acide lysophosphatidique l.m.
Phospholipide non azoté constitué par l'estérification d'une molécule de monoacylglycérol par un acide phosphorique :
Un tel phospholipide a été trouvé dans les lysosomes de foie et de cellules phagocytaires.
[C1]
Édit. 2017
acide thioctique l.m.
thioctic acid
Étym. gr. thio : soufre ; octô : huit (atomes de carbone)
Syn. acide lipoïque
[C1,C3,D1]
Édit. 2020
adénolipomatose n.f.
adenolipomatosis
→ Launois-Bensaude (lipomatose de)
[F5 ]
Édit. 2020
adénolipomatose de Launois-Bensaude l.f.
P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
→ Launois-Bensaude (lipomatose de)
[F5]
Édit. 2017
adénomectomie prostatique transuréthrale par laser échoguidé l.f.
trans-urethral ultrasound guided laser induced prostatectomy (TULIP)
Ablation de l'adénome prostatique par voie transuréthrale grâce à un faisceau laser guidé par ultrasons.
Les risques encourus par le sphincter et les structures de voisinage ont fait abandonner cette thérapeutique coûteuse et trop imprécise de l'hypertrophie bénigne de la prostate.
Étym. gr. adên : glande ; ome : tumeur
[B4,M2]
Édit. 2017
adipose douloureuse de Dercum l.f.
Dercum's disease, adiposis dolorosa
Affection rare, atteignant surtout la femme ménopausée, de cause inconnue, caractérisée par l'apparition sur le corps - à l'exception de la face, du cou, des mains, des pieds et des sillons articulaires - de masses lipomateuses diffuses et nodulaires fermes, douloureuses spontanément et à la pression, dont la palpation donne l'impression de « paquets de vers », et qui s'accompagnent de troubles vasomoteurs, d'asthénie, d'ecchymoses et d'altérations psychiques.
L'évolution se fait par poussées successives vers une obésité importante provoquant, par suite des douleurs qui l'accompagnent, une gêne fonctionnelle non négligeable.
F.X. Dercum, neurologue américain (1888)
Étym. lat. adeps : graisse
Syn. maladie de Dercum, neurolipomatose douloureuse
[A3,R1 ]
Édit. 2017
grande aile de l'os sphénoïde l.f.
ala major ossis sphenoidalis (TA)
greater wing of sphenoidal bone
Chacune des deux grands processus latéraux de l’os sphénoïde qui se détachent de la partie postérieure et inférieure des faces latérales du corps de l’os.
Elles participent à la constitution de l’étage moyen de la base du crâne. On leur décrit une face postérieure et supérieure endocrânienne, en rapport avec la surface cérébrale, une face antérieure et externe exocrânienne, en rapport avec l'orbite en avant, la surface orbitaire, et la région temporo-zygomatique en arrière, correspondant aux surfaces temporale, infratemporale et maxillaire. Près de leur base d’implantation sur le corps du sphénoïde, elles circonscrivent trois foramens importants de la base du crâne : d’avant en arrière le foramen rond pour le nerf maxillaire, le foramen ovale pour le nerf mandibulaire et le foramen épineux (artère méningée moyenne). Chaque aile forme la lèvre postérieure et inférieure de la fissure orbitale supérieure et la lèvre antérieure du foramen déchiré. En dehors elles s’unissent à l’os frontal en avant, à l’os pariétal au dessus et à la partie squameuse de l’os temporal en arrière.
Syn. grande aile du spénoïde. Termes anc. non usités: aile temporale du sphénoïde, aile postsphénoïdale, alipostsphenoïde
[A1]
Édit. 2020
aile de l'os sphénoïde (petite-) l.f.
ala minor ossis sphenoidalis (TA)
lesser wing of sphenoidal bone
Chacune des deux lames osseuses horizontales, triangulaires, à sommet externe, situées de part et d’autre de la partie antérieure et supérieure du corps du sphénoïde.
