mégaloblastose n.f.
megaloblastosis
Existence de mégaloblastes dans la moelle.
Étym. gr. mégas, megalou : grand ; blastos : germe, bourgeon ; -ose : suffixe indiquant la dystrophie
mélanoblaste n.m.
melanoblast
Cellule souche de la lignée mélanocytaire originaire de la crête neurale d'où elle migre vers les territoires de destination pendant la période embryonnaire.
D'origine neuroectodermique, elle représente l'élément précurseur du mélanocyte.
Étym. gr. melas : noir ; blastos : germe
mélanoblastome n.m. (obs.)
→ mélanome
mélanoblastose neuro-cutanée l.f.
neurocutaneous melanosis
Affection malformative associant un nævus pigmentaire cutané géant ou, plus souvent, de multiples nævus, à une infiltration mélanocytaire des centres nerveux et des méninges qui est souvent latente mais peut entraîner une hydrocéphalie chez le nourrisson et une transformation en mélanome malin cutané ou cérébral.
A. Touraine, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1941) ; L. Van Bogaert, baron, neuropathologue belge, membre de l'Académie de médecine (1948)
Étym. gr. melas : noir ; blastos : germe
Syn. mélanose néoplasique neuro-cutanée (J. C. Wilcox, pédiatre américain, 1939), mélanose néoplasique neuro-cutanée (Lecouturier-van Bogaert, 1939), dysplasie pigmentaire neuro-cutanée (L. van Bogaert, 1948)
→ naevus pigmentaire congénital géant
mélanome n.m.
melanoma
Tumeur maligne fréquente, de cause inconnue, représentant 5%, mais le plus grave, des cancers cutanés et 1% des tumeurs malignes, se développant après la puberté, plus souvent chez la femme que chez l'homme, siégeant principalement aux membres inférieurs, mais s'observant aussi au tronc, à la tête ou aux membres supérieurs, et se développant à partir, soit de mélanocytes épidermiques, c'est-à-dire apparemment de novo, soit d'un nævus préexistant.
Son diagnostic, clinique comme histologique, est plus facile lorsqu'il s'agit d'une lésion pigmentée. Certains cas sont familiaux et l'exposition solaire est un facteur favorisant. On distingue plusieurs variétés dont la fréquence, l'évolution et le pronostic sont différents et dont les principales sont : a) le mélanome sur mélanose précancéreuse de Dubreuilh; b) le mélanome à extension superficielle; c) le mélanome nodulaire ; d) le mélanome des extrémités ou mélanome lentigineux acral ; e) le mélanome des muqueuses.
La structure histologique de la tumeur varie avec le type de lésion mais montre généralement une agression marquée de l'épiderme par les cellules tumorales, une intense activité jonctionnelle et, dans le derme, des amas de cellules volumineuses à noyau irrégulier, clair, boursoufflé et à cytoplasme abondant souvent rempli de mélanine; les mitoses sont nombreuses et l'infiltrat inflammatoire péritumoral important. Dans les cas difficiles, l'histopathologiste pourra s'aider de marqueurs des cellules tumorales tels que protéine S100, vimentine, HMB45.
L'évolution se fait schématiquement en trois stades cliniques, le premier étant celui de la tumeur primitive, le second celui de métastases locorégionales et le troisième celui de la généralisation. Le pronostic est principalement fonction, d'une part, du niveau de Clark de la tumeur, reflétant sa pénétration intradermique, et de l'indice de Breslow correspondant à son épaisseur et, d'autre part, de la présence ou non de métastases. Le traitement consiste en l'exérèse précoce et large de la néoformation. La radiothérapie, l'immunothérapie et la chimiothérapie sont peu efficaces.
W. Dubreuilh, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1894) ; A. Breslow, anatomopathologiste américain (1970) ; W. H. Clark Jr, anatomopathologiste américain (1967)
Étym. gr. melas : noir ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
Syn. mélanome malin (obs.), nævocarcinome (obs.), mélanosarcome (obs.), mélanoblastome (obs.)
→ Breslow (indice de), Clark (niveau de)
méningoblaste n.m.
mésoblaste n.m.
mesoblast
Couche cellulaire qui, au cours de la 3ème semaine (développement du disque embryonnaire tridermique), va constituer, par le processus de gastrulation, à partir des cellules épiblastiques du disque embryonnaire didermique et par leur migration en profondeur au niveau de la ligne primitive et du nœud primitif de Hensen, un contingent de cellules mésoblastiques qui s’interposent entre l’ectoblaste et l’entoblaste.
