adolescence (dynamique de l') l.f.
dynamics of adolescence
Âge du changement, période de passage, où l'adolescent n'est plus un enfant et n'est pas encore un adulte.
Le double mouvement constitué par le reniement de l'enfance d'une part et la recherche du statut d'adulte de l'autre, est à l'origine de la "crise", du "processus psychique" que traverse tout adolescent. Sous la pression des évènements biologiques et corporels de la puberté, on assiste à la réactivation des intérêts sexuels. Les conflits se situent à différents niveaux : indépendance vis-à-vis des parents ; nouveau rapport au corps, modifié dans sa morphologie du fait de l'apparition des caractères sexuels secondaires ; deuil des objets infantiles ; tendance au repli narcissique ; questionnement sur l'identité.
Étym. lat. adolescere : grandir, se développer
→ adolescence (psychiatrie de l')
[E1,H4,O1]
Édit. 2017
adoptant n.m.
adopter, adoptive parent
Personne qui, par adoption, devient le père ou la mère d’un enfant.
Étym. lat. adoptare adopter
→ adoption
[E3]
Édit. 2017
adopté adj., n.m.
adopted
Enfant qui a fait l’objet d’une adoption.
Étym. , lat. adoptare adopter
[E3,O1 ]
Édit. 2017
adopter v.
to adopt
1 - Prendre légalement pour enfant.
2 - Par extension reconnaître comme proche de goût ou d’esprit, faire sien, approuver.
Étym. lat. adoptare adopter
[E3 ]
Édit. 2017
adoptif adj.
adoptive
Qui résulte d’une adoption : père adoptif, enfant adoptif.
Par extension, qui accueille : patrie adoptive.
Étym. lat. adoptivus adoptif
[E3]
adoption d'enfant l.f.
adopted child
Procédure légale permettant de constituer une famille à partir d'une autre forme de filiation que la filiation biologique. On distingue l'adoption simple, qui ne rompt pas les liens avec la famille d'origine, et l'adoption plénière, qui constitue en droit une famille analogue à la famille légitime.
Un enfant adopté à la naissance est dans la situation de tous les enfants : il a des parents et devra faire sa vie avec eux. Pour les enfants adoptés tard, il faudra tenir compte de leur vie antérieure.
Les adoptés consultent pour des difficultés psycho-affectives deux à cinq fois plus que leurs pairs non adoptés. C'est à l'adolescence qu'ils se posent le plus de questions sur leurs géniteurs.
Ils souhaitent que leur adoption ait été liée principalement à des circonstances matérielles.
Étym. lat. adoptare adopter
[E3]
Édit. 2017
adoption (études d') l. f.p.
adoption studies
Études visant à départager les influences héréditaires de celles du milieu, principalement socioculturel et éducatif.
Deux types de stratégies sont employés : la première qui consiste, après avoir identifié un échantillon d'adultes malades adoptés dans l'enfance, d'une part à retrouver les parents biologiques et d'autre part à les apparier à d'autres adultes adoptés dans l'enfance mais non malades ; la seconde qui consiste, après avoir identifié des parents malades ayant donné leur enfant à adopter et les avoir appariés à des parents non malades dans la même situation, à comparer la prévalence de la maladie chez leurs enfants adultes.
Étym. lat. adoptare adopter
[E3 ]
Édit. 2017
adoption simple l.f.
simple adoption
Adoption qui laisse des liens juridiques entre l’enfant adopté et sa famille naturelle.
Elle crée toutefois des liens de filiation entre l’adoptant et l’adopté (C. civ., art. 360 s.).
Étym. lat. adoptare adopter
[E3]
Édit. 2017
adrénomyéloneuropathie n.f.
adrenomyeloneuropathy
Variété d'adrénoleucodystrophie caractérisée par une paraplégie ou une para-parésie spastique associée à une neuropathie périphérique (souvent modérée, parfois latente et détectable uniquement par l’électrophysiologie), avec hypogonadisme, insuffisance surrénalienne débutant dans l'enfance.
