophyte et ubiquitaire à Gram positif, très résistante dans le milieu extérieur.
La contamination humaine est d’origine digestive par consommation de viande de Bœuf, de Cheval, de Porc crue ou insuffisamment cuite, de coquillages ou de poisson consommés crus ou fumés, de lait ou de fromages non pasteurisés ou de préparations à base d’œufs n’ayant subi qu’une cuisson partielle. De plus, cette bactérie peut se multiplier dans un réfrigérateur à 4°C à usage domestique ou dans le cadre de l’industrie agro-alimentaire, provoquant alors de véritables épidémies. Une contamination professionnelle (vétérinaires, éleveurs) est également possible. La contamination fœtale se fait par voie sanguine transplacentaire.
Cette infection se traduit, chez l’adulte, soit par des atteintes neuroméningées, soit par une bactériémie avec diverses localisations viscérales, en particulier une endocardite, soit plus rarement par une infection tissulaire localisée. Chez la femme enceinte, la listériose, qui se présente souvent sous la forme de symptômes banals (troubles digestifs, épisode fébrile transitoire) ou peut être latente, est à l’origine d’avortements ou d’accouchements prématurés. Enfin, la listériose néonatale se traduit par une méningite aigüe ou par une infection pluriviscérale (granulomatose septique infantile) de mauvais pronostic. Le diagnostic de toutes ces infections est bactériologique par isolement et identification de la bactérie. Le traitement impose une antibiothérapie à visée bactéricide, telle que l’association amoxicilline-aminoside. Toutefois, le pronostic des neurolistérioses reste grave.
Étym. J. Lister, Sir, chirurgien britannique (1827-1912)
lisuride n.m.
lisuride
Agent dopaminergique, dérivé hémi-synthétique de l'ergot de Seigle, utilisé dans le traitement de la maladie de Parkinson.
lithiase urique l.f.
uric acid stones
Formation dans la voie excrétrice urinaire de calculs d'acide urique.
Cette lithiase a pour particularités d'être radio-transparente, de se développer en pH acide et d'être soluble par alcalinisation des urines.
Il existe une lithiase urique idiopathique, chez des sujets dont l'urine est constamment acide ; plus souvent elle est liée à une hyperuricémie chez des patients qui présentent une anomalie métabolique telle une goutte primitive ou un syndrome de Lesch-Nyhan ; elle peut être conséquence d'une déshydratation chronique, p. ex. dans la maladie de Crohn ou chez les iléostomisés ; elle peut enfin être liée à une hyperuricurie sans hyperuricémie, qui peut avoir une origine iatrogène (diurétiques thiazidiques, certains traitements antimitotiques).
LMNA gene , l.angl. pour lamin A/C
Gène, situé en 1q22-23, codant pour différentes protéines appelées lamines ; deux d’entre elles, lamine A et lamine C sont des protéines filamenteuses intermédiaires assurant une stabilité et une résistance aux cellules.
Des mutations de ce gène sont la cause de nombreuses affections dont la maladie de Charcot-Marie-Tooth, les dystrophies musculaires d’Emery-Dreifuss , la cardiomyopathie dilatée familiale, la progeria de Hutchinson-Gilford, la dystrophie musculaire des ceintures, la dysplasie acromandibulaire, la lipodystrophie partielle familiale.
Syn. HGPS, LMN1, LMNA_HUMAN, LMNC
→ Charcot-Marie-Tooth (maladie de), dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss, cardiomyopathie dilatée familiale, progeria de Hutchinson-Gilford, dystrophie musculaire des ceintures, dysplasie acromandibulaire, lipodystrophie partielle familiale
Lobo (maladie de) l.f.
lobomycosis
Mycose cutanée chronique d'Amérique tropicale provoquée par un micromycète inférieur, Lobomyces loboi.
Cette affection rare touche l'Homme et quelques mammifères (Dauphin). La plupart des cas ont été décrits au Brésil et en Guyane française mais la maladie est aussi observée, en milieu forestier, dans d'autres pays de la région. L'infestation a lieu par voie transcutanée, à l'occasion d'un traumatisme : piqûre ou coupure, plus rarement morsure d'arthropode ou de serpent. Les adultes jeunes de sexe masculin exerçant une activité extérieure sont les plus fréquemment touchés. Les lésions restent limitées à la peau et sont presque toujours localisées dans les zones découvertes. Même si les aspects cliniques simulent le plus souvent des chéloïdes, fermes, brunes, indolores, parfois pédiculées, ils sont assez polymorphes, prenant aussi l'apparence de gommes, de placards nodulaires infiltrés, verruqueux ou ulcérés évoquant une lèpre nodulaire, une chromomycose ou un carcinome spinocellulaire. L'évolution est lente et chronique.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence de courtes chaînes d'éléments ronds, globuleux, avec une double paroi réfringente, réunis les uns aux autres par une sorte d'isthme, dans les squames recueillies par grattage ou à l'examen histologique d'une biopsie. Les antifongiques sont inactifs.