Les cellules invaginées sur la ligne médiane, au niveau du nœud primitif de Hensen, à l’extrémité crâniale de la ligne primitive, vont migrer en direction crâniale jusqu’à la plaque préchordale et constituer la notochorde. Latéralement le mésoblaste se différencie en trois parties : le mésoblaste para-axial se segmente en somatomères à l’origine des somites ; le mésoblaste intermédiaire se différencie en ébauches urogénitales segmentées en région céphalothoracique (les néphrotomes) et non segmentées en région caudale, le cordon néphrogène ; plus latéralement, le mésoblaste de la lame latérale se clive en deux couches, l’une pariétale la somatopleure, l’autre viscérale la splanchnopleure.
In fine, du mésoblaste dérivent les tissus de soutien (conjonctif, cartilage, os), les muscles striés et lisses, tout le système circulatoire et les cellules sanguines, les reins, les gonades et leurs canaux excréteurs, la glande corticosurrénale, la rate et le revêtement des cavités cœlomiques.
Étym. gr. mesos : au milieu ; blastos : germe
Syn. mésoderme, chordomésoblaste
→ disque embryonnaire tridermique, gastrulation, épiblaste, disque embryonnaire didermique, lame latérale du mésoblaste, ligne primitive, nœud primitif de Hensen, plaque préchordale, notochorde, somatomère, somite, néphrotome, cordon néphrogène, somatopleure, splanchnopleure, ectoblaste, entoblaste
[A4,O6]
mésoblaste extraembryonnaire l.m.
Partie du mésoblaste qui constitue le mésenchyme extraembryonnaire tapissant l’amnios et la vésicule vitelline secondaire.
→ mésoblaste, lame latérale du mésoblaste, amnios, vésicule vitelline secondaire
mésoblastique adj.
Qui se rapporte au mésoblaste
Étym. gr. mesos : au milieu ; blastos : germe
mésoblastome n.m.
mesoblastoma
Tumeur maligne développée au dépens du mésoblaste.
Étym. gr. mesos : au milieu ; blastos : germe : -ome : suffixe indiquant une tumeur
Syn. tumeur du sac vitellin, tumeur du sinus endodermique
→ tumeur vitelline de l'ovaire, tumeur du sinus endodermique
mésoderme n.m.
1) le mésothélium des cavités péricardique, pleurale, péritonéale, les épithéliums des gonades, l'épithélium du canal de Muller fournissant les trompes, l’utérus et le vagin ;
2) le mésenchyme qui forme tout le tissu conjonctif, les endothéliums vasculaires et les cellules musculaires striées, cardiaque et squelettique.
Étym. gr. mesos : au milieu ; derma : peau
Syn. mésoblaste
[A4,O6]
monoblaste n.m.
monoblast
Cellule mononuclée, basophile, de la moëlle osseuse qui donne naissance au promonocyte.
Syn. histioblaste
[F1]
mulléroblastome n.m.
mulleroblastoma
Tumeur d'évolution maligne du corps utérin développée aux dépens des vestiges du canal de Müller.
Le mulléroblastome pur apparaît sous la forme de l'endomètre embryonnaire sans aucune différenciation adulte. Il représente 20 p.100 des sarcomes de l'utérus. Sa dissémination par voie exclusivement hématogène est rapide. Le traitement est essentiellement chirurgical.
Étym. gr. blastos : bourgeon ; -ome : suffixe indiquant la tumeur
MYCN gene sigle anglais pour v-myc avian myelocytomatosis viral oncogene neuroblastoma derived homolog
Gène situé sur le locus chromosomique 2p24.3 codant pour une protéine qui joue un rôle dans la formation tissulaire durant la vie embryonnaire ; elle est nécessaire au développement du cœur, des reins, du système nerveux, du système digestif, des poumons.
Cette protéine régule l’activité des autres gènes en se liant à des régions spécifiques de l’ADN. Sur la base de cette action, elle est appelée facteur de transcription.
Ce gène appartient à la classe des oncogènes qui, après mutation, sont la cause de la cancérisation cellulaire.
Des mutations de ce gène sont responsables du syndrome de Feingold (syndrome oculo-digito-œsophago-duodénal), de neuroblastome.
Syn. bHLHe37, MYCN_HUMAN, MYCNOT, N-myc, N-myc proto-oncogene protein, neuroblastoma-derived v-myc avian myelocytomatosis viral related oncogene, neuroblastoma MYC oncogene, NMYC, oncogene NMYC, pp65/67, v-myc avian myelocytomatosis viral related oncogene, neu
→ Feingold (syndrome), oculo-digito-oesophago-duodénal (syndrome), neuroblastome
myéloblaste n.m.
myeloblast
Première cellule identifiable de la lignée granulocytaire, de grande taille, de 25 microns, à cytoplasme basophile et contenant des granulations azurophiles.
Étym. gr. muelos : moelle ; blastos : bourgeon
myéloblastine n.f.
myeloblastin
Protéine des myéloblastes dont la synthèse est sous la dépendance de facteurs de différenciation comme l'acide rétinoïque.
