Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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réflexe patellaire l.m.

knee-jerk, patellar reflex

La percussion du ligament rotulien par un marteau à réflexe entraîne l'extension de la jambe sur la cuisse par contraction involontaire du muscle quadriceps.
Il est aboli en cas de paralysie fémorale et de syndrome radiculaire L3-L4.

Syn. réflexe rotulien

réflexe styloradial l.m.

styloradial reflex

La percussion du tendon terminal du muscle long supinateur (m. brachioradialis) sur la styloïde radiale entraiîe la flexion de l'avant-bras sur le bras et une légère supination.
Il est aboli en cas de paralysie radiale et de syndrome radiculaire supérieur C5-C6 de Duchenne-Erb.

réflexe tricipital l.m.

elbow, triceps reflex

La percussion du tendon terminal du muscle triceps (m. triceps brachii) au dessus de l’olécrane entraine l'extension de l'avant-bras sur le bras.
Il est aboli en cas de paralysie radiale et lors du syndrome radiculaire moyen C7.

réflexe ulnopronateur l.m.

wrist reflex

Réflexe mettant en jeu les muscles épicondyliens médiaux superficiels dont la contraction entraîne une pronation de la main et de l’avant-bras et une légère flexion des doigts.
Il est provoqué par la percussion de la face postérieure du processus styloïde de l’ulna, l’avant-bras étant placé dans une position intermédiaire entre le pronation et la supination. Il est aboli dans la paralysie ulnaire et en cas de syndrome radiculaire C8-D1, dit d'Aran-Duchenne.

F. A. Aran, médecin interniste français (1850) et G. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1849)

Syn. anc. réflexe cubitopronateur

Aran-Duchenne (syndrome d')

régurgitation n.f.

regurgitation

1) Retour des aliments de l’estomac ou de l’œsophage dans la bouche, sans nausée et sans effort.
Normale chez le nourrisson, elle peut être chez l’adulte signe de rétrécissement ou de diverticule de l’œsophage.
La régurgitation est un phénomène passif consécutif à une augmentation de la pression endogastrique ou à une diminution du tonus du sphincter du bas œsophage.
En anesthésie, les régurgitations sont favorisées par l'augmentation de la pression abdominale et la diminution du tonus du sphincter du bas œsophage. Chez le patient inconscient dont les réflexes laryngés sont diminués (au cours de l'induction anesthésique, p. ex.) les régurgitations peuvent entraîner des complications pulmonaires (inhalation, syndrome de Mendelson) si les voies aériennes ne sont pas protégées efficacement.2) Reflux du sang des grandes artères dans le cœur ou d’une cavité cardiaque dans l’autre par suite d’une insuffisance valvulaire.
2) Reflux du sang des grandes artères dans le cœur ou d’une cavité cardiaque dans l’autre par suite d’une insuffisance valvulaire.

C. L. Mendelson, gynécologue et cardiologue américain (1946)

atrésie de l'œsophage, diverticule de l'œsophage, intubation trachéale, Mendelson (syndrome de), insuffisance valvulaire, régurgitation mitrale

[ G1, K2, L1, ]

Édit. 2018

Reichert (syndrome de) l.m.

Reichert’s syndrome

Névralgie du nerf tympanique, branche collatérale du glossopharyngien, qui se manifeste par des douleurs fulgurantes du méat acoustique externe.
Syn. syndrome de Ramsay, névralgie du glossopharyngien

F. L. Reichert, chirurgien américain (1955)

névralgie du glossopharyngien, Ramsay (syndrome de)

Reifenstein (syndrome de) 1.m.

Reifenstein's syndrome

Syndrome d'hypogonadisme héréditaire et familial chez le garçon, associant une absence de puberté, une gynécomastie, une cryptorchidie, un hypospadias et une azoospermie.

E.C. Reifenstein, medecin endocrinologue américain (1945)

rein de choc l.m.

schock kidney

Insuffisance rénale aigüe, habituellement réversible, en rapport avec des lésions rénales tubulo-interstitielles secondaires à une ischémie rénale relevant de causes diverses : choc hémorragique, traumatisme, syndrome d'écrasement, acte opératoire, choc toxiinfectieux etc.

néphropathie tubulo-interstitielle aigüe, nécrose tubulaire aigüe

Reinhardt et Pfeiffer (syndrome de) l.m.

