membrane hyaline l.f.
hyaline membrane
Membrane fibrinoïde tapissant les alvéoles pulmonaires du nouveau-né en cas de déficit ou d’absence de surfactant.
Ce dépôt fibrineux recouvre, sous forme d'un film éosinophile, la surface de la cavité alvéolaire pulmonaire et contient des résidus lipidiques provenant de la nécrose des cellules épithéliales alvéolaires.
Elle est responsable de la maladie des membranes hyalines du prémauré.
Elle s’observe aussi chez l’adulte au décours du syndrome de détresse respiratoire aiguë après la régression de l’alvéolite œdémateuse avant l’évolution vers la fibrose.
Étym. lat. membrana : membrane : hyalinus (gr. hyalinos) : transparent
→ maladie des membranes hyalines
mémoire (étapes et formes) l.f.p.
memory (stages and shapes)
Ensemble des traces d'états de conscience ou d'expériences vécues appartenant au passé proche ou lointain, suscitant par là-même une modulation de toute expérience ou action nouvelle.
Elles se succèdent en deux étapes :
- la première de brève durée, dite mémoire à court terme, immédiate ou primaire, auditive ou visuelle, éphémère, période d'enregistrement de capacité réduite, mesurée par l'empan (angl. span), limité à environ sept chiffres ou sept phonèmes, et qui comprend notamment la mémoire de travail avec son effort d'attention (p. par exemple, retenir une adresse) ;
- la seconde comportant des acquisitions durables, dite mémoire à long terme.
Cette dernière concerne :
• la mémoire explicite ou déclarative, accessible à un rappel conscient, portant sur le "quoi", qu'il s'agisse de la mémoire épisodique (datation et localisation des événements autobiographiques), ou de la mémoire sémantique (appartenant au langage, au fond culturel, dont les conditions d'apprentissage ont été oubliées, et avec eux à la reconnaissance, y compris très ancienne, du monde physique et des événements) ;
• la mémoire non déclarative, dite implicite ou procédurale, sous-tendant les apprentissages techniques ou cognitifs et intéressant le "comment", même si le sujet ne se remémore pas l'expérience antérieure.
Outre le rôle des tubercules mamillaires, les données neuropsychologiques actuelles montrent l'importance du rôle des hippocampes dans l'encodage, la consolidation et la restitution dans la mémoire épisodique. Ainsi que les tubercules mamillaires, ces derniers appartiennent au circuit ou plutôt au réseau neuronal de Papez, dont l'interruption bilatérale, non nécessairement symétrique, entraîne un syndrome amnésique. Mais ni les lésions, ni l'ablation hippocampiques n'altèrent la mémoire à court terme ou la mémoire procédurale. Celle-ci est actuellement localisée dans les noyaux gris centraux et le cervelet. Plus généralement, une anatomie cérébrale fonctionnelle se développe désormais à côté de l'anatomie pathologique lésionnelle.
J. W. Papez, neuro-anatomiste américain (1937) ; E. R. Kandel, neurobiologiste américain, prix Nobel de médecine en 2000
Étym. lat. memoria
→ mémoire, amnésie, mémoire (empan de), Papez (circuit de), mémoire épisodique, mémoire de travail, mémoire sémantique,hippocampe, corps mamillaire, circuit de Papez, noyaux gris centraux
[H1, H4]
Édit. 2018
menace d'infarctus l.f.
impending infarction
Manifestation clinique et électrique de la maladie coronarienne athéroscléreuse, la menace d’infarctus est un syndrome d’ischémie myocardique aigüe susceptible de régresser sans aboutir à l’infarcissement.
Il représente donc une urgence thérapeutique, nécessitant souvent une hospitalisation en unité de soins intensifs.
Étym. lat. in : dans ; farcirer : remplir, farcir
ménine n.f.
menin
Protéine intranucléaire ayant un rôle de suppresseur de tumeur dans les cellules glandulaires endocrines, dans la constitution du cytosquelette et dont les mutations sont responsables des néoplasies endocriniennes multiples de type 1.
