Puumala (virus)
Puumala (virus)
Virus à ARN, appartenant à la famille des Bunyaviridae et au genre Hantavirus.
Il est l'un des responsables de la fièvre hémorragique avec syndrome rénal de gravité modérée, encore appelée nephropathia epidemica. Le tableau clinique associe un état fébrile, des myalgies, des céphalées, des troubles digestifs, quelques hémorragies, une insuffisance rénale aiguë avec oligurie et parfois quelques signes neurologiques. L’évolution est habituellement favorable, avec une guérison sans séquelles. Le diagnostic biologique repose sur l’isolement et l’identification du virus en cultures cellulaires et sur la sérologie. Se manifestant parfois sur un mode épidémique, ce virus est présent en Europe, surtout fréquent en Scandinavie et du Nord-Est de la France à la Russie ; il est absent des régions méditerranéennes. Son réservoir est constitué par le campagnol roussâtre (Myodes glareolus). L’Homme se contamine, surtout en milieu rural, par contact direct avec ce rongeur ou indirectement par l’intermédiaire de ses excreta.
Sigle : PUUV
→ fièvre hémorragique avec syndrome rénal, nephropathia epidemica, Hantavirus
pyopneumothorax aigu l.m.
acute pyopneumothorax
Irruption brutale de pus et d'air dans la cavité pleurale.
Il en est deux causes ;
- les abcès pulmonaires souscorticaux à germes anaérobies, souvent de petites tailles ;
- plus rare est la perforation d'une caverne tuberculeuse souspleurale observée fréquem
Dans les deux cas, il existe un syndrome infectieux sévère, une détresse respiratoire nécessitant un drainage pleural irréversible d'extrême urgence. La mise en évidence de germes anaérobies ou de bacilles de Koch permet de conduire le traitement antibiotique.
pyridoxine n.f.
pyridoxin
Elle se présente comme une poudre blanche cristalline, instable à la lumière en milieu alcalin, stable à la chaleur, soluble dans l'eau, insoluble dans les solvants organiques. Sa carence provoque chez le Rat une dermatite avec eczéma, acrodynie, chute des poils, suivis de troubles neurologiques. Chez le Chien on note une anémie avec agranulocytose. Chez l'Homme le syndrome carentiel est moins bien défini. La pyridoxine est prescrite dans le traitement des troubles neuromusculaires, de certaines dermatoses, des vomissements de la grossesse et dans les carences vitaminiques B, en association avec les autres vitamines de ce groupe. Son administration se fait par voie orale, parentérale ou rectale. L'isoniazide (utilisé dans le traitement de la tuberculose) est un antagoniste de la pyridoxine.
Syn. adermine, pyridoxol, vitamine B6
[Substance vitaminique isolée des levures,des germes de céréales et des tissus animaux,dont l'action biochimique est liée à la transformation en phosphate de pyridoxal 3,Hydroxy,4,5,(hydroxyméthyl),2,méthylpyridine.]
pyruvate-déshydrogénase n.f.
pyruvate-dehydrogenase
Enzyme catalysant l'oxydation décarboxylante du pyruvate dans le règne animal.
Il catalyse la décarboxylation de l'acide pyruvique lié au thiamine-pyrophosphate, en formant une combinaison de l'acétaldéhyde avec ce coenzyme, puis le transfert d'hydrogène et du radical acétyle sur l'acide lipoïque. Le radical acétyle est secondairement transféré sur le coenzyme A ou, chez certaines bactéries, sur l'acide phosphorique.
L'enzyme est constitué de 3 sousunités : E1 ou pyruvate-décarboxylase, E2 ou lipoyltransacétylase, E3 ou dihydrolipoyl-déshydrogénase.
Des pyruvate-déshydrogénases ont été purifiées à partir de mitochondries de tissus animaux et à partir d'Escherichia coli. D'autres ont été trouvées chez les bactéries : elles n'utilisent pas l'acide lipoïque, mais oxydent le pyruvate en acétate, anhydride carbonique et eau, portant les électrons sur le dioxygène par un système cytochromique. Un auto-anticorps dirigé contre la lipoyl-transacylase E2 est responsable d'un syndrome de cirrhose biliaire (anticorps anti-mitochondrie).
