mégavessie-méga-uretères (syndrome) l.m.
megacystis-megalo-ureter syndrome
Syndrome congénital associant une mégavessie à deux méga-uretères refluants.
Cette dilatation globale de l'arbre urinaire sans obstacle pourrait correspondre à une hypoplasie de la musculature lisse de la voie excrétrice et peut être associée à une aplasie de la paroi abdominale.
Aucun traitement n'est habituellement possible.
Étym. gr. mega : grand ; lat. vesica : vessie ; gr. ourêtêr de ourein : uriner
→ aplasie de la paroi abdominale, prune belley syndrome
mélalgie n.f.
peripheral vascular disease
Manifestation douloureuse associée à un facteur vasculaire (érythromélalgie de Weir-Mitchell), entrant dans le vaste cadre des acrosyndromes d'origine vasculaire (acrodynie, syndrome de Raynaud, etc.).
S. Weir Mitchell, neurologue américain (1872) ; A. G. M. Raynaud, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1862)
Étym. gr. melos : membre ; algos : douleur
Melkersson-Rosenthal (syndrome de) l.m.
Melkersson- Rosenthal syndrome
Syndrome associant une macrochéilie granulomateuse de type Miescher, une langue plicaturée et une paralysie faciale périphérique uni ou bilatérale, des œdèmes de la face et évoluant par poussées.
La maladie commence dans l’enfance ou l’adolescence ; la tuméfaction, initialement labiale, peut s'étendre à d'autres zones comme le front, les joues ou l'ensemble de la face, réalisant alors les tableaux de métopite, de paréite ou de prosopite.
L’œdème est indolore et récidive pour devenir chronique. La parésie ou paralysie du nerf facial accompagne ou précède les crises œdémateuses. La langue est plissée et crevassée de façon congénitale. L'examen oculaire trouve exophtalmie, lagophtalmie, irritation avec kératoconjonctivite, hypoesthésie cornéenne par atteinte du V et parfois névrite rétrobulbaire et atteinte du VI.
Un rapprochement étiologique a été fait avec la sarcoïdose et avec la maladie de Crohn.
La maladie est autosomique dominante (MIM 155900)
E. Melkersson, neurologue suédois (1928), C. Rosenthal, neuropsychiatre allemand (1931), A. G. Miescher, dermatologue suisse (1945)
Syn. macrochéilite de Melkersson-Rosenthal, Melkersson (syndrome de)
→ macrochéilite, macrochéilite granulomateuse de Miescher
Melnick-Needles (syndrome de) l.m.
Melnick-Needles’s syndrome
Ostéodysplasie avec irrégularité du contour des os longs par modification de la corticale, évasement métaphysaire et altération des os plats.
Les anomalies squelettiques sont multiples et découvertes à un âge variable : sclérose de la base du crâne, thorax étroit, côtes d’épaisseur inégale, déformations des vertèbres, pelvis triangulaire, coxa valga, parfois luxation de la hanche, corticales diaphysaires irrégulières avec déformation des membres (tibia varum), anomalies du crâne et de la face : brachycéphalie, front bombé, saillie des rebords orbitaires, dents mal alignées, micrognatie ; anomalies oculaires : hypertélorisme, buphtalmie, exophtalmie et microphakie. Il n’y a pas de troubles mentaux
L’affection est autosomique récessive, avec mutation du gène FLNA codant pour la filamine A en Xq28 ( MIM 09350) (MIM 249420) ou liée au sexe récessive (MIM 3093050).
Cette dysplasie est l’aspect le plus sévère du syndrome fronto-oto-palatodigital dont les quatre variants phénotypiques sont liés à une mutation du même gène.
J. C. Melnick, médecin radiologue et C. F. Needles, pédiatre américains (1966)
→ fronto-oto-palatodigitale (dysplasie)
membrane amniotique (greffe de) l.f.
amniotic membrane graft
Utilisation de la membrane amniotique pour la réparation des pathologies oculaires de surface (ulcères cornéens chroniques, brûlures chimiques, syndrome de Stevens-Johnson, ptérygion, dystrophie cornéenne douloureuse).