Régulatrice de la prolifération cellulaire par interaction avec des facteurs de transcription, elle intervient dans l’apoptose. Constituée de 610 acides aminés, elle est codée par le gène MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1) en 11q13 (Biström). Ses mutations, ponctuelles, souvent de type non-sens ou par délétion donnent une protéine tronquée, inactive, les cellules se divisent alors sans contrôle et développent des tumeurs des glandes endocrines : parathyroïdes, pancréas, hypophyse, et aussi corticosurrénales, thyroïde, thymus. Ces mutations, autosomiques dominantes, étant ponctuelles mais très nombreuses, l’expression est très variable d’une famille à l’autre. La prédominance de l’atteinte duodéno-pancréatique avec gastrinomes multiples et récidivants constitue de syndrome de Zollinger-Ellison.
Camilla Byström, médecin généticienne suédoise (1988)
→ néoplasie endocriniennes multiple de type 1, Zollinger-Ellison (syndrome de),
méningé (syndrome) l.m.
meningeal syndrome
Association d'une céphalée et d'une raideur particulières, souvent accompagnées d'un syndrome général infectieux.
Liée surtout à une hyperpression intracrânienne, la céphalée est intense, permanente, accentuée par la lumière (photophobie), la toux, la poussée abdominale, la flexion de la nuque. Alliée à des rachialgies et à une hyperesthésie diffuse, elle suscite souvent l'opposition du patient à l'examen. Des vomissements sont fréquents. La raideur méningée peut se traduire d'emblée par une position spontanée particulière, surtout "couchée en chien de fusil". Les essais de flexion manuelle de la nuque entraînent une forte résistance douloureuse. Celle-ci se retrouve lors de la manœuvre de Kernig dans la tentative d'extension de la jambe dès lors que la cuisse a été préalablement fléchie sur le bassin. De plus, le patient ne peut s'asseoir sans fléchir les genoux. Le signe de Brudzinski est une flexion involontaire des membres inférieurs quand on tente de fléchir la nuque, ou une flexion du membre controlatéral lors de la flexion passive sur le bassin d'un membre inférieur étendu.
Ce tableau clinique nécessite la recherche de signes de gravité. Une ponction lombaire doit être effectuée. En fonction du contexte, une hémoculture se montre souvent indispensable.
J . Brudziñski, pédiatre polonais, (1909), V. W. Kernig, neurologue allemand de la Baltique russe (1882)
Étym. gr. mêningx : membrane
→ Brudziñski (signe de), Kernig (signe de)
méningite cérébrospinale épidémique l.f.
epidemic cerebrospinal meningitis
Méningite purulente aigüe provoquée par le méningocoque (Neisseria meningitidis), transmissible par voie rhinopharyngée et survenant de manière sporadique ou épidémique.
Outre le syndrome méningé fébrile, elle se caractérise par la présence d’un purpura cutané et d’arthralgies. L’évolution est le plus souvent favorable sous traitement antibiotique (amoxicilline ou céphalosporine de 3e génération) mais certaines formes suraigües (purpura fulminans) sont mortelles. La survenue d’un cas implique des mesures de prophylaxie codifiées dans l’entourage du malade.
Étym. gr. meningx : membrane ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation : lat. cerebrum : cerveau ; spinalis de spina :épine ; epidemia :propagation
→ méningé (syndrome), vaccin méningocoque
méningite lymphocytaire aigüe bénigne l.f.
lymphocytic acute benign meningitis
Affection caractérisée par un syndrome méningé aigu fébrile, un liquide céphalo-rachidien clair, riche en lymphocytes et une évolution spontanée habituellement favorable.
La cause en est généralement virale, liée à un grand nombre d’agents. Les plus fréquents dans nos régions sont les entérovirus et le virus ourlien lors des poussées épidémiques. Ces virus provoquent également des cas sporadiques, de même que les virus de l’herpès et du zona.