Elle est rencontrée essentiellement chez l'adulte jeune (alors que l'adrénoleucodystrophie se voit plutôt chez l'enfant). L’insuffisance surrénale est le plus souvent infraclinique, détectée par les seuls examens biologiques endocriniens, parfois même seulement après stimulation. Le diagnostic est affirmé par une élévation de la teneur plasmatique en esters du cholestérol à très longue chaîne. Cette accumulation d'acides gras à très longue chaîne (AGTLC) saturés dans tous les tissus, est liée à leur destruction insuffisante dans les peroxysomes. Celle-ci serait due à un déficit en lignocéryl-CoA-synthétase. À l'examen en microscopie électronique, sont mises en évidence des inclusions lamellaires spécifiques dans les cytoplasmes des cellules de Schwann, qui sont aussi trouvées sur la biopsie cutanée et conjonctivale.
En ophtalmologie, on décrit le syndrome de Bálint (lésions bilatérales pariéto-occipitales donnant une ataxie optique) avec troubles des mouvements oculaires volontaires (paralysie psychique du regard, actes sans possibilité du contrôle visuel), troubles du champ visuel (diminution de l'attention visuelle et seules les images maculaires atteignent la conscience) et atrophie optique.
Il s'agit du même gène et des mêmes haplotypes que l'adrénoleucodystrophie liée au sexe. L’affection, récessive, est liée au sexe (MIM 300100). Le gène anormal est localisé au bout du bras long (Xq 28) du chromosome X, dans une région où se trouvent le gène de l'hémophilie et celui du daltonisme, notamment. Un régime pauvre en AGTLC (dit "de Lorenzo") est préconisé, mais il n'a pas fait preuve d'une efficacité certaine.
J.W. Griffin et H.H. Schaumburg, neuropathologistes américains (1977)
→ adrénoleucodystrophie, Bálint (syndrome de), peroxysome
[H1, O4, P2, Q2]
Édit. 2020
agénésie du corps calleux l.f.
callosal agenesis
Malformation cérébrale comportant une absence totale ou partielle de corps calleux, due à une anomalie embryonnaire de la plaque commissurale.
Cette anomalie se produit entre la 10ème et la 12ème semaines de la vie fœtale, pouvant s'accompagner d'autres malformations. Elle est due soit à une maladie de transmission génétique comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, et les syndromes d'Aicardi, d'Apert et de Gorlin, soit à une aberration chromosomique, soit à des maladies métaboliques maternelles.
Certaines agénésies dites secondaires sont associées au développement d'un lipome ou d'un tératome lors de la 3ème à la 5ème semaines, empêchant la formation du corps calleux.
Un silence clinique total est possible, avec seulement découverte radiologique. Sinon se manifestent des perturbations cliniques mineures par troubles du transfert hémisphérique, ou a fortiori une épilepsie grave et, chez l'enfant, un déficit du développement intellectuel.
J-F Aicardi, neuropédiatre français (1969) ; E. Apert, pédiatre français (1906) ; D. M. Bourneville, neurologue français (1880) ; R. J. Gorlin, stomatologue et généticien américain (1960)
→ corps calleux, sclérose tubéreuse de Bourneville, Aicardi (syndrome d'), Gorlin (syndrome de), Apert (syndromes d'), tératome, épilepsie, lipome
[H1,H5,Q2]
Édit. 2015
agitation postopératoire l.f.
postoperative agitation
Hyperactivité psychomotrice, permanente ou par accès, souvent associée à un Syndrome confusionnel qui survient dans les suites d'une intervention chirurgicale réalisée sous anesthésie générale ou locorégionale.
L'agitation précoce survient en salle de réveil lors de l'émergence de l'anesthésie générale. Elle comporte surtout une agitation motrice habituellement sans verbalisation. Elle peut s'observer après tout type d'anesthésie et tout anesthésique. Plus fréquente chez l'enfant et après certains produits comme la kétamine, elle peut être le témoin d'une douleur.
L'agitation retardée se voit dans les jours qui suivent l'acte chirurgical, après un intervalle libre. De nombreux facteurs la favorisent (âge, antécédents psychiatriques, traitements médicamenteux en cours, troubles métaboliques, maladies endocriniennes) ; elle peut cacher une complication chirurgicale.