Elles naissent du corps de l’os par deux racines, supérieure et inférieure, qui circonscrivent le canal optique. Leur face supérieure participe à la constitution de l’étage antérieur de la base du crâne en arrière de la lame horizontale correspondante de la partie orbitale de l’os frontal avec laquelle elles s’articulent. Leur face inférieure forme la partie la plus reculée de la paroi supérieure de l’orbite. Le bord postérieur libre est prolongé en dedans par le processus clinoïde antérieur.
G.Ingrassias, anatomiste italien (1510-1580)
Syn. anc. aile présphénoïdale, aile orbitaire, apophyse d’Ingrassias, aliprésphénoïde
[A1]
Édit. 2015
aliphacyl-synthétase n.f.
fatty acyl synthetase
→ acide gras-synthétase, palmitate-synthétase
[C1,C3]
Édit. 2017
aliphatique adj.
aliphatic
Qualifie un composé organique constitué d'une chaîne carbonée linéaire ou ramifiée, ne contenant pas de cycle aromatique, par ex. alcane.
[C1]
Édit. 2017
alipostsphénoïde l.f.
→ aile de l'os sphénoïde (grande)
[A1]
Édit. 2016
aliprésphénoïde l.f.
→ aile de l'os sphénoïde (petite-)
[A1]
Édit. 2016
alpha-L-fucosidase l.f.
Enzyme dont le déficit congénital est responsable de la fucosidose, une sphingolipidose où l’accumulation d’acides gras dans les tissus engendre une encéphalopathie dégénérative du petit enfant avec démence et une cardiomyopathie
→ fucosidose, sphingolipidose, encéphalopathie, cardiomyopathie
[C1,C3,Q2,R1]
Édit. 2017
alpha-lipoprotéine n.f.
alpha-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha1-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine A-I et ont une densité supérieure à 1,063 (HDL).
Le sérum humain contient environ 3 g d'alpha-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines 50 %, phospholipides 25 %, cholestérol libre et estérifié 12 %, triglycérides 4 %. Ce sont des particules de diamètres allant de 8 à 12 nm. Certaines particules contiennent d'autres apolipoprotéines que l'apoA-I : l'apoA-II, les apoC-I, C-II, C-III, l'apoE, l'apoD, l'apoS. Biosynthétisées par le foie, leur concentration dans le plasma diminue fréquemment au cours d'affections hépatiques et de certaines dyslipidémies. Elle augmente dans les syndromes d'obstruction biliaire.
Abrév. alpha-LP
[C1,C3,L1]
Édit. 2017
alpha 2-lipoprotéine n.f.
alpha 2-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha 2-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine B et ont une densité inférieure à 1,006. On les appelle plutôt pré- alpha -lipoprotéines. Parmi ces particules, les plus importantes sont les lipoprotéines riches en triglycérides (VLDL).
[C1,C3]
Édit. 2017
Alsberg (maladie d') l.f.
- soit celui, plus classique, de la neurofibromatose de von Recklinghausen,
- soit celui de la lipomatose circonscrite multiple dans lequel les tumeurs sous-cutanées seraient de type lipomateux beaucoup plus que de type neurofibrome.
A. Alsberg, médecin allemand (1892)
Syn. neurolipomatose d'Alsberg
[N3,F5]
Édit. 2017
amphotéricine B complexée avec des lipides l.f.
Préparations mises au point pour diminuer les effets indésirables de l’amphotéricine B.
Il en existe trois types :
1) l’amphotéricine B liposomale, composée de vésicules sphériques unilamellaires incluant l’antifongique dans une double couche phospholipique comprenant du cholestérol,
2) le complexe lipidique d’amphotéricine B avec des phospholipides qui constitue une structure rubanée de grande taille,
3) la dispersion colloïdale d’amphotéricine B en forme de disque plat.
En contrepartie de leurs avantages et en particulier de leur tolérance, ces médicaments présentent l’inconvénient d’un coût élevé qui en interdit pratiquement l’emploi dans les pays en développement. Seul le premier de ces produits a obtenu une autorisation de mise sur le marché dans l’indication leishmaniose.