Étym. gr. meningx : membrane ; -ite : suffixe indiquant l’inflammation : lat. lympha : eau claire (dérivé du gr. nymphê) ; gr. cutos : cellule
méningite purulente aigüe l.f.
purulent acute meningitis
Infection méningée suppurée bactérienne due le plus souvent aux pneumocoques, aux méningocoques ou à Haemophilus influenzae, plus rarement aux staphylocoques et aux streptocoques, parfois à des bacilles à Gram négatif.
Ces méningites sont primitives ou secondaires à un foyer infectieux de voisinage ou à distance, ou encore à une brèche dure-mérienne (dans ce cas elles sont souvent récidivantes et liées aux pneumocoques).
En clinique, elles se traduisent par un syndrome méningé (céphalées, raideur méningée, signes éventuels de gravité comme une atteinte de la vigilance ou des convulsions généralisées), dans un contexte infectieux en général sévère. Le LCR est hypertendu, trouble ou franchement purulent ; son examen permet notamment l'identification du germe, le plus souvent par culture. L'hémoculture est systématique.
Un traitement antibiotique à doses élevées doit être entrepris sans attendre l'identification du germe ni les résultats de l'antibiogramme ; il sera adapté secondairement à la sensibilité aux antibiotiques de la bactérie en cause.
Étym. gr. meningx : membrane ; ite : suffixe indiquant l’inflammation :
méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral l.f.
meralgia paraesthetica
Douleur et trouble sensitif objectif dans le domaine du nerf cutané fémoral latéral (n. cutaneus femoris lateralis) à la face antérolatérale de la cuisse.
Cette affection a des causes multiples, elle témoigne d'une altération, d'une irritation ou d'une compression du nerf dans son trajet. Elle est souvent liée à un syndrome de défilé lors du passage du nerf du pelvis vers la cuisse près de l'épine iliaque antérosupérieure.
M. Bernhardt, neuropathologiste allemand (1878 et 1895) ; V. K. Roth, neuropathologiste russe (1895)
Étym. gr. mêros : cuisse ; algos : douleur ; para : à côté, anormal ; aishesis : sensation
→ Bernhardt-Roth (maladie de) ,Bernhardt-Roth (paresthésie de), fémorocutané (neuropathie du)
MERS-CoV
MERS-CoV
Betacoronavirus (famille des Coronaviridae) responsable du syndrome respiratoire du Moyen-Orient.
→ syndrome respiratoire du Moyen-Orient, Coronaviridae
[D1,K1]
Édit. 2018
mésentérique supérieure (syndrome de l'artère) l.m.
superior mesenteric artery syndrome
Syndrome de compression aigüe du 3e duodénum entre l’artère mésentérique supérieure (a.mesenterica superior) et l’aorte se traduisant par des crises douloureuses abdominales.
Étym. gr. mesos : milieu : enteron : intestin
→ pince mésentérique (syndrome de la) , angor abdominal
métacarpien (index) l.m.
metacarpal index
Index de morphologie osseuse calculé sur un cliché radiographique de la main.
La moyenne des longueurs des 2es, 3es et 4es métacarpiens est divisée par leurs largeurs respectives mesurées en leurs moitiés. La valeur normale varie entre 5,4 et 7,9. P. par exemple dans le cas de syndrome de Marfan, la valeur de l'indice est nettement augmentée de 8,4 à 10,4.
Étym. gr. meta : après : karpos : carpe, jointure
métastase pulmonaire l.f.
pulmonary metastasis
Localisation dans le parenchyme pulmonaire de cellules néoplasiques provenant d'un cancer primitif distinct.
L'atteinte du poumon se fait par voie sanguine et/ou lymphatique. Les aspects habituels sont ceux de masses multiples réalisant au mieux une image en "lâcher de ballons", parfois d'une masse unique simulant un carcinome broncho
Les métastases endobronchiques sont assez rares.
La néoplasie d'origine est de siège variable mais les localisations initiales le plus souvent en cause sont les carcinomes des bronches, du sein, du tube digestif, de la sphère ORL, du rein ou encore les sarcomes osseux. Le traitement peut parfois être chirurgical, mais il n'est trop souvent que médical : chimiothérapie, hormono
Étym. gr. metastasis : changement de place d’après : méthistèmi : changer de place
méthylmercure fœtal (syndrome de) l.m.
fetal methyl-mercure syndrome
Syndrome fœtal qui comprend une petite taille, une hypotonie, une microcéphalie, une cécité et des anomalies de l'audition, dû à l'exposition de la mère pendant la grossesse au méthyl mercure.
