rameaux capsulaires des artères intrarénales l.m.p.
rami capsulares arteriarum intrarenalium TA)
capsular branches of intrarenal arteries
Artères afférentes des capsules rénales.
rameaux urétériques de l'artère rénale l.m.p.
rami ureterici arteriae renalis (TA)
ureteric branches of renal artery
réserve fonctionnelle rénale l.f.
functional renal reserve
Différence entre le débit de filtration glomérulaire mesuré en conditions habituelles et la capacité maximale de filtration glomérulaire mesurée après ingestion d'un régime riche en protéines ou perfusion d'un mélange d'acides aminés.
La capacité maximale de filtration glomérulaire est mesurée une à deux heures après ingestion de 200 à 250 g de viande cuite ou au bout d'une heure de perfusion d'une solution d'acides aminés (0,2 à 0,4 g/mn). La réserve fonctionnelle rénale représente 15 à 30% du débit de filtration glomérulaire de base. Une augmentation parallèle du flux plasmatique rénal est observée.
schistosomose (manifestations rénales de la) l.f.p.
schistosomosis nephropathy
Glomérulopathies qui compliquent fréquemment l'évolution des divers types de schistosomoses, principalement celles à S. haematobium.
Elles sont habituellement liées à l'existence d'une atteinte glomérulaire par complexes immuns entraînant protéinurie, hématurie, syndrome néphrotique et, éventuellement, insuffisance rénale chronique. Ces lésions glomérulaires sont indépendantes d’une éventuelle atteinte urinaire plus bas située.
Syn. néphropathie bilharzienne
scintigraphie des corticosurrénales l.f.
suprarenal cortex scintigraphy
→ scintigraphie, cholestérol marqué, iodocholestérol
[B2,O4]
scintigraphie rénale l.f.
renal scintigraphy, kidney scintigraphy
Étude morphologique du rein à l'aide d'un isotope radioactif.
Elle est tombée en désuétude depuis l'imagerie moderne (échographie, scanographie, IRM).
Il ne faut pas la confondre avec la néphrographie isotopique qui est une exploration fonctionnelle.
Étym. lat. scintilla : étoile ; gr. graphein : écrire
sclérose rénale l.f.
renal sclerosis
sclérose rénale mésangiale diffuse l.f.
diffuse renal mesangial sclerosis
Forme histologique rare de syndrome néphrotique infantile conduisant à une insuffissance rénale précoce, isolée ou associée à un néphroblastome et à un pseudohermaphrodisme masculin (syndrome de Denys-Drash).
Dans ce dernier syndrome, des mutations du gène WT1 (Wilm's tunner 1) ont été mises en évidence.
P. Denys, pédiatre belge (1967) ; A. Drash, pédiatre américain (1970)
→ pseudohermaphrodisme masculin
sclérose rénale mésangiale diffuse avec anomalies oculaires l.f.
diffuse renal mesangial sclerosis, with ocular abnormalities
Association infantile d’une insuffisance rénale rapidement létale et d’une dystrophie rétinienne.
L’insuffisance rénale progressive par néphrose, qui est secondaire à une sclérose mésangiale, conduit au décès avant 5 ans. L’examen oculaire montre d’abord un nystagmus, puis la disparition de reflet fovéolaire ainsi qu’un remaniemnt maculaire avec rétrécissement des artères rétiniennes et atrophie optique (signes qui semblent orienter vers une dystrophie rétinienne de type mixte). Un retard psychomoteur est possible. L’affection peut être associée au syndrome de Denys-Drash (MIM 194080) qui comporte, en plus d’une sclérose mésangiale diffuse, un pseudohermaphrodisme masculin et un néphroblastome ou tumeur de Wilms. L’affection est autosomique récessive (MIM 249660).
A. Y. Barakat, pédiatre américain (1982)
Senior et Løken (syndrome de) l.m.
Senior-Løken’s syndrome
Affection rare qui associe une néphropathie tubulaire et une rétinite pigmentaire.
La néphropathie est progressive avec atteinte tubulaire et kystes de la medulla. Il en existe deux formes : une juvénile, sévère avec insuffisance rénale terminale vers 10 ans, et une de l'adulte, avec stade terminal vers 30 ans. La rétinopathie permet de distinguer cette affection de la néphronophtise familiale juvénile (la néphronophtise débute à l'âge de 2 ou 3 ans) :
- dans la forme infantile la rétinopathie est congénitale de type amaurose congénitale de Leber, avec cécité ou amblyopie profonde, nystagmus, ERG éteint, et rétine presque normale (quelques remaniements pigmentaires), qui donnera ultérieurement l'aspect poivre et sel et, enfin, des amas pigmentaires ;
- dans la forme de l'adulte les perturbations sont superposables à celles de la rétinite pigmentaire classique.
Autres associations possibles : ataxie, incoordination, fibrose hépatique congénitale, épiphyses en cône. L’affection est autosomique récessive (MIM 266900) avec locus du gène en 2q13. Une perturbation du système ciliaire épithélial rénal et des cils connectif des photorécepteurs oculaires est liée à une mutation du gène NPHP codant pour la néphrocystine. L’affection entre dans le cadre des ciliopathies.
B. Senior, pédiatre endocrinologue sud-africain (1961) ; A. C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Syn. dysplasie rénale et aplasie rétinienne
→ néphronophtise familiale juvénile, amaurose congénitale
sida (manifestations rénales du) l.f.p.
aids (renal damage in)
Atteintes rénales, fréquentes et polymorphes au cours de l’infection par le VIH, dont les unes sont spécifiques et les autres en rapport avec une coinfection ou une thérapeutique.