Syn. pyruvate-décarboxylase oxydative
Q10 (loi du) l.f.
Q10 law
La vitesse d'une réaction biochimique est généralement deux ou trois fois plus grande quand la température augmente de 10°C.
Bien que la notion de Q10 soit approximative, cette loi empirique simple explique notamment que la fixation de l’oxygène sur le muscle augmente au cours du travail parce qu'il s'échauffe. Au contraire, l'hypothermie amène le déplacement de la courbe de dissociation de l'hémoglobine vers la gauche (effet Bohr), d'où une diminution de l'oxygénation des tissus, donc une hypoxie tissulaire, qui favorise l'apparition d'un syndrome de choc : la froid aggrave l'état des victimes d'accidents et celui des opérés sur la table d'opération.
C. Bohr, physiologiste danois (1904) ; J. H. van’t Hoff, physicien et chimiste néerlandais, prix Nobel de chimie en 1901 (1852-1911) S. V. Arrhenius, physicien et chimiste suédois, prix Nobel de chimie en 1903 (1859-1927)
→ Bohr (effet), hyperthermie, hypothermie, hypoxie, van't Hoff-Arrhenius (loi de)
RAB3GAP1gene sigle angl. pour RA GTPase activating protein catalytic subunit 1
Gène situé sur le locus chromosomique 2q21.3 codant pour la sous-unité catalytique de la protéine activant RAB GTPase.
Cette protéine forme un hétérodimère avec la sous-unité non-catalytique pour réguler spécifiquement l’activité des membres de la sous-famille Rab3 des petites protéines G. Elle est impliquée dans la régulation de l'exocytose de certains neurotransmetteurs et hormones.
Des mutations de ce gène sont responsables du syndrome Micro
Syn. P130, RAB3GAP, RAB3GAP130, WARBM1
rabot (signe du) l.m.
plane sign
Frottement douloureux de la rotule sur la trochlée, recherché sur un malade en décubitus dorsal, genou relâché.
Ce signe s'observe dans l'arthrose fémororotulienne manifestée par un syndrome rotulien uni ou bilatéral.
2°- Sur une radiographie gastroduodénale, aspect en double contour, comme raboté, du bord interne du cadre duodénal, en faveur d'une lésion pancréatique.
R. A. Guttmann, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1932)
Syn. rabotage (aspect de), signe de Gutmann
→ fémoropatellaire (syndrome), patella
rachianesthésie (complications neurologiques de la) l.f.p.
neurologic complications of rachianesthesia
Complications rares d’une technique courante et sûre d’anesthésie locorégionale métamérique, après injection d’un anesthésique local dans l’espace sous-arachnoïdien au niveau de L2-L3 ou L3-L4.
On peut observer surtout des atteintes pluriradiculaires lombosacrées à type de syndrome de la queue de cheval. Des paralysies transitoires des nerfs crâniens ont été décrites.
Parmi les diverses étiologies discutées (traumatisme direct par ponction, infection, position pendant l’intervention, etc.), celle d’une neurotoxicité de l’anesthésique est retenue le plus souvent. Chez l’animal, une lésion inflammatoire avec démyélinisation et dégénérescence axonale au contact du liquide a été observée. La toxicité croît avec sa concentration et sa durée d’exposition.
Un canal lombaire étroit constitue un facteur prédisposant.
radical libre oxygéné l.m.
oxygen free radical
Radical libre provenant de réactions d’oxydo-réduction univalentes de l’oxygène, tel que l'anion superoxyde, le radical hydroxyle, le radical libre hydroperoxyde ou d'autres composés comme le HPETE.