Étym. Minamata : région du Japon
microangiopathie cérébrale et rétinienne l.f.
microangiopathy with encephalopathy, hearing loss and retinal arterial occlusion, retinocochleocerebral arteriopathy
Affection très rare touchant la femme jeune, de cause inconnue, caractérisée par la présence de multiples petits infarctus disséminés dans le cerveau, la périphérie de la rétine et l'oreille interne, associés à une sclérose de la média et de l'adventice des artérioles cérébrales et méningées.
Cliniquement, la maladie se manifeste par une encéphalopathie subaigüe avec troubles psychiques, altérations de la mémoire, syndrome démentiel et parfois signes focaux. S'y associent une surdité de perception bilatérale et une baisse de l'acuité visuelle. L'IRM objective des micro-infarctus situés dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est normale. Il n'existe aucun signe clinique ni paraclinique de vascularite systémique. Le diagnostic est évoqué sur l'angiographie rétinienne. Le traitement repose sur l'association corticoïdes-immunosupresseurs.
J. O. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, syndrome de Susac
microbrachycéphalie n.f.
microbrachycephaly
Réduction des diamètres céphaliques qui, avec les membres courts et le retard mental et statural, caractérise le syndrome de Cornelia de Lange.
Cornelia Catharina de Lange, pédiatre néerlandaise (1871-1950) (1933)
Étym. gr. mikron : petit ; brachus : court ; kephalê : tête
microdélétion n.f
microdeletion
Suppression d’un très petit segment de chromosome ou d’une séquence d’ADN souvent indécelable par le simple caryotype et nécessitant une méthode de marquage particulière comme la technique FISH (Fluorescence In Situ Hybridisation) ou MLPA (Multiplex Ligation dependent Probe Amplification).
De telles délétions ont été trouvées dans de nombreux syndromes malformatifs : par exemple le syndrome de Di George en 22q11.2, de Williams en 7q1.23, de Phelan-Mac Dermid en 22q13, de Prader-Willi et d’Angelman en 15q11-q13, la maladie du cri du chat en 5p15.2,etc.
Étym. gr. mikros : petit ; lat. deletio : destruction
microdélétion 22q11.2 l.f.
22q11.2 microdeletion, DiGeorge’s syndrome
A. M. DiGeorge, pédiatre américain (1968) ; R. J. Shprintzen, otorhinolaryngologiste américain (1978)
Étym. gr. mikros : petit ; lat. deletio : destruction
Syn. syndrome CATCH 22
→ syndrome de délétion 22q11.2
[A4,O6,Q2,Q3]
micrognathie n.f.
micrognathia
Anomalie congénitale caractérisée par une hypotrophie mandibulaire avec souvent rétroposition, composant, avec l'imperforation des choanes et la rétroversion de la langue, le syndrome de Pierre Robin.
P. Robin, stomatologiste français (1923)
Étym. gr. mikron : petit ; gnathon : mâchoire
microphtalmie et déficience mentale (de Sjögren et Larsson) l.f.
microphthalmia and mental deficiency
Syndrome oculocérébral associant une microphtalmie à une déficience mentale.
Le déficit mental est sévère, la microphtalmie est bilatérale, il existe même parfois une anophtalmie. L’affection est autosomique récessive (MIM 251500). L’affection est liée à un déficit en une aldhyde deshydrogénase provoquant une accumulation tissulaire des alcools gras Le gène en cause ALDH3A2 est stué en17p11.2, code pour la protéine FALDH 10 (fatty aldehyde deshydrogénase) qui intervient dans le métabolisme des acides gras.