Reinhardt-Pfeiffer syndrome , ulnofibular dysplasia

Forme de dysplasie mésomélique qui se traduit par une brièveté de l’ulna et de la fibula.
 Le radius est incurvé, la tête radiale peut être luxée, le carpe est déformé et la main déviée avec une limitation de la pronosupination. La fibula est hypoplasique, son extrémité proximale est abaissée par rapport au tibia, lui-même court. L’affection apparait comme une forme modérée du syndrome de Nieverfeld (Maroteaux) ; elle est à transmission dominante autosomique.

K. Reinhardt, médecin radiologue et R. A. Pfeiffer, médecin généticien allemands (1967)

Syn. dysplasie ulnofibulaire

dysplasie mésomélique, Nieverfeld (syndrome de)

répétition traumatique (syndrome de) l.m.

traumatic repetition syndrome

En psychiatrie, élément clinique central et spécifique de la névrose traumatique, caractérisé par un syndrome de répétition nocturne (cauchemars de répétition) et diurne (reviviscence traumatique, réactions de sursaut), dont toutes les manifestations expriment la reproduction du traumatisme : d'une part dans l'activité imaginaire onirique et diurne ("flashback") et d'autre part dans le revécu affectif de l'expérience (angoisse, terreur, horreur).
Il apparaît après une période de latence plus ou moins longue, dans des conditions qui rappellent au sujet, par quelque analogie, sa rencontre traumatique initiale. Les évènements d'actualité rapportés par la presse, une lecture, mais aussi une hospitalisation, une remise de décorations ou des évènements privés marqués par le rejet ou l'abandon (divorce, deuil), sont des facteurs de possible déclenchement. Aucun n'a de valeur absolue. La réactualisation du traumatisme ne s'y opère que par le fait d'une confrontation à l'expérience traumatique, dont le contenu est strictement individuel et particulier à chacun.

résection cunéiforme de l'ovaire 1.f.

wedge resection of the ovary

Intervention chirurgicale ôtant un coin de parenchyme ovarien.
Elle était utilisée autrefois dans le traitement du syndrome de Stein-Leventhal.

I. F. Stein et M. L. Leventhal, gynécologues obstétriciens américains (1935)

ovaires polykystiques (syndrome des), Stein-Leventhal (syndrome de)

résection endoscopique l.f.

trans-urethral resection (TUR)

Opération endoscopique menée par voie transuréthrale destinée à l'exérèse à l'anse diathermique de lésions vésicales ou prostatiques.
Elle se déroule sous irrigation continue par un liquide isotonique dépourvu d'électrolytes (glycocolle p. ex.), et sectionne ou coagule les tissus par électrorésection, les fragments tissulaires étant recueillis pour examen histologique par le tube du résecteur. Elle peut ainsi traiter les tumeurs superficielles et malignes de la vessie, les sténoses du col vésical, l'adénome et le cancer de prostate, et toute lésion localisée justiciable d'une exérèse à visée curatrice ou biopsique.
Les complications spécifiques sont les hémorragies et le syndrome de résorption. Les résections du col vésical ou de la prostate ont l'inconvénient de créer des éjaculations rétrogrades.

Syn. résection transuréthrale

résecteur, résection endoscopique de prostate, résorption (syndrome de), résection transurétrale de la prostate (syndrome de)

résorption (syndrome de) l.m.

TUR syndrom

Troubles métaboliques et cliniques provoqués par la réabsorption partielle du liquide d'irrigation au cours d'un résection endoscopique.
Son signe biologique essentiel est l'hyponatrémie. Les troubles électrolytiques peuvent être graves (insuffisance rénale aigüe transitoire par hémolyse). L'emploi de liquides isotoniques non électrolytiques au lieu d'eau distillée a fait pratiquement disparaître ce syndrome. La réabsorption de composés xanthiques est possible lors de l'emploi du glycocolle.