La membrane est obtenue à partir de placenta recueilli après accouchement par césarienne et avec le consentement éclairé de la parturiente. Elle est préparée en banque de tissus. A l’issue de la durée de conservation (de 3 à 6 mois selon les banques), la greffe est effectuée après contrôle bactériologique et viral rigoureux de la membrane amniotique et des sérologies chez la donneuse.
Étym. gr. amnios : amnios, sac fœtal
membrane hyaline l.f.
hyaline membrane
Membrane fibrinoïde tapissant les alvéoles pulmonaires du nouveau-né en cas de déficit ou d’absence de surfactant.
Ce dépôt fibrineux recouvre, sous forme d'un film éosinophile, la surface de la cavité alvéolaire pulmonaire et contient des résidus lipidiques provenant de la nécrose des cellules épithéliales alvéolaires.
Elle est responsable de la maladie des membranes hyalines du prémauré.
Elle s’observe aussi chez l’adulte au décours du syndrome de détresse respiratoire aiguë après la régression de l’alvéolite œdémateuse avant l’évolution vers la fibrose.
Étym. lat. membrana : membrane : hyalinus (gr. hyalinos) : transparent
→ maladie des membranes hyalines
mémoire (étapes et formes) l.f.p.
memory (stages and shapes)
Ensemble des traces d'états de conscience ou d'expériences vécues appartenant au passé proche ou lointain, suscitant par là-même une modulation de toute expérience ou action nouvelle.
Elles se succèdent en deux étapes :
- la première de brève durée, dite mémoire à court terme, immédiate ou primaire, auditive ou visuelle, éphémère, période d'enregistrement de capacité réduite, mesurée par l'empan (angl. span), limité à environ sept chiffres ou sept phonèmes, et qui comprend notamment la mémoire de travail avec son effort d'attention (p. par exemple, retenir une adresse) ;
- la seconde comportant des acquisitions durables, dite mémoire à long terme.
Cette dernière concerne :
• la mémoire explicite ou déclarative, accessible à un rappel conscient, portant sur le "quoi", qu'il s'agisse de la mémoire épisodique (datation et localisation des événements autobiographiques), ou de la mémoire sémantique (appartenant au langage, au fond culturel, dont les conditions d'apprentissage ont été oubliées, et avec eux à la reconnaissance, y compris très ancienne, du monde physique et des événements) ;
• la mémoire non déclarative, dite implicite ou procédurale, sous-tendant les apprentissages techniques ou cognitifs et intéressant le "comment", même si le sujet ne se remémore pas l'expérience antérieure.
Outre le rôle des tubercules mamillaires, les données neuropsychologiques actuelles montrent l'importance du rôle des hippocampes dans l'encodage, la consolidation et la restitution dans la mémoire épisodique. Ainsi que les tubercules mamillaires, ces derniers appartiennent au circuit ou plutôt au réseau neuronal de Papez, dont l'interruption bilatérale, non nécessairement symétrique, entraîne un syndrome amnésique. Mais ni les lésions, ni l'ablation hippocampiques n'altèrent la mémoire à court terme ou la mémoire procédurale. Celle-ci est actuellement localisée dans les noyaux gris centraux et le cervelet. Plus généralement, une anatomie cérébrale fonctionnelle se développe désormais à côté de l'anatomie pathologique lésionnelle.
J. W. Papez, neuro-anatomiste américain (1937) ; E. R. Kandel, neurobiologiste américain, prix Nobel de médecine en 2000
Étym. lat. memoria
→ mémoire, amnésie, mémoire (empan de), Papez (circuit de), mémoire épisodique, mémoire de travail, mémoire sémantique,hippocampe, corps mamillaire, circuit de Papez, noyaux gris centraux
[H1, H4]
Édit. 2018
menace d'infarctus l.f.
impending infarction
Manifestation clinique et électrique de la maladie coronarienne athéroscléreuse, la menace d’infarctus est un syndrome d’ischémie myocardique aigüe susceptible de régresser sans aboutir à l’infarcissement.
Il représente donc une urgence thérapeutique, nécessitant souvent une hospitalisation en unité de soins intensifs.