K. G. T. Sjögren neuropsychiatre et T. Larsson, statisticien suédois (1949 et 1957)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil
microphtalmie avec anomalies associées l.f.
microphthalmia or anophthalmos, with associated anomalies
Syndrome malformatif congénital associant une microphtalmie ou une anophtalmie (parfois unilatérale), des épaules étroites, des pouces doubles, des anomalies des clavicules et des dents.
L’affection comprend aussi des grandes oreilles antéversées, des appendices ou des fistules préauriculaires, une hypodontie, des anomalies génitales. La taille est petite ; les anomalies des extrémités comportent une clinodactylie de l’index, une héxadactylie postaxiale, une camptodactylie de l’auriculaire, une syndactylie des 3ème et 4ème orteils. Le retard mental est inconstant. A l’examen oculaire on trouve une cataracte, et un colobome de la rétine et parfois en plus de la microphtalmie, un strabisme convergent, un nystagmus, des taches de Brushfield de l’iris ou du nerf optique. L'affection est récessive liée à l’X, les garçons sont atteints, les filles porteuses du trait. (MIM 309800). L’affection est liée à une mutation du gène BCOR.
W. Lenz, pédiatre et généticien allemand (1955)
Étym. gr. mikros : petit ; an- préfixe privatif : ophtalmos : œil;
→ BCOR gene, microphtalmie, anophtalmie , clinodactylie, camptodactylie, syndactylie, colobome, nystagmus, taches de Brushfield
[I2, P1, P2, P3, Q3]
Édit. 2018
microphtalmie, rétinite pigmentaire et glaucome l.f.
microphthalmia, pigmentary retinopathy, and glaucoma
Maladie caractérisée par l'association d'une microphtalmie, d'une rétinite pigmentaire et d'un glaucome.
Ce syndrome doit être revu car la famille princeps, originaire du Nord de la France, ne présente pas une microphtalmie, mais une microcornée avec un globe de taille normale et a été l'objet d'une autre publication. L’affection est autosomique dominante (MIM 157100).
P. Hermann ophtalmologiste français (1958)
Étym. gr. mikros : petit ; ophtalmos : œil ; glaucos : glauque, verdatre
→ hérédodystrophie choriorétinovitréenne, microcornée, glaucome et cataracte
microsomie hémifaciale et anomalie radiale l.f.
hemifacial microsomia with radial defects
Ensemble de malformations congénitales comprenant fente palatine, bourgeon préauriculaire, surdité, atrophie hémimandibulaire et anomalie du pouce (trois phalanges et duplication).
L’affection ressemble au syndrome de Goldenhar mais ce dernier n'a pas l'anomalie radiale. Le gène (GHS) est situé en 7p. L’affection est autosomique dominante (MIM 141400).
R. J. Gorlin, stomatologue généticien américain et J. J. Pindborg, stomatologue danois (1964) ; M. Goldenhar, médecin américain (1952)
Étym. gr. mikros : petit ; sôma : corps ; hemi- : préfixe : demi, moitié ; lat. facies : face
Syn. Goldenhar avec anomalie radiale (syndrome de)
Mietens-Weber (retard mental de type) l.m.
mental retardation syndrome, Mietens-Weber type
Syndrome de retard mental associé à des opacités cornéennes profondes dans le stroma, à un strabisme convergent et à un nystagmus horizontal et rotatoire.
Autres signes : retard de croissance, petite taille, nez étroit et pointu, raideur en flexion des coudes, luxation du radius et avant-bras court, clinodactylie. L’affection est autosomique récessive (MIM 249600).
C. Mietens et Helga Weber, pédiatres allemands (1966)
migraine accompagnée l.f.
ophthalmic headache, migraine with aura
Syndrome migraineux dont la phase céphalgique est précédée ou accompagnée de signes neurologiques transitoires.
Les plus habituels sont les symptômes visuels caractérisant la migraine ophtalmique : scotomes scintillants, visualisation de lignes brisées, phénomènes déficitaires (scotomes, hémianopsies, cécité transitoire). Parmi les symptômes neurologiques : paresthésies, hémiparésie, aphasie.
Étym. gr. hèmi : demi : kranion : crâne
Syn. migraine avec aura