Étym. lat. agitatio (déverbal d'agito : fréquentatif d'ago : mettre en mouvement)
[G1,N2]
Édit. 2017
aide familiale l.f.
home assistance
Assistance à domicile apportée par du personnel agréé par les Caisses primaires d’Assurance maladie et d’allocation familiale aux femmes ayant au moins un enfant en bas âge, en cas de maladie ou d’accouchement.
L’aide familiale est financée par les caisses du régime général dans le cadre des prestations supplémentaires.
[E1,E3]
Édit. 2017
albumine n.f.
albumine
Protéine plasmatique (M.m. 69 000 Da) soluble dans l'eau, biosynthétisée par le foie.
Elle assure 70% de la pression oncotique du plasma (concentration de 40 à 45 g/L, demi-vie 20 jours environ), et participe au transport dans le sang de certaines hormones et médicaments par des liaisons peu spécifiques mais de grande capacité (par ex. barbituriques). Elle traverse l'endothélium capillaire, sa concentration dans les liquides interstitiels va de 20 à 80% de la concentration plasmatique. L'albumine interstitielle retourne au sang circulant par la lymphe.
La pression oncotique de l'albumine retient les liquides dans le secteur intravasculaire où elle s'oppose à la pression hydrostatique intracapillaire qui tend à en chasser l'eau vers l'interstitium tissulaire (l'hypoalbuminémie favorise les œdèmes interstitiels).
L'albumine est un médicament dérivé du sang, Comme tel, elle est soumise aux règles de la traçabilité. La pasteurisation des solutions élimine les virus type VIH et hépatite C, la filtration sur des filtres à 15 nanomètres élimine les virus (le poliovirus a un diamètre compris entre 18 et 20 nm), restent les agents transmissibles non conventionnels (prions ?) encore inconnus.
La solution à 4% est presque iso-oncotique au plasma. On emploie aussi une solution à 20%. Ces solutions sont utilisées dans le traitement des hypovolémies de la femme enceinte, de l’enfant et en cas d’allergie aux colloïdes artificiels. Autres indications : brûlures graves, syndrome de Lyell et hypovolémies lorsque les colloïdes artificiels ont été utilisés à posologie maximale.
Étym. lat. albumen : blanc d'œuf
→ demi-vie, pression osmotique, traçabilité
[C1,C2]
Édit. 2017
alcoolisation n.f.
alcoholisation
1) Consommation de boissons alcooliques par une personne ou un groupe, pendant une période donnée, estimée quantifiable sans jugement normatif.
L'alcoolisation active résulte d'une intention délibérée. L'alcoolisation passive est réalisée par l'introduction expérimentale, par quelque voie que ce soit, d'éthanol chez l'animal en général. Sous le même terme, on décrit la consommation de l'enfant soumis aux pressions socioculturelles familiales.
2) Injection d’alcool dans un but thérapeutique.
P ex. au niveau d’une tumeur primitive hépatique, ou d’un ganglion nerveux (alcoolisation du ganglion trigéminal dans la névralgie du trijumeau ).
Étym. arabe al -cohol : liquide distillé
[B4,G3,G4]
Édit. 2017
allaitement mixte l.m.]
mixed lactation
Alimentation du nouveau-né reposant sur la complémentarité et/ou l'alternance de la tétée au sein maternel et de lait artificiel.
Ce dernier est utilisé pour compléter ou remplacer un ou plusieurs des repas de l'enfant.
[O1,O5,R2]
Édit. 2017
allaiter v. tr.
breast feed (to)
Alimenter un enfant au sein.
[O1,O5,R2]
Édit. 2017
allergie alimentaire à l'œuf l.f.
hen egg allergy
Allergie à l’un des éléments constitutifs de l’œuf, essentiellement à l’ovalbumine du blanc d'œuf, un antigène majeur partiellement dénaturé par le chauffage.