Étym. lat. in : dans ; farcirer : remplir, farcir
ménine n.f.
menin
Protéine intranucléaire ayant un rôle de suppresseur de tumeur dans les cellules glandulaires endocrines, dans la constitution du cytosquelette et dont les mutations sont responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1.
Régulatrice de la prolifération cellulaire par interaction avec des facteurs de transcription, elle intervient dans l’apoptose. Constituée de 610 acides aminés, elle est codée par le gène MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1) en 11q13 (Biström). Ses mutations, ponctuelles, souvent de type non-sens ou par délétion donnent une protéine tronquée, inactive, les cellules se divisent alors sans contrôle et développent des tumeurs des glandes endocrines : parathyroïdes, pancréas, hypophyse, et aussi corticosurrénales, thyroïde, thymus. Ces mutations, autosomiques dominantes, étant ponctuelles mais très nombreuses, l’expression est très variable d’une famille à l’autre. La prédominance de l’atteinte duodéno-pancréatique avec gastrinomes multiples et récidivants constitue de syndrome de Zollinger-Ellison.
Camilla Byström, médecin généticienne suédoise (1988)
→ néoplasie endocriniennes multiple de type 1, Zollinger-Ellison (syndrome de),
méningé (syndrome) l.m.
meningeal syndrome
Association d'une céphalée et d'une raideur particulières, souvent accompagnées d'un syndrome général infectieux.
Liée surtout à une hyperpression intracrânienne, la céphalée est intense, permanente, accentuée par la lumière (photophobie), la toux, la poussée abdominale, la flexion de la nuque. Alliée à des rachialgies et à une hyperesthésie diffuse, elle suscite souvent l'opposition du patient à l'examen. Des vomissements sont fréquents. La raideur méningée peut se traduire d'emblée par une position spontanée particulière, surtout "couchée en chien de fusil". Les essais de flexion manuelle de la nuque entraînent une forte résistance douloureuse. Celle-ci se retrouve lors de la manœuvre de Kernig dans la tentative d'extension de la jambe dès lors que la cuisse a été préalablement fléchie sur le bassin. De plus, le patient ne peut s'asseoir sans fléchir les genoux. Le signe de Brudzinski est une flexion involontaire des membres inférieurs quand on tente de fléchir la nuque, ou une flexion du membre controlatéral lors de la flexion passive sur le bassin d'un membre inférieur étendu.
Ce tableau clinique nécessite la recherche de signes de gravité. Une ponction lombaire doit être effectuée. En fonction du contexte, une hémoculture se montre souvent indispensable.
J . Brudziñski, pédiatre polonais, (1909), V. W. Kernig, neurologue allemand de la Baltique russe (1882)
Étym. gr. mêningx : membrane
→ Brudziñski (signe de), Kernig (signe de)
méningite cérébrospinale épidémique l.f.
epidemic cerebrospinal meningitis
Méningite purulente aigüe provoquée par le méningocoque (Neisseria meningitidis), transmissible par voie rhinopharyngée et survenant de manière sporadique ou épidémique.
Outre le syndrome méningé fébrile, elle se caractérise par la présence d’un purpura cutané et d’arthralgies. L’évolution est le plus souvent favorable sous traitement antibiotique (amoxicilline ou céphalosporine de 3e génération) mais certaines formes suraigües (purpura fulminans) sont mortelles. La survenue d’un cas implique des mesures de prophylaxie codifiées dans l’entourage du malade.
Étym. gr. meningx : membrane ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation : lat. cerebrum : cerveau ; spinalis de spina :épine ; epidemia :propagation
→ méningé (syndrome), vaccin méningocoque
méningite lymphocytaire aigüe bénigne l.f.
lymphocytic acute benign meningitis
Affection caractérisée par un syndrome méningé aigu fébrile, un liquide céphalo-rachidien clair, riche en lymphocytes et une évolution spontanée habituellement favorable.
La cause en est généralement virale, liée à un grand nombre d’agents. Les plus fréquents dans nos régions sont les entérovirus et le virus ourlien lors des poussées épidémiques. Ces virus provoquent également des cas sporadiques, de même que les virus de l’herpès et du zona.