[D1, G5]
Édit. 2020
ampliphotographie n.f.
photofluorography
Technique de radiophotographie consistant à photographier l'écran secondaire d'un amplificateur de luminance.
L'image de cet écran secondaire est reprise par le système optique d'une caméra spéciale fournissant des clichés de format 7x7cm ou 10x10cm. Cette technique présente plusieurs avantages : diminution importante de la dose de rayonnement reçue par le patient, d'environ 7 à 8 fois par rapport à un cliché réalisé par la technique standard écran-film; facilité d'emploi, ayant permis la création d'unités mobiles de dépistage et de médecine du travail; économie de film et facilité de manipulation et d'archivage de ce petit format.
Le rendu sur film tend à être abandonné au profit d'images purement numériques.
[B2, B3]
Édit. 2020
ampullipète adj.
ampullipete
Se dit d’un mouvement de l’endolymphe qui va du canal semi-circulaire vers l’ampoule.
Un mouvement ampullipète est inhibiteur pour le canal semi-circulaire horizontal. Les effets sont inversés pour les canaux semi-circulaires supérieur et postérieur.
Étym. lat. ampulla : ampoule ; petere : gagner
[C2,P1]
Édit. 2017
analphalipoprotéinémie n.f.
analphalipoproteinemia, Tangier's disease
Génopathie très rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée principalement par un déficit majeur d' alpha-lipoprotéine dans le plasma sanguin.
Du fait d'un défaut de leur transporteur, les esters du cholestérol s'accumulent dans les cellules de Schwann et les histiocytes de nombreux tissus (amygdales, ganglions lymphatiques, rate, thymus, foie, muqueuses digestives, voies biliaires, moelle osseuse, valves mitrale et tricuspide, artères pulmonaires, adventices des vaisseaux sanguins, muqueuse utérine). Ces dépôts sont en général asymptomatiques, sauf à retenir de possibles acromégalies et un aspect non seulement hypertrophique mais aussi jaune-orangé des amygdales. Une atteinte neurologique périphérique peut évoluer dans la moitié des cas et se traduire par une dissociation pseudosyringomyélique ou une neuropathie multifocale à rechutes, plus fréquente avant 20 ans.
Les investigations lipidiques mettent en évidence une diminution sanguine du cholestérol et des lipoprotéines de haute densité (HDL), notamment des apolipoprotéines AI et AII. Les triglycérides sanguins sont normaux ou légèrement augmentés.
Le nom de maladie de Tangier vient du fait qu'elle a été décrite pour la première fois chez un jeune garçon originaire de l'ile de Tangier (Virginie).
D. S. Fredrickson, biochimiste américain (1961)
→ hypo-alphalipoprotéinémie, Tangier (maladie de)
[C1,Q2]
Édit. 2017
analphalipoprotéinémie dominante l.f.
analphalipoproteinemia (dominant)
Déficit en apolipoprotéine A-I de haute densité par mutation du gène ApoA1.
L'HDLémie est très basse et l'ApoA1 indétectable. L'affection a été décrite chez plusieurs membres d'une fratrie canadienne présentant dès l'âge de 30 ans des xanthélasmas, une légère ataxie cérébelleuse et une coronaropathie. Les complications oculaires, pour l'un des membres ont été la survenue de dépôts sous rétiniens lipidiques, d'une rétinopathie proliférative et exsudative, d'un décollement de rétine secondaire bilatéral, et d'une cataracte bilatérale. L'absence complète de HDL peut également donner une opacification cornéenne en œil de poisson. Il s'agit d'une mutation au codon -2 du gène Apo A1. Affection à hérédité indéterminée (MIM 107680.0017 ; probablement dominante).
D.S. Ng, médecin canadien. (1994) ?
[C1,Q2]
Édit. 2017
analphalipoprotéinémie récessive l.f.
recessive analphalipoproteinemia
Déficit familial du métabolisme des lipides de haute densité (HDL, highy density lipoprotein) avec hypocholestérolémie, manifestations neurologiques et opacification de la cornée.