Elle constitue la plus fréquente des allergies de l’enfant de moins de 3 ans, toucherait 1-2% des enfants d’âge préscolaire, commence à disparaître dans plus de la moitié des cas entre 3 à 5 ans, mais peut persister au-delà et jusqu’à l’âge adulte. Elle se manifeste surtout sous forme d’une dermatite eczémateuse ou urticarienne, parfois de troubles digestifs, d’œdème de Quincke voire d’un choc anaphylactique ; des signes respiratoires (rhinite, asthme) sont possibles, particulièrement chez les enfants plus âgés.
L’ovalbumine (186 aminoacides) qui constitue 64% du blanc de l’œuf est la protéine la plus fréquemment en cause, mais d’autres protéines du blanc (ovomucoïde...) et même du jaune, peuvent expliquer l’allergie. Celle-ci est ordinairement croisée entre œuf de poule et œuf de caille mais non avec l’œuf de cane. La tolérance de l’œuf cuit est possible. Des tests cutanés et les dosages d’IgE spécifiques peuvent être utiles au diagnostic et l’évaluation pronostique lors de l’évolution.
Il n’y a plus de contre-indication aux vaccinations courantes (rougeole, oreillons, rubéole..) du fait de l’éviction des protéines de l’œuf dans la préparation des vaccins, au moins en France. En principe l’œuf de poule doit être exclu de l’alimentation, en sachant qu’il est présent dans de nombreuses préparations alimentaires industrielles (la mention en est obligatoire sur les emballages). En milieu spécialisé et sous surveillance existent des possibilités d’immunothérapie par voie orale.
[F3,R2]
Édit. 2017
allocataire n.m.
beneficiary
Personne physique bénéficiant de droit d’une prestation.
Le terme est surtout utilisé dans le domaine des allocations familiales. L’allocataire n’est pas obligatoirement la personne à qui sont versées les allocations familiales. Par exemple, en cas de divorce ou de séparation des époux ou des concubins, l’allocation est versée à la personne (parent ou tuteur) au foyer duquel vit l’enfant. La personne qui perçoit la prestation, si elle n’est pas le bénéficiaire de droit est attributaire.
[E1,E3]
Édit. 2017
allocation d'éducation spéciale l.f.
allocation for a special education
Prestation versée sans conditions de ressources ni de nationalité à un allocataire résidant en métropole ou dans un territoire d'outre-mer, ayant la charge effective et permanente d'un enfant ou adolescent handicapé, non couvert au titre de l'assurance maladie.
Instituée parmi les dispositions de la loi du 30 juin 1975 en faveur des personnes handicapées, elle est attribuée par la commission départementale de l'éducation spéciale, qui, dans certaines conditions, peut préconiser des mesures adaptées, par ex. placement dans un établissement, recours à un service d'éducation spéciale ou de soins au domicile des parents.
Sigle AES
[E1,E3]
Édit. 2017
allométrie n.f.
allometry
Étude de la croissance différentielle d'origine génétique des organes ou tissus d'un individu et caractéristique d'un ensemble d'individus dont certains indicateurs (taille, poids, ration alimentaire, doses de médicaments, etc.) ne suivent pas la loi d'isométrie, ce qui montre que l'ensemble étudié est inhomogène.
Les individus biologiquement semblables suivent les mêmes lois biologiques. Si un ensemble est homogène, les points représentatifs de deux grandeurs morphologiques prises sur le même individu portés sur un diagramme en coordonnées bilogarithmiques forment un nuage qui s'aligne sur une droite (isométrie). Ex. les tailles et poids s'alignent alors sur une droite de pente 1/3, mais il y a allométrie si les points ne s'alignent pas.
Quand on peut distinguer plusieurs segments, cela veut dire qu'il y a autant de groupes homogènes distincts que de segments : chacun suit une loi biologique différente. Si les segments sont parallèles, la loi ne diffère que d'un coefficient de proportionnalité. Sur le diagramme poids-taille d'un ensemble inhomogène composé d'adultes et d'enfants on peut ajuster deux droites à peu près parallèles : les posologies des médicaments restent proportionnelles au poids mais le coefficient est différent chez l'enfant et chez l'adulte.
Pour transposer les essais de l'animal à l'homme on doit tenir compte de l'isométrie.