J. Lobo, dermatologue brésilien (1930)
Syn. lobomycose, Jorge Lobo (maladie de), blastomycose chéloïdienne de Jorge Lobo
logoclonie n.f.
logoclonia, logoklony
Répétition d'éléments du langage, presque toujours syllabiques, et souvent de la dernière syllabe.
Itération fréquemment associée à d'autres perturbations non spécifiques comme la palilalie et l'écholalie, qui s'observe en particulier dans diverses démences évoluées, y compris la maladie d'Alzheimer.
loi du 31 décembre 1985 l.f.
31 december 1985 psychiatric sectorization act
Première loi entièrement consacrée à la sectorisation psychiatrique, faisant suite à la loi du 25 juillet 1985, qui légalisait dans son article 8 une organisation que l'on croyait déjà bien établie.
En particulier, elle institue des conseils départementaux de santé mentale, introduit le secteur psychiatrique dans la loi de réforme hospitalière, rattache la gestion à un centre hospitalier spécialisé et en confie le financement à la caisse d'assurance maladie avec une dotation globale.
Long-Evans cinnamon (rats) l.m.p.
Mutants de rats Long-Evans atteints d'un désordre génétique du métabolisme du cuivre ressemblant à la maladie de Wilson chez l'Homme.
J. Long, zoologiste et H. Evans, membre de l'Académie de médecine, anatomiste américains (1922)
Luder Sheldon (syndrome de) l.m.
Luder Sheldon's syndrome
Maladie héréditaire autosomique dominante cara
J. Luder et W. Sheldon, Sir, pédiatres britanniques (1955)
Lundberg (syndrome de) l.m.
Lundberg's syndrome
Maladie de Charcot-Marie-Tooth avec macrocéphalie et acromicrie.
P. O. Lundberg, neurologue suédois
lupus érythémateux néonatal l.m.
neonatal lupus erythematosus
Maladie auto-immune rare du nouveau-né liée à une transmission transplacentaire d'autoanticorps IgG1 maternels dont les symptômes majeurs sont soit cutanés à type de plaques annulaires plus ou moins squameuses des zones photo-exposées, soit cardiaques, représentées par un bloc auriculoventriculaire complet congénital, soit plus rarement les deux associés.
Les signes cutanés disparaissent dans la première année tandis que le bloc auriculo-ventriculaire nécessite un appareillage. Les autoanticorps retrouvés sont surtout anti-Ro (SSA), plus rarement anti-La (SSB), exceptionnellement anti-U1RNP. Les mères sont souvent indemnes de signes mais sont parfois atteintes d'un lupus érythémateux systémique ou d'une connectivite mixte ou d'un syndrome de Gougerot-Sjögren : elles sont plus souvent HLA B8, DR3, DQW2.
lupus érythémateux systémique l.m.
systemic lupus erythematosus
Forme la plus sévère du lupus érythémateux où les phénomènes immunopathologiques, avec auto-anticorps et immuns complexes, peuvent atteindre tous les organes, rendant sa définition clinique et immunologique très protéiforme.
Elle se définit cliniquement par l'association à des degrés variables de symptômes généraux (fatigue, fièvre, anorexie, amaigrissement) et par l'atteinte d'organes divers avec, par ordre de fréquence décroissante, les articulations et les muscles (arthralgie, arthrite, myosite), la peau (éruption du visage en vespertilio, photosensibilité, syndrome de Raynaud), le sang (anémie, leucopénie, troubles de la coagulation), le système nerveux (psychose, convulsions, neuropathie périphérique), le cœur et les poumons (pleurésie, péricardite, myocardite, endocardite), les reins (protéinurie, glomérulonéphrite, syndrome néphrotique, insuffisance rénale); mais d'autres organes peuvent être atteints; des critères d'auto-immunité définissent la maladie sur le plan immunologique : anticorps antinucléaires, anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB) anti-cardiolipide, anti-plaquettes, anti-érythrocytes, etc.
L'affection touche le plus souvent la femme jeune. Son pronostic dépend de l'importance des atteintes viscérales, en particulier rénales, cérébrales, pulmonaires et cardiaques. L'évolu
Syn. lupus érythémateux aigu disséminé, maladie lupique
lutéose ovarienne gravidique l.f.
ovarian luteosis of pregnancy
Exagération au cours de la grossesse de la lutéinisation ovarienne physiologique.