Étym. gr. muelos : moelle ; blastein : engendrer
myéloblastique adj.
Relatif au myéloblaste.
myoblastes cardiaques l.m.p.
→ tube vasculaire endothélial de l'embryon
[A4,K2,K4,O6]
myoblastome d'Abrikossoff l.m.
granular cell tumor
A. I. Abrikossoff, anatomopathologiste russe (1875-1955)
→ tumeur à cellules granuleuses
myoblastome granulocellulaire l.m.
→ tumeur à cellules granuleuses
myofibroblaste n.m.
myofibroblast
Cellule dérivée du fibroblaste et s’en distinguant par l’expression d’alpha-actine du muscle lisse lui conférant d’importantes capacités contractiles.
La différenciation des fibroblastes en myofibroblastes est due à l’action du Transforming Growth Factor bêta (TGF-bêta). Les myofibroblastes secrètent de fortes quantités de collagène et sont impliqués dans les fibroses et dans la contraction des plaies au cours de la cicatrisation.
Étym. gr. mus, muscle ; lat. fibra : fibre : gr. blastein : former, bourgeonner
Édit. 2017
→ fibroblaste, transforming growth factot-bêta, fibrose, cicatrisation
[A2]
myopathie avec acidose lactique et anémie sidéroblastique l.f.
mitochondrial myopathy and sideroblastic anemia (MLASA)
Myopathie mitochondriale avec anémie sidéroblastique faisant partie du groupe des myopathies métaboliques.
J. R. Patton, microbiologiste américain (2005) ; Lisa G. Riley, médecin généticienne australienne (2013)
→ anémie sidéroblastique, PUS1, YARS2
[Q2,F1,I4]
Édit. 2015
néphroblastomatose n.f.
nephroblastomatosis
Infiltration du parenchyme rénal par un tissu tumoral blastomateux, de façon diffuse ou localisée, superficielle ou nodulaire.
Ces affections tumorales très rares du nouveau-né sont incompatibles avec la vie ou d'un grave pronostic.
→ blastème rénal, néphroblastome
néphroblastome n.m.
nephroblastoma.
Tumeur embryonnaire maligne du rein, qui survient surtout chez l’enfant en moyenne vers 3 ans, mais qui peut exister chez l’adolescent et l’adulte.
C’est une tumeur du blastème metanéphrotique, qui comme la plupart des tumeurs blastémateuses, emprunte au tissu embryonnaire du métanéphros ses caractéristiques prolifératives et ses multiples potentialités de différenciation. Elle est caractérisée par la prolifération de cellules indifférenciées, de cellules musculaires striées ou non, de tubes avec ou sans membrane basale, exceptionnellement d’ébauches glomérulaires. De survenue plus souvent sporadique, elle peut faire partie d’ensembles malformatifs complexes de nature héréditaire. Le syndrome WAGR ( pour Wilms tumor, Aniridia, ambiguous Genitalia) est associé à une délétion du chromosome 11p13. Le syndrome de Beckwith-Wiedmann, plus fréquent, associe une hémi-hypertrophie du corps ou d’un segment du corps, une main ou un pied, une macroglossie, des défauts de la paroi abdominale, une omphalocèle le plus souvent, des anomalies cutanées, une hypoglycémie (souvent associée à une macronésie des îlots de Langerhans). Le syndrome de Beckwwith-Wiedmann est lié à des anomalies chromosomiques dans la région 11p15 et est l’objet d’un important « imprinting » maternel ou paternel. Le néphroblastome y est souvent remplacé par une néphroblastématose. L’incidence d’autres tumeurs, telles le glioblastome, le cortico-adrénocarcinome, l’hépatoblastome, les leucémies aigues (syndrome de Sotos), dans le neuroblastome est élevée, soulignant les liens unissant le développement embryonnaire et la survenue de néoplasies diverses Le volume de la tumeur peut atteindre une taille très importante.
L'extension peut être locale, rétro-péritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires. Le traitement combine la chirurgie (néphrectomie élargie), la radiothérapie (que l'on essaie d'éviter le plus possible en raison d'un retentissement possible sur la croissance) et la chimiothérapie. Le pronostic dépend du stade mais il est très favorable dans la plupart des cas traités, avec la réserve de séquelles thérapeutiques telles qu’un retard de croissance, une entéropathie, une néphropathie ou une autre tumeur maligne.
Étym. gr. nephros : rein, blastein : former
Syn. tumeur de Wilms, tumeur du blastème rénal
→ Wilms (tumeur de), WAGR (syndrome), Beckwith-Wiedmann (syndrome de)
néphroblastome fœtal rhabdomyomateux l.m.
fœtal rhabdomyomatous nephroblastoma
Tumeur maligne rare du très jeune enfant, de structure conjonctive prédominante, évoluant localement comme un sarcome.