Toutes les structures rénales sont concernées. A côté du syndrome HIVAN, forme la plus classique, tous les autres types de glomérulopathie sont possibles. Les vaisseaux peuvent être le siège d’une microangiopathie thrombotique. Les lésions tubulaires sont en rapport avec une infection, une toxicité médicamenteuse ou une cristallurie. L’interstitium est le siège de lésions infectieuses ou immuno-allergiques, parmi lesquelles le DILS et l’IRIS sont en relation directe avec le virus.
→ sida, HIVAN (syndrome), DILS, IRIS
soufflure rénale l.f.
renal hump
spongiose rénale l.f.
sponge kidney
→ ectasie canaliculaire précalicielle
strie externe de la zone externe de la médullaire rénale l.f.
stria externa zona externa medulla renalis (TA)
outer strip of outer zone renal medulla
Partie de la médullaire du rein qui contient le segment rectiligne des tubules contournés proximaux, identifiés par leur activité enzymatique.
strie interne de la zone externe de la médullaire rénale l.f.
stria interna zona externa medulla renalis (TA)
inner strip of outer zone renal medulla
Partie de la médullaire du rein qui contient le segment rectiligne des tubules contournés distaux, identifiés par leur activité enzymatique.
surrénale (glande) l.f.
surrénalectomie n.f.
adrenalectomy
Ablation d'une glande surrénale.
Cette exérèse est chirurgicale ou endoscopique. La voie d'abord dépend du volume et de la nature de la lésion surrénalienne : les voies latérales sont les plus utilisées (de la lombotomie à la thoracophrénolaparotomie), mais il existe une voie postérieure limitée ; la voie antérieure est celle des surrénalectomies bilatérales. L'intervention, en cas de lésion de faible volume, peut être menée par rétropéritonéoscopie.
symphyse rénale l.f.
renal symphysis
Fusion totale ou partielle des parenchymes des deux reins, en position normale ou ectopique.
Elle est due à la fusion des deux ébauches rénales au cours du deuxième mois de la vie intra-utérine. La structure des parenchymes n'est pas altérée, la voie excrétrice de chaque rein est présente et fonctionnelle. Une symphyse rénale unilatérale unit le pôle inférieur d'un rein au pôle supérieur de l'autre en ectopie croisée, mais de nombreuses autres "formes" peuvent être réalisées. Les moins rares sont le rein sigmoïde, le rein en galette, et surtout le rein en fer à cheval.
syndrome de Senior et Løken l.m.
Senior-Løken’s syndrome
B. Senior, pédiatre endocrinologue sud-africain (1961) ; A.C. Løken, neuropathologiste norvégien (1961)
Syn. dysplasie rénale et aplasie rétinienne
→ Senior et Løken (syndrome de)
thermalisme et urologie l.m.
formes évolutives ou à rechutes, fragments résiduels après lithotripsie, infections rénales et
vésicales chroniques ou aiguës récidivantes, prostatites chroniques ou à rechutes.
L’hydronéphrose et le reflux urétéro-vésical ne sont pas des indications. La tuberculose
urinaire et l’hypertrophie prostatique bénigne sont des contre-indications.
Stations qualifiées pour l’urologie : Aulus-les-Bains, Capvern-les-Bains, Contrexéville,
Châtel-Guyon, Eugénie-les-Bains, Évian-les-Bains, Preste (la), Saint-Nectaire,
Thonon-les-Bains, Vittel.
thrombose de la veine rénale l.f.
→ veine rénale (thrombose de la)
transplantation rénale l.f.
renal transplantation
Implantation chirurgicale d'un rein sain chez un patient atteint d'insuffisance rénale chronique terminale irréversible, dans le but de restaurer sa fonction rénale.
C'est la plus fréquente des transplantations d'organes. En France, près de 1800 trans
Les étapes successives de la transplantation sont le prélèvement de rein et sa conservation à + 4°C pendant une période ne dépassant pas habituellement 48h, la recherche d'un receveur partageant avec le donneur une histocompatibilité jugée suffisante, la transplantation du rein habituellement dans la fosse iliaque, ce qui exige l'anastomose des vaisseaux du pédicule du greffon rénal avec ceux du donneur et le rétablissement de la continuité de la voie excrétrice urinaire, généralement par réimplantation urétérovésicale, la mise en route chez le receveur d'un traitement immunosuppresseur qui sera poursuivi à vie.
Actuellement, le pourcentage de survie avec un rein fonctionnel est de l'ordre de 60% à dix ans.
→ histocompatibilité, transplantation d'organe, rejet de greffe
transplantectomie rénale l.f.
renal transplantectomy
Ablation chirurgicale d'un rein antérieurement greffé en raison des troubles liés à sa perte de fonction, d'une pathologie vasculaire (thrombose, anévrysme, HTA) ou parenchymateuse (tumeur).
La technique employée est souvent la néphrectomie sous-capsulaire en raison des difficultés de dissection pédiculaire.
tubulopathie rénale, diabète sucré, ataxie cérébelleuse secondaire à une duplication de l'ADN mitochondrial l.f.
renal tubulopathy, diabetes mellitus, and cerebellar ataxia due to duplication of mitochondrial DNA
Tubulopathie proximale sévère, photopigmentations cutanées, érythrocyanose des doigts et orteils au froid, paralysie des muscles oculaires, pigmentations rétiniennes microponctuées et ERG éteint.
Autres signes : ostéoporose, hépatomégalie, gros rein, diabète insulinodépendant, ataxie cérébelleuse, surdité, cécité. Affection mitochondriale (MIM 560000).
Agnès Rötig, généticienne française (1992)
tumeur virilisante de la surrénale l.f.
adrenal virilizing tumor
Tumeur bénigne (adénome) ou maligne (corticosurrénalome) de la corticosurrénale, sécrétant des androgènes et entrainant une aménorrhée avec hirsutisme et masculinisation des organes génitaux externes chez la femme.