Les radicaux libres oxygénés sont produits lors des syndromes inflammatoires, d’une hypo ou hyperoxygénation, du syndrome ischémie-reperfusion, d’états de choc circulatoire, lors de la sénescence ou d’intoxications. Ils provoquent une hyperoxydation membranaire cellulaire : membrane plasmique, lysosomes, mitochondries, etc. ; ils augmentent le chimiotactisme cellulaire : macrophage, polynucléaire. Certains agissent sur l’ADN et sont, à ce titre, mutagènes et cancérigènes. Ils ont une fonction bactéricide. Ils sont fixés ou détruits par divers agents biochimiques, tels que les flavonoïdes, les anthocyanes, les thiols comme le glutathion, la vitamine E, l'acide ascorbique, le β-carotène, l'interféron, et des enzymes tels que les superoxyde-dismutases et indirectement les catalases et peroxydases.
radiculaire moyen (syndrome) l.m.
mean radicular syndrome
Syndrome touchant la racine C7 du plexus brachial.
Rarement isolé, il associe une paralysie du triceps, des extenseurs du poignet et des doigts à une hypoesthésie inconstante de la partie moyenne de la face dorsale de l'avant-bras, du poignet, de l'index et du bord externe du médius. Le réflexe tricipital est aboli.
Raeder (syndrome paratrigéminal de) l.m.
Raeder's paratrigeminal syndrome
Association de douleurs fronto-orbitaires ou plus profondes sous forme de cuisson, dans le territoire du nerf ophtalmique ou d'une de ses branches, à une atteinte sympathique avec myosis et parfois syndrome de Claude Bernard-Horner.
Une atteinte de la 6e paire crânienne (nerf abducens) a été également décrite.
Les lésions en cause atteignent à la fois le ganglion trigéminal et la carotide interne à son émergence de la partie pétreuse de l’os temporal. Elles sont variées. Mais de nombreux cas correspondent à des algies vasculaires de la face.
J. G. Raeder, ophtalmologiste norvégien (1924)
Rambaud-Galian-Touchard (syndrome de) l.m.
Rambaud-Galian-Touchard’s syndrome
Hyalinose des capillaires, des artérioles et des petites veines du tube digestif, des reins, associée à des calcifications cérébrales et une poïkilodermie.
Ce syndrome est caractérisé par une petite taille, une malabsorption, une insuffisance rénale, une protéinurie, une diarrhée et des hémorragies rectales. La peau est fine avec lipoatrophie. On note un blanchissement prématuré des cheveux à 20 ans, et des télangiectasies des muqueuses. Au niveau des yeux, il existe une dystrophie rétinienne périphérique de type ischémique et des cicatrices choriorétiniennes pigmentées. L’affection est autosomique récessive (MIM 277175).
J. C. Rambaud, A. Galian, G, Touchard, médecins français (1986)
Syn. hyalinose vasculaire
Ramos-Arroyo-Clark (syndrome de) l.m.
Ramos-Arroyo-Clark’s syndrome
Syndrome associant une hypoesthésie de cornée, des anomalies rétiniennes, une surdité, une dysmorphie faciale et un canal artériel persistant.
Les autres signes comprennent retard mental modéré, petite taille, dysmorphie faciale avec visage large et plat, front bombé, bosses frontales, hypertélorisme, racine du nez déprimée avec hypoplasie de la face moyenne, et surdité neurosensorielle. Il faut ajouter à l’hypoesthésie de cornée et aux anomalies rétiniennes au niveau des yeux (absence de choriocapillaire et d'épithélium pigmenté en péripapillaire), un déficit visuel modéré. L’affection est autosomique dominante (MIM 122430)
Maria A. Ramos-Arroyo, généticienne américaine et G. G. Clark, médecin américain (1987)
Syn. hypoesthésie cornéenne avec anomalies rétiniennes
Rathke (kyste de la poche de) l.m.
kyst of Rathke's pouch
Lésions kystiques bénignes très fréquentes, qui le plus souvent doivent atteindre un volume important, comprimant les structures intra- et suprasellaires, pour être symptomatiques.
Leur siège peut être intrasellaire, à la fois intra- et suprasellaire ou bien, par exception, seulement suprasellaire.
Plus fréquents dans la sixième décennie, leurs signes sont dus à leur effet de masse, en particulier : céphalées frontales, hypopituitarisme avec retard statural possible, hyperprolactinémie avec parfois aménorrhée-galactorrhée, par compression de la tige pituitaire, syndrome chiasmatique.