Étym. gr. allos : autre ; metron : mesure
→ analyse dimensionnelle, isométrie, similitude biologique
[E1,G3,Q1]
Édit. 2017
allongement tendineux l.m.
tendon lengthening
Augmentation en longueur d’un tendon pour corriger une rétraction musculotendineuse ou une hypertonie musculaire fixée et non corrigeable par d’autres moyens.
Les techniques utilisées sont variées et dépendent de la localisation et de la morphologie du tendon : à ciel ouvert ou en sous-cutané, en Z, par glissement, par scarifications étagées à la jonction musculo-tendineuse avec conservation des fibres musculaires adjacentes, etc. La difficulté est d’apprécier la longueur exacte à donner pour obtenir le résultat voulu. La gaine tendineuse doit être épargnée ou réparée. Des temps complémentaires peuvent être nécessaire en cas de rétraction capsuloligamentaire articulaire adjacente. Chez l’enfant la ténotomie suivie de la reconstitution spontanée du tendon peut être l’équivalent d’un allongement (tendon d’Achille, m. sterno-cléido-mastoïdien).
[I2]
Édit. 2017
alpha-mannosidase B (déficit en) l.m.
mannosidase alpha-B deficiency
Maladie de l'enfant avec surcharge en oligosaccharides et déficit enzymatique en alpha-mannosidase, caractérisée par un gargoylisme, une dysplasie squelettique, une hépatomégalie légère, et une surdité.
La maladie fait partie des mucolipidoses. On peut trouver chez l'adulte un retard mental important, une forte hypertrophie gingivale, et des fémurs arqués. Il existe une hypogammaglobulinémie, des cellules de surcharge dans la moelle, des lymphocytes vacuolés et une élimination dans les urines d'asparagine et d'oligosaccharides. On trouve au niveau oculaire des opacités cristalliniennes en rayon de roue, corticales postérieures ou diffuses. Quelques cas ont été décrits avec une pâleur papillaire et un strabisme. Il existe une forme sévère infantile et une forme plus modérée juvénile. Le locus du gène, MANB, en 19q13.2-12 est cloné et on connaît plusieurs mutations. L’affection est autosomique récessive (MIM 248500).
P.-A. Öckerman, biochimiste suédois (1969)
Syn. alpha-mannosidose B
→ alpha-mannosidase B, gargoylisme
[C1,C3,R1,O1,Q2]
Édit. 2017
amyotrophies spinales progressives l.f.p.
spinal muscular progressive atrophies
Groupe hétérogène d'affections héréditaires ou non de l'enfant et de l'adolescent, plus rarement de l'adulte, caractérisées par une dégénérescence des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle et parfois du tronc cérébral.
Outre le déficit moteur de l'amyotrophie, une hypo- ou une aréflexie, parfois des fasciculations sont relevées, sans autres troubles objectifs. Le diagnostic peut en être difficile, même avec des investigations complémentaires, biopsiques comprises. La génétique moléculaire est de plus en plus utilisée.
Parmi les formes spinales proximales, de transmission autosomique récessive, liées au gène SMN ("survival motor neuron gene"), localisées sur le chromosome 5q11.2-13.3, et à forme pseudomyopathique, on relève : la plus sévère, celle du nourrisson ou maladie de Werdnig-Hoffmann (type I d'A.E. Emery), qui débute à la naissance ou dans les premiers mois de la vie et évolue toujours vers la mort, le plus souvent avant trois ans ; le type II, dit intermédiaire, qui débute entre quelques mois et un an et demi, la survie étant habituelle après trois ans d'âge ; le type III, correspondant au syndrome de Kugelberg-Welander, qui débute plus tardivement, vers l'âge de trois ou quatre ans, et dont l'évolution chronique est plus ou moins bénigne. Dans ces formes infantiles, l'activité créatine-kinase est faiblement augmentée (inférieure à 10 fois la normale) ; l'anatomopathologie confirme le respect de la dystrophine, visualisant des aspects d'atrophie, de groupements par type de fibres ; l'électroneuromyographie montre l'atteinte de la corne antérieure ; les vitesses de conduction sont respectées. Le diagnostic se discute avec les myopathies congénitales, la neuropathie congénitale dysmyélinique et le déficit en hexosaminidase pour le type III
Les formes de l'adulte correspondent au type IV, très souvent d'évolution très lente, dont les manifestations cliniques sont hétérogènes. Certaines d'entre elles, sporadiques, pourraient correspondre à des neuropathies motrices avec anticorps anti GM1.