Étym. lat. resorbere : avaler de nouveau

résection endoscopique

respiration n.f.

respiration

En physiologie, ensemble de fonctions qui régissent les échanges gazeux, principalement ceux de l'oxygène et du gaz carbonique.
On y distingue trois étages, cellulaire, circulatoire et bronchopulmonaire, correspondant respectivement à la respiration tissulaire, au transport des gaz par la circulation du sang et à la ventilation.
Le mot respiration ne concernait à l'origine que le rejet périodique de l'air hors des poumons, mais on doit actuellement réserver le mot ventilation à cette fonction ventilatoire et dire ventilation artificielle (et non respiration artificielle), mouvements ventilatoires (et non respiratoires), arrêt de la ventilation (et non arrêt de la respiration : la respiration continue en apnée, au moins un certain temps, ex. oxygénation sous apnée). La conception actuelle est résumée dans le schéma ci-dessous (Cara, 1976) où l'air inspiré, est séparé de l'air expiré, (schéma de Riley, 1951). Ce schéma met en évidence l'analogie entre la ventilation et la circulation dans les échanges gazeux et il permet d'interpréter les principaux syndromes respiratoires.
Si la ventilation est insuffisante (trop faible pour les besoins de l'organisme, l’oxygène ne parvient pas aux poumons en quantité suffisante créant une hypoxie et en même temps le CO2 s'élimine mal, ce qui entraîne une  hypercapnie.
Si la ventilation est trop forte, une plus grande quantité d’oxygène est fixée par le sang (elle est limitée par la saturation oxyhémoglobinée) et trop de CO2 est éliminé, déterminant une hypocapnie.
De même si la circulation capillaire est insuffisante, un syndrome de choc s'installe : il correspond à une insuffisance respiratoire tissulaire que les fonctions ventilatoires, circulatoires et rénales peuvent tenter de compenser
Les molécules d’oxygène inspirées passent par le côté inspiratoire. L'espace mort correspond à un court-circuit entre inspiration et expiration (normalement 40% de l'air inspiré ressortent des bronches sans aller jusqu'à l'alvéole). Du poumon, le sang oxygéné va vers le sang artériel. La contamination veineuse du sang pulmonaire (5% chez le sujet sain, beaucoup plus dans les «maladies bleues») correspond aussi à un court-circuit. Ensuite le sang artériel oxygéné va dans les capillaires et l’oxygène peut enfin arriver jusqu'aux cellules et dans les mitochondries (m). Mais dans les capillaires il existe un court-circuit des métartérioles (ma), négligeable en conditions normales mais important en cas de vasoconstriction des sphincters précapillaires qui induit dans ce dernier cas un état de choc, «asphyxie» des cellules bien que le sang artériel soit bien oxygéné.
A partir des cellules la circulation des molécules de CO2 se fait en sens inverse, des veines jusqu'au poumon. De là, les molécules de CO2 sortent avec l'air expiré.

M. Cara, réanimateur et physiologiste français, membre de l’Académie de médecine (1917-2009) ; R. L. Riley, physiologiste américain (1951)

apnée (oxygénation sous), choc, ventilation, apnée, hypoxie, hypercapnie, saturation oxyhémoglobinée, hypocapnie, cardiopathie cyanogène, mitochondrie, métartériole

[C2, K1]

Édit. 2019

retard mental avec atrophie optique, surdité et épilepsie l.m.

mental retardation with optic atrophy, deafness, and seizures

Syndrome comportant retard mental avec atrophie optique, surdité et épilepsie.
Il existe également une microcéphalie, la vision est très altérée, de même que l'audition. Le décès à lieu dans l'enfance ou dans l'adolescence. Locus du gène (GUST) en Xq26.
L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 309555).

K. H. Gustavson, généticien suédois (1993)

Syn. Gustavson (syndrome de)

Gustavson (syndrome de)

retards de croissance et de développement avec dysmorphie faciale l.m.p.

growth retardation, developmental delay, and facial dysmorphism (GDFD)

Syndrome associant un retard de croissance et de développement psychomoteur, un déficit de fonctionnement cérébral avec microcéphalie et une dysmorphie faciale associées à des malformations cardiaques et génitales.
La mort survient vers l’âge de 3 ans.
L’affection de transmission autosomique récessive (MIM:612938) est en relation avec le gène FTO.