La première description a été faite par Fredrickson sur des sujets habitants l'île de Tangier de la baie de Cheasapeake. Il existe une hypertrophie du foie, de la rate, du thymus, des ganglions et des amygdales. Les amygdales sont fortement hypertrophiées avec des traînées de couleur orangée. Sur le plan neurologique, on trouve une neuropathie dégénérative périphérique avec fatigue, faiblesse musculaire, et parfois diplégie faciale. Au niveau oculaire, on peut trouver une diplopie, un ectropion et une fermeture incomplète des paupières qui précédent en général la dystrophie de cornée. La cornée est infiltrée dans 80% des cas, cette infiltration ne peut être vue qu'au biomicroscope avec une forte lumière au niveau du tiers postérieur du stroma. L’affection est autosomique récessive (MIM 205400) ou liée au sexe récessive.
D.S. Fredrickson, biochimiste américain (1961)
→ maladie de Tangier, déficit familial en lipoprotéines de haute densité
[C1,Q2]
Édit. 2017
angiokeratoma corporis diffusum de Fabry l.m.
Fabry's disease, Anderson-Fabry's disease,
Affection lysosomique avec douleurs des extrémités, douleurs abdominales, angiokératomes diffus multiples, dystrophie de cornée, insuffisance rénale progressive et manifestations cardiovasculaires.
Elle débute dans l'enfance ou dedans l'adolescence avec des paresthésies et des douleurs des extrémités, des douleurs abdominales, puis apparition d'angiokératomes (taches rouges aux jambes et de très nombreuses télangiectasies en nappes sur le front, le dos, le bassin). Un œdème des paupières est fréquent, les vaisseaux conjonctivaux sont le siège de dilatations télangiectasiques parfois également retrouvées au fond d'œil. La cornée présente des dépôts superficiels intraépithéliaux sous forme de multiples ponctuations en "moustaches de chat" ou en "cornea verticillata". Le cristallin est le siège d'opacités capsulaires postérieures à peine visibles en rétro-illumination. La maladie évolue chez l'adulte vers une protéinurie, puis une cardiomégalie avec troubles du rythme. Les femmes vectrices n'ont pas les lésions de la peau mais ont une altération rénale. Il s'agit d'une glycosphingolipidose avec déficit en alpha-galactosidase et d'une surcharge en céramide-trihexosides (syn. de globotriaosylcéramide). Le dépistage prénatal et celui des femmes vectrices est possible. Le locus du gène est en Xq22 (enzyme GLA), il est cloné. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 301500).
J. Fabry, dermatologue allemand (1898) ; W. Anderson, chirurgien et dermatologue britannique (1898) ; A. Pompen, M. Ruiter et H. Wyers, médecins néerlandais (1947)
Syn. Fabry (maladie de) angiokératose diffuse, Anderson-Fabry (maladie d'), Ruiter-Pompen-Wyers (Syndrome de), lipoïdose dystopique héréditaire, déficit en alpha-galactosidase A, déficit en GLA
→ angiokératome, céramide-trihexosides, GLA gene
[C3,J1,K2,K4,L1,M1,N3,P2,Q2]
Édit. 2017
angiolipomatose réactionnelle l.f.
Affection angioproliférative rare, caractérisée par une hyperplasie des cellules endothéliales du derme et une prolifération intravasculaire sans atypie cellulaire significative, d’expression cutanée polymorphe caractérisée par des macules, des papules siégeant sur le tronc, le visage, les membres.
Elle est observée chez des patients atteints de diverses maladies systémiques sous-jacentes : maladies à évolution thrombosante comme des hémopathies malignes, des insuffisances rénales terminales, un syndrome des antiphospholipides, des valvulopathies.
→ insuffisance rénale chronique, syndrome des antiphospholipides
Édit. 2018
angiolipome n.m.
angiolipoma
Lipome comportant une importante prolifération vasculaire.
La tumeur est souvent douloureuse et se développe dans le pannicule adipeux sous-cutané.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; lipos : graisse ; ôma: tumeur
[A3,F5,K4]
Édit. 2017