L'imagerie montre fréquemment des anomalies de la selle (radiographies), une lésion arrondie ou lobulée (examen TDM) et souvent mais inconstamment des signaux analogues à ceux du LCR (IRM).
Doivent être éliminés les craniopharyngiomes (souvent suprasellaires et de volume plus important) et les adénomes hypophysaires kystiques ou nécrotiques.
Un drainage du contenu puis une exérèse, même partielle, sont indiqués. Les récidives sont rares.
M. H. Rathke, anatomiste et pathologiste allemand (1793-1860)
Raymond-Céstan (syndrome de) l.m.
Raymond-Cestan's syndrome
Syndrome alterne du tronc cérébral associant une hémiparésie modérée et une hémianesthésie controlatérales à un hémisyndrome cérébelleux et à une paralysie conjuguée des yeux du même côté.
Son niveau est protubérantiel supérieur et son origine surtout vasculaire.
F. Raymond, neurologue français, membre de l’Académie de médecine et É. J. M. R. Céstan, neurologue et psychiatre français (1903)
Raynaud (phénomène de) l.m.
Raynaud's phenomenon
Acrosyndrome déclenché par une exposition au froid, caractérisé dans sa forme typique par la succession d'une phase de vasoconstriction avec blanchiment des doigts plus souvent que des orteils, suivie d'une phase de cyanose précédant une phase d'hyperémie avec rougeur, chaleur et douleur pulsatile.
Certains malades peuvent n'avoir que pâleur et cyanose ou même seulement la cyanose.
La forme idiopathique est appelée maladie de Raynaud. Elle doit faire rechercher une collagénose, un syndrome du défilé des scalènes, la prise de médicaments vasoconstricteurs, des traumatismes locaux répétés ou une protéine cryoprécipitante.
A. G. M. Raynaud, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1862)
réaction adaptative de stress ou d'alarme l.f.
adaptative stress or arousal reaction
Ensemble des phénomènes systémiques non spécifiques résultant d'une exposition soudaine à un stimulus vis-à-vis duquel l'organisme est quantitativement et qualitativement non adapté.
Première phase du syndrome général d'adaptation, modèle des maladies dites de l'adaptation, elle précède les phases de résistance et d'épuisement si la stimulation est suffisamment importante et prolongée.
H. Selye, médecin endocrinologue canadien (1946)
réaction du greffon contre l'hôte l.f.
graft versus host disease GVHD
La réaction du greffon contre l'hôte (GVH), survenant après une greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques, est une réaction des cellules immunocompétentes du donneur contre les tissus de l'hôte.
Les lymphocytes T activés du donneur attaquent les cellules épithéliales de l'hôte suite à des réactions inflammatoires en cascade débutant lors du conditionnement. Environ 35 à 50% des patients recevant une greffe de cellules souches hématopoïétiques (SCH) développent une GVH aigüe.
Cette réaction peut être aigüe (dans les trois premiers mois de la greffe) et se manifeste par de la fièvre, des éruptions cutanées, des troubles digestifs, faits de douleurs abdominales de diarrhées, et de troubles hépatiques (ictère, hépatomégalie, augmentation de la bilirubine).Elle peut être chronique si elle se manifeste après le troisième mois. Il s'agira alors d'un syndrome de malabsorption, de manifestations cutanées de type lichénoïde, d'une hépatite chronique.
Syn. maladie du greffon contre l’hôte
[F1, G5]
Édit. 2020
rebord orbitaire hypoplasique l.f.
orbital margin hypoplasia
Syndrome malformatif avec agénésie du rebord orbitaire, hypoplasie de la peau des paupières et du tarse, ectopie des canaux lacrymaux et élongation de leur orifice.
Raccourcissement ou absence du canalicule inférieur, ou canalicule surnuméraire, ou atrésie du conduit lacrymonasal, avec parfois petit colobome de la paupière inférieure. Deux familles ont été décrites et l’affection est autosomique dominante (MIM 165600)
A. Urrets-Zavalía Jr, ophtalmologiste argentin (1955)
réduction n.f.