FTO

rétention azotée l.f.

nitrogen retention

Accumulation dans le plasma et les liquides de l'organisme de produits du catabolisme azoté, principalement l'urée, sous l'effet d'une insuffisance rénale aigüe ou chronique.
La toxicité de ces déchets et leur rôle dans le syndrome urémique est toujours débattue.

urémie, moyennes molécules et insuffisance rénale

rétinite pigmentaire l.f.

retinitis pigmentosa

Dégénérescence rétinienne lente, bilatérale, périphérique puis centrale, caractérisée par une héméralopie, une pigmentation rétinienne en forme d'ostéoblastes (ressemblant  par leur forme  étoilée aux ostéoblastes), une atrophie papillaire et un rétrécissement artériel.
Le premier signe clinique de la maladie est l'héméralopie mais il n'est pas toujours exprimé, vient ensuite le rétrécissement progressif du champ visuel. Ce déficit forme d'abord un anneau dans le champ entre 20 et 40° puis cet anneau s’élargit vers le point central de fixation et vers la périphérie pour ne laisser finalement qu'un petit champ visuel central de 5 à 10 degrés. L'acuité visuelle centrale ne se modifie en principe que tardivement, cependant il existe des formes où la souffrance des cônes précède l'atteinte des bâtonnets, où la région maculaire souffre assez précocement par œdème maculaire cystoïde, où une atrophie aréolaire centrale progressive et non-exsudative s'installe précocement et dans ces cas le pronostic visuel central est sombre. Au fond d'œil on trouve des pigmentations ostéoblastiques qui débutent en mi-périphérie, une atrophie optique et un rétrécissement artériel. L'électrorétinogramme (ERG) est altéré précocement, surtout en scotopique (dès l'héméralopie).
La surdité est fréquente, même en dehors des formes associatives comme le syndrome de Usher, elle apparaît dans environ 20% des cas après quarante ans.
Il existe de nombreuses formes de rétinites pigmentaires, que l'on classe actuellement, de façon non satisfaisante, selon leur transmission héréditaire, leur mode de début, leur localisation et leurs associations. La transmission peut être autosomique récessive (18,5%), autosomique dominante (36%), liée au sexe (6,5%), et mitochondriale (1%). 39% des cas observés sont sporadiques.

A.C. van Trigt, ophtalmologiste néerlandais (1853)

Syn. dystrophie rétinienne mixte, dystrophie rétinienne périphérique

électrorétinogramme, ERG, héméralopie, scotopique, Usher (syndrome de), rétinite pigmentaire (classification de Fishman)

rétinite pigmentaire-3 l.f.

retinitis pigmentosa-3

Rétinite pigmentaire avec rétrécissement du champ visuel, héméralopie et modifications rétiniennes dont des pigments de type ostéoblastiques (ressemblant  par leur forme  étoilée aux ostéoblastes), une atrophie optique et des artères rétrécies.
L'affection est sévère chez les garçons et conduit à la cécité complète. Les femmes présentent un reflet rétinien anormal du pôle postérieur doré ou d'aspect métallique. On oppose la rétinite pigmentaire-2 liée au sexe (RP2) qui est associée à une myopie sévère et survient précocement avec un âge moyen d'apparition de 3,5 ans à la rétinite pigmentaire-3 liée au sexe (RP3) qui apparaît plus tard avec ou sans une myopie moyenne et avec un âge moyen d'apparition de 10,6 ans. Le locus du gène pour cette forme (RP3) est en Xp11.4. Ce gène est proche de la maladie de Duchenne, de la granulomatose septique progressive chronique, et du syndrome de McLeod. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 312610).