Elle peut prendre la forme de véritables formations tumorales (lutéomes) qui peuvent survenir au cours de grossesse normale mais surtout au cours de grossesse compliquée de maladie trophoblastique. Elles sont de volume et de consistance variables, pouvant être solides ou kystiques ou mixtes. Elles peuvent s'accompagner de signes de virilisation maternelle ou fœtale et régressent après l'accouchement.
luxation congénitale l.f.
congenital dislocation
Luxation présente à la naissance, complète ou non, en rapport avec une dysplasie articulaire.
La maladie luxante de la hanche en est le type avec tous ses degrés. On connaît aussi la luxation congénitale du genou, de l’épaule.
lymphadénopathie à tiques l.f.
tick-borne lymphadenopathy, Dermacentor-borne necrosis and lymphadenopathy
Rickettsiose due à Rickettsia slovaca, observée en Europe du sud et de l'est, notamment en France.
La maladie semble peu fréquente ; elle associe une escarre d'inoculation (lésion nécrotique entourée d'un halo érythémateux), une fièvre, une asthénie, des arthralgies, des adénopathies principalement cervicales et parfois un rash maculopapuleux. Le seul vecteur connu est la tique Dermacentor marginatus.
lymphangiectasie n.f.
lymphangiectasia, lymphangiectasis
Dilatation anormale plus ou moins étendue d'un conduit lymphatique.
Les lymphangiectasies secondaires se voient surtout en amont d'une obstruction des voies lymphatiques d'origine mécanique (p. ex. compression par une tumeur ganglionnaire ou après intervention chirurgicale) ou inflammatoire chronique (par ex. après radiothérapie). Les lésions siègent le plus souvent aux membres inférieurs et aux organes génitaux externes et consistent en pseudovésicules isolées ou groupées en nappes souvent verruqueuses. Les formes les plus graves s’observent dans des parasitoses comme les filarioses lymphatiques où elles peuvent aboutir à un éléphantiasis.
Des lymphangiectasies primitives se voient dans l’intestin grêle et constituent la maladie de Waldmann. Elles se caractérisent par une importante dilatation des lymphatiques villositaires et de toute la paroi. Par endoscopie on voit que la muqueuse est parsemée de renflementes nodulaires kystiques, jaunâtres de 2 à 3 mm de diamètre.
La lymphangiectasie se différencie du lymphangiome vrai par l’histoire clinique, les circonstances d’apparition et les manifestations associées.
Étym. lat. lympha : eau (du grec numphê : déesse des eaux); du grec aggeion : vaisseau; ektasis : allongement, extension
Syn. varice lymphatique
→ éléphantiasis, Waldman (maladie de), lymphangiectasies intestinales primitives
lymphangio-léiomyomatose pulmonaire l.f.
pulmonary lymphangiomyomatosis
Hamartomatose multifocale avec prolifération de fibres musculaires lisses immatures histologiquement bénignes dans les parois alvéolaires, autour des bronchioles, des vaisseaux et des nœuds lymphatiques.
Maladie rare qui s'observe chez la femme entre 15 et 45 ans. La dyspnée est le maitre signe. Le chylothorax est souvent abondant et bilatéral. Le pneumothorax fréquent peut s'y associer. Radiologiquement, des opacités diffuses réticulées et kystiques accompagnent ou non selon les cas un épanchement pleural. La TDM en coupe mince montre bien les kystes à parois fines, nombreux souvent coalescents. L'évolution se fait en 2 à 10 ans. Les formes graves font discuter la transplantation pulmonaire.
Des atteintes extra-pulmonaires peuvent être observées : ascite chyleuse, lymphœdème des membres inférieurs, angiomyolipomes rénaux, chylurie.
lymphangiome diffus éléphantiasique l.m.
diffuse elephantiasic lymphangioma
Malformation atteignant un membre, une partie de la face ou les organes génitaux, caractérisée par l'apparition d'un œdème important, qui s'aggrave avec l'âge et s'accompagne d'un épaississement de la peau, de verrucosités et/ou d'ulcérations.
Elle résulte d'anomalies lymphatiques congénitales profondes ou est secondaire à des troubles mécaniques ou inflammatoires de la circulation lymphatique. Une forme familiale a été décrite sous le nom de maladie de Milroy (1892), de dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898) et de lymphœdème congénital de Milroy-Meige. Des cas exceptionnels ont été décrits de survenue d'un lymphangio-sarcome.
→ lymphœdème congénital de Milroy Meige, Milroy (maladie de), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige
lymphaphérèse n.f.
lymphapheresis
Procédé de soustraction des lymphocytes, les autres éléments étant restitués au donneur.
Elle est utilisée dans le traitement de la maladie de Sézary.
C’est une cytaphérèse des lymphocytes.
A. Sézary, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1938)