Étym. gr. meningx : membrane ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation : lat. lympha : eau claire (dérivé du gr. nymphê) ; gr. cutos : cellule
méningite purulente aigüe l.f.
purulent acute meningitis
Infection méningée suppurée bactérienne due le plus souvent aux pneumocoques, aux méningocoques ou à Haemophilus influenzae, plus rarement aux staphylocoques et aux streptocoques, parfois à des bacilles à Gram négatif.
Ces méningites sont primitives ou secondaires à un foyer infectieux de voisinage ou à distance, ou encore à une brèche dure-mérienne (dans ce cas elles sont souvent récidivantes et liées aux pneumocoques).
En clinique, elles se traduisent par un syndrome méningé (céphalées, raideur méningée, signes éventuels de gravité comme une atteinte de la vigilance ou des convulsions généralisées), dans un contexte infectieux en général sévère. Le LCR est hypertendu, trouble ou franchement purulent ; son examen permet notamment l'identification du germe, le plus souvent par culture. L'hémoculture est systématique.
Un traitement antibiotique à doses élevées doit être entrepris sans attendre l'identification du germe ni les résultats de l'antibiogramme ; il sera adapté secondairement à la sensibilité aux antibiotiques de la bactérie en cause.
Étym. gr. meningx : membrane ; ite : suffixe indiquant l’inflammation :
méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral l.f.
meralgia paraesthetica
Douleur et trouble sensitif objectif dans le domaine du nerf cutané fémoral latéral (n. cutaneus femoris lateralis) à la face antérolatérale de la cuisse.
Cette affection a des causes multiples, elle témoigne d'une altération, d'une irritation ou d'une compression du nerf dans son trajet. Elle est souvent liée à un syndrome de défilé lors du passage du nerf du pelvis vers la cuisse près de l'épine iliaque antérosupérieure.
M. Bernhardt, neuropathologiste allemand (1878 et 1895) ; V. K. Roth, neuropathologiste russe (1895)
Étym. gr. mêros : cuisse ; algos : douleur ; para : à côté, anormal ; aishesis : sensation
→ Bernhardt-Roth (maladie de) ,Bernhardt-Roth (paresthésie de), fémorocutané (neuropathie du)
MERS-CoV
MERS-CoV
Betacoronavirus (famille des Coronaviridae) responsable du syndrome respiratoire du Moyen-Orient.
→ syndrome respiratoire du Moyen-Orient, Coronaviridae
[D1,K1]
Édit. 2018
mésentérique supérieure (syndrome de l'artère) l.m.
superior mesenteric artery syndrome
Syndrome de compression aigüe du 3e duodénum entre l’artère mésentérique supérieure (a.mesenterica superior) et l’aorte se traduisant par des crises douloureuses abdominales.
Étym. gr. mesos : milieu : enteron : intestin
→ pince mésentérique (syndrome de la) , angor abdominal
métacarpien (index) l.m.
metacarpal index
Index de morphologie osseuse calculé sur un cliché radiographique de la main.
La moyenne des longueurs des 2es, 3es et 4es métacarpiens est divisée par leurs largeurs respectives mesurées en leurs moitiés. La valeur normale varie entre 5,4 et 7,9. P. par exemple dans le cas de syndrome de Marfan, la valeur de l'indice est nettement augmentée de 8,4 à 10,4.
Étym. gr. meta : après : karpos : carpe, jointure
métastase pulmonaire l.f.
pulmonary metastasis
Localisation dans le parenchyme pulmonaire de cellules néoplasiques provenant d'un cancer primitif distinct.
L'atteinte du poumon se fait par voie sanguine et/ou lymphatique. Les aspects habituels sont ceux de masses multiples réalisant au mieux une image en "lâcher de ballons", parfois d'une masse unique simulant un carcinome broncho
Les métastases endobronchiques sont assez rares.