Maria A. Musarella, ophtalmologiste américaine (1988) ; Josseline Kaplan, médecin généticienne française (1990)

Bridges et Good (syndrome de), Duchenne (maladie de, dystrophie musculaire progressive de, myopathie de), granulomatose septique progressive, héméralopie, rétinite pigmentaire-2, rétinite pigmentaire (classification de Fishman)

rétinite pigmentaire en secteur ou unilatérale l.f.

sectorial or unilateral retinitis pigmentosa

Pigmentation rétinienne évoquant une rétinite pigmentaire mais localisée à un secteur inférieur, à une bande rétinienne ou à un seul œil.
C’est une énigme car en principe cette lésion n’existe. Il faut rechercher une pseudorétinite pigmentaire, un soulèvement rajouté d'origine inflammatoire, une cause toxique, vasculaire (thrombose artérielle), traumatique ou un syndrome d’effusion uvéale, un phénomène de lyonisation (inactivation chez la femme d'un des deux chromosomes X) anormal chez une femme vectrice. Il faut bien vérifier l'autre œil avec champ visuel, électrorétinogramme et angiographie.

rétinite pigmentaire inverse avec surdité l.f.

retinitis pigmentosa inversa with deafness

Syndrome de rétinite pigmentaire inverse, hypogénitalisme et surdité neurosensorielle.
Elle est caractérisée par une pigmentation prédominant autour de la papille et de la macula. L’affection est autosomique récessive (MIM 268010).

N. M. Reinstein et A. I. Chalfin, ophtalmologistes américains (1971)

rétinite pigmentaire, surdité, retard mental, et hypogonadisme l.f.

retinitis pigmentosa, deafness, mental retardation and hypogonadisme

Syndrome associant un retard mental, un nystagmus, une surdité, un acanthosis nigricans et de multiples cicatrices chéloïdes.
La rétinite pigmentaire donne secondairement une cataracte. Il existe un diabète sucré. La surdité est d’origine labyrinthique. L’affection est autosomique récessive (MIM 268020).

J. A. Edwards, généticien américain (1976) ; R. Boor, neuropédiatre allemand (1993)

Syn. syndrome de Boor

rétinohépatoendocrinologique (syndrome) l.m.

retinohepatoendocrinologic syndrome

Syndrome caractérisé par une cécité totale aux couleurs, une dystrophie progressive des cônes, une dégénérescence hépatique et une dysfonction endocrinienne.
Il peut s’y associer également un hypothyroïdisme, un diabète, des avortements à répétition ou une stérilité. Le fond d'œil montre une atrophie optique, des vaisseaux rétrécis et une rétine atrophique sans pigmentations. La fonction photopique est éteinte. L’affection est autosomique récessive (MIM 268040).

Ingegerd Frøyshov Larsen, médecin interniste norvégienne (1978)

rétrécissement tricuspidien l.m.

valvular tricuspid stenosis

Cardiopathie rare caractérisée par une diminution de l'orifice valvulaire tricuspidien.
Le rétrécissement est le plus souvent d'origine rhumatismale. Un syndrome carcinoïde est alors possible. L'expression hémodynamique consiste en la présence d'un gradient de pression diastolique entre l'oreillette et le ventricule droit. L'obstacle peut être à l'origine d'une décompensation cardiaque droite ; par contre, lorsqu'il est associé à un rétrécissement mitral, il joue un rôle protecteur relatif en prévenant les manifestations paroxystiques de l'affection mitrale.
Ce vice valvulaire induit un roulement diastolique, à renforcement présystolique lorsque le patient est en rythme sinusal. Il s’entend le mieux dans la région xyphoïdienne. Le claquement d'ouverture tricuspidien est rarement perçu.
Seul l'échocardiogramme permet généralement d’affirmer le diagnostic. Le rétrécissement tricuspidien est, de façon générale, longtemps bien toléré. L'apparition d'une cirrhose hépatique avec subictère, œdèmes des membres inférieurs, ascite, amaigrissement, purpura, est de mauvais pronostic. Un rétrécissement tricuspidien sévère nécessite une correction chirurgicale par méthode conservatrice (commissurotomie) ou par remplacement valvulaire par prothèse.
 Sigle RT

rétrognathie n.f.

retrognathia

Mandibule déformée qui paraît reculée par rapport au maxillaire supérieur avec saillie insuffisante du menton sur la ligne de profil.
Elle fait partie du syndrome de Pierre Robin avec la rétroposition de la langue et l'imperforation des choanes.

P. Robin, stomatologue français (1923)

Étym. lat. retro : en arrière ; geneion : menton

Syn. rétrogénie

Pierre Robin (syndrome de)

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