Sont décrites également : parmi les formes proximales, des variétés focales ou localisées à un seul muscle ou à un groupe de muscles, des formes associées à une maladie de Huntington, à une maladie de Parkinson, et l'amyotrophie spinale scapulopéronière, qui correspond à un syndrome de Stark-Kaeser ; parmi les formes distales, plutôt de transmission sporadique (alors que les atteintes proximales sont de transmission autosomique récessive), celles s'intégrant dans le cadre de la maladie de Charcot-Marie mais s'en différenciant par l'absence de troubles sensitifs et d'anomalies des nerfs périphériques, tant sur le plan clinique qu'électrophysiologique et histologique.
Rare, d'évolution très lente, l'amyotrophie bulbospinale progressive de Kennedy, surtout proximale, liée à l'X, est secondaire à une anomalie du bras long du chromosome X dans la région Xq 21 3-q 12, contenant le récepteur aux androgènes. Il s'agit d'une amplification du triplet CAG. À l'amyotrophie, s'associent une gynécomastie, parfois un diabète et/ou une atrophie testiculaire.
Syn. neuropathies motrices héréditaires
→ aniridie, colobome irien, SMN1 gene, SMN2 gene
[H1,I4,Q2]
Édit. 2017
anémie n.f.
anaemia, anemia
Diminution de la quantité d'hémoglobine totale fonctionnelle circulante, en corrélation avec une diminution du nombre des hématies.
En pratique, on désigne sous le terme d'anémie une concentration d'hémoglobine dans le sang inférieure à la normale, soit 13 g/dL chez l'homme et 12 g/dL chez la femme, 14 g/dL chez le nouveau-né, 11 g/dL chez la femme enceinte et chez l'enfant avant 10 ans. Cette définition pratique doit être complétée par une estimation de l'état d'hydratation du sujet (fausse anémie par hémodilution) et par la recherche d'un état pathologique associé pouvant être responsable d'une hémoglobine non fonctionnelle (carboxyhémoglobinémie, methémoglobinémie, sulfhémoglobinémie, etc.). C’est pourquoi il est utile de mesurer en outre l'hématocrite et la quantité d'hémoglobine dans le sang, ces différents facteurs pouvant être dissociés.
Les anémies sont classées selon le volume globulaire moyen (VGM) des hématies : en anémies microcytaire (VGM< 80 fL), normocytaire (VGM 80-100 fL) et macrocytaire (VGM > 100 fL), et selon le nombre de réticulocytes en anémies par défaut de production médullaire, dites « arégénératives » lorsque le nombre de réticulocytes est bas, et « régénératives » lorsqu'il est élevé.
Étym. gr. an privatif, haimos sang
[F1]
Édit. 2017
anesthésie en obstétrique l.f.
anaesthesia for obstetrics
Anesthésie chez la femme enceinte.
Elle comporte des particularités pour un acte en rapport avec la grossesse (accouchement par voie vaginale ou par césarienne, extraction d'un enfant mort-né, délivrance artificielle, suture d'épisiotomie):
- les complications respiratoires (difficultés d'intubation) ou vasculaires (syndrome de compression de la veine cave inférieure) sont plus fréquentes ;
- le passage transplacentaire des anesthésiques et leurs effets sur le fœtus doivent être pris en compte : il faut utiliser de faibles doses, ce qui impose une anesthésie superficielle ;
- la mémorisation peranesthésique est une complication possible de l'anesthésie générale.
On utilise l'anesthésie générale et l'anesthésie locorégionale, surtout rachidienne (rachianesthésie, péridurale et rachipéridurale combinées) qui permettent l'analgésie du travail et la réalisation de la césarienne. Sauf contrindication, on préfère l'anesthésie rachidienne en raison de la sécurité maternelle et fœtale qu'elle procure.
[G1,O3]
Édit. 2017