1) diminution en nombre et en volume ;
Ex. réduction numérique des vertèbres cervicales : syndrome de Klippel Feil ;
2) remise en place d'un organe déplacé ;
3) Correction du déplacement d'une fracture ou d'une luxation.
Étym. lat. reducere : ramener
réflexe achilléen l.m.
Achille's tendon reflex
Réflexe mettant en jeu le muscle triceps sural dont la contraction amène l'extension du pied.
Il est obtenu par percussion du tendon calcanéen sur le membre inférieur en demiflexion du genou, le pied étant maintenu en légère flexion. Il est aboli en cas de paralysie sciatique (tronc et sciatique poplité interne) et de syndrome radiculaire S1.
réflexe bicipital l.m.
biceps reflex
Réflexe mettant en jeu le muscle biceps brachial dont la contraction amène la flexion de l'avant-bras sur le bras.
Il est obtenu par percussion du tendon du muscle biceps brachial au pli du coude, de préférence de façon médiate par l’intermédiaire du pouce de l’opérateur placé sur le tendon du muscle . Il est aboli en cas de paralysie du nerf musculocutané et de syndrome radiculaire supérieur C5-C6, dit de Duchenne-Erb.
réflexe de clignement l.m.
blink reflex
Réponses réflexes du muscle orbiculaire de l’œil (voie efférente faciale) à un choc électrique sur le nerf supra-orbitaire (voie afférente trigéminale).
Elles sont au nombre de deux :
- R1, homolatérale, plus stable, avec une latence d'environ 10,45 ms, suggérant une voie réflexe oligosynaptique ;
- R2, bilatérale, avec une latence d'environ 30,5 ms. suggérant une voie polysynaptique.
L'une et l'autre explorent les voies réflexes trigéminofaciales constituées par les arcs afférents et efférents, le pont et le bulbe, connexions centrales de ces deux réponses.
R1 est altérée lors d'atteintes du trijumeau, du facial et du pont, R2 dans les troubles de la conscience, les lésions bulbaires latérales ou hémisphériques controlatérales, la maladie de Parkinson et certaines prises médicamenteuses (diazépam). Ces investigations intéressent p. ex. le syndrome de Guillain-Barré.
réflexe médio-plantaire l.m.
medioplantar reflex
Réflexe tendineux, obtenu par la percussion de la voûte plantaire qui entraîne un allongement du pied par contraction du triceps sural.
Comparable au réflexe achilléen, son niveau segmentaire correspond principalement à S1. Il est aboli en cas de paralysie sciatique (tronc et sciatique poplité externe) et de syndrome radiculaire S1.
réflexe ostéotendineux l.m
tendon reflex
La percussion brusque d’un tendon musculaire avec un marteau à réflexe détermine une contraction involontaire du muscle.
Il s'agit d'un réflexe monosynaptique mettant en jeu un seul niveau médullaire, mais soumis à des mécanismes de contrôle suprasegmentaire. L'examen est comparatif par rapport au côté opposé et aux réflexes sus et sous-jacents.
Le réflexe bicipital correspond aux racines C5, C6 (nerf musculocutané) ; le styloradial à C6 (nerf radial) ; le tricipital, à C7 (nerf radial) ; le cubitopronateur à C6, C7, C8 (nerf médian).
Aux membres inférieurs, l'abolition du réflexe patellaire (rotulien) est lié à une lésion du nerf fémoral (crural) ou des racines L3, L4, l'abolition du réflexe achilléen est lié à une atteinte de la racine S1, du grand nerf sciatique (n. ischiadicus) ou du nerf sciatique poplité interne (n. tibialis).
Les réflexes ostéotendineux sont abolis en cas de paralysie flasque et exagérés en cas de syndrome pyramidal. L'abolition du réflexe idiomusculaire secondaire à un processus myopathique aura pour conséquence une abolition du réflexe ostéotendineux correspondant à ce muscle.
Syn. réflexe tendineux