La néoplasie d'origine est de siège variable mais les localisations initiales le plus souvent en cause sont les carcinomes des bronches, du sein, du tube digestif, de la sphère ORL, du rein ou encore les sarcomes osseux. Le traitement peut parfois être chirurgical, mais il n'est trop souvent que médical : chimiothérapie, hormono
Étym. gr. metastasis : changement de place d’après : méthistèmi : changer de place
méthylmercure fœtal (syndrome de) l.m.
fetal methyl-mercure syndrome
Syndrome fœtal qui comprend une petite taille, une hypotonie, une microcéphalie, une cécité et des anomalies de l'audition, dû à l'exposition de la mère pendant la grossesse au méthyl mercure.
Étym. Minamata : région du Japon
microangiopathie cérébrale et rétinienne l.f.
microangiopathy with encephalopathy, hearing loss and retinal arterial occlusion, retinocochleocerebral arteriopathy
Affection très rare touchant la femme jeune, de cause inconnue, caractérisée par la présence de multiples petits infarctus disséminés dans le cerveau, la périphérie de la rétine et l'oreille interne, associés à une sclérose de la média et de l'adventice des artérioles cérébrales et méningées.
Cliniquement, la maladie se manifeste par une encéphalopathie subaigüe avec troubles psychiques, altérations de la mémoire, syndrome démentiel et parfois signes focaux. S'y associent une surdité de perception bilatérale et une baisse de l'acuité visuelle. L'IRM objective des micro-infarctus situés dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est normale. Il n'existe aucun signe clinique ni paraclinique de vascularite systémique. Le diagnostic est évoqué sur l'angiographie rétinienne. Le traitement repose sur l'association corticoïdes-immunosupresseurs.
J. O. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, syndrome de Susac
microbrachycéphalie n.f.
microbrachycephaly
Réduction des diamètres céphaliques qui, avec les membres courts et le retard mental et statural, caractérise le syndrome de Cornelia de Lange.
Cornelia Catharina de Lange, pédiatre néerlandaise (1871-1950) (1933)
Étym. gr. mikron : petit ; brachus : court ; kephalê : tête
microdélétion n.f
microdeletion
Suppression d’un très petit segment de chromosome ou d’une séquence d’ADN souvent indécelable par le simple caryotype et nécessitant une méthode de marquage particulière comme la technique FISH (Fluorescence In Situ Hybridisation) ou MLPA (Multiplex Ligation dependent Probe Amplification).
De telles délétions ont été trouvées dans de nombreux syndromes malformatifs : par exemple le syndrome de Di George en 22q11.2, de Williams en 7q1.23, de Phelan-Mac Dermid en 22q13, de Prader-Willi et d’Angelman en 15q11-q13, la maladie du cri du chat en 5p15.2,etc.
Étym. gr. mikros : petit ; lat. deletio : destruction
microdélétion 22q11.2 l.f.
22q11.2 microdeletion, DiGeorge’s syndrome
A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; R. J. Shprintzen, otorhinolaryngologiste américain (1978)
Étym. gr. mikros : petit ; lat. deletio : destruction
Syn. syndrome CATCH 22
→ syndrome de délétion 22q11.2
[A4,O6,Q2,Q3]
micrognathie n.f.
micrognathia
Anomalie congénitale caractérisée par une hypotrophie mandibulaire avec souvent rétroposition, composant, avec l'imperforation des choanes et la rétroversion de la langue, le syndrome de Pierre Robin.
P. Robin, stomatologiste français (1923)
Étym. gr. mikron : petit ; gnathon : mâchoire
microphtalmie et déficience mentale (de Sjögren et Larsson) l.f.
microphthalmia and mental deficiency
Syndrome oculocérébral associant une microphtalmie à une déficience mentale.
Le déficit mental est sévère, la microphtalmie est bilatérale, il existe même parfois une anophtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 251500). L’affection est liée à un déficit en une aldhyde deshydrogénase provoquant une accumulation tissulaire des alcools gras Le gène en cause ALDH3A2 est stué en17p11.2, code pour la protéine FALDH 10 (fatty aldehyde deshydrogénase) qui intervient dans le métabolisme des acides gras.
K. G. T. Sjögren neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1949 et 1957)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil