immuns (maladie à complexes) l.f.
immune complex disease
Maladie inflammatoire due au dépôt de complexes immuns dans les tissus.
L’intervention des complexes immuns en pathologie est responsable des réactions d’hypersensibilité de type III. Il en existe deux modèles expérimentaux principaux : le phénomène d’Arthus et la maladie du sérum. En pathologie humaine, l’intervention de complexes immuns est invoquée dans un grand nombre d’affections microbiennes, parasitaires, hématologiques, malignes, auto-immunes et iatrogènes.
N. M. Arthus, physiologiste français, membre de l'Académie de médecine (1903)
Étym. lat. immunis : exempt de
→ Arthus (réaction d'), maladie sérique, complexe immun
maladie à complexes immuns l.f.
immun complexes disease
Lésions consécutives aux dépôts tissulaires de complexes immuns, en particulier dans la glomérulonéphrite humaine et expérimentale.
Les complexes immuns sont le produit d'une réaction antigène-anticorps qui contient souvent des composants du complément), et parfois des facteurs rhumatoïdes et des anticorps anti-idiotypes. Ils peuvent être formés au sein des tissus ou des parois vasculaires. Ils sont dus à une réaction d'hypersensibilité de type III. Cliniquement, la plus banale des maladies à complexes immuns est la maladie sérique. Certaines glomérulonéphrites avec atteinte vasculaire relèvent du même mécanisme.
L'atteinte rénale observée au cours de la maladie sérique de von Pirquet et au cours de la néphrite du shunt illustre le ce mécanisme.
C. . von Pirquet, Freiherr, pédiatre autrichien (1905 et 1906) ; N. M. Arthus, immunologiste français, membre de l'Académie de médecine (1903)
→ complexes immuns et néphropathies
[F3,N1,N3]
complexes immuns et néphropathies l.m.p.
immune complexes and renal diseases
La présence de complexes immuns circulants sous forme soluble ou sous forme de précipité est à l'origine de divers types de néphropathies expérimentales et humaines, essentiellement glomérulonéphrites.
L'atteinte rénale observée au cours de la maladie sérique de von Pirquet et au cours de la néphrite du shunt illustre le mécanisme. Les dépôts d'immuns complexes dans les glomérules révélés par immunofluorescence sont souvent associés à des dépôts de complément.
C. von Pirquet, Freiherr, pédiatre autrichien (1905 et 1906)
[F3,M1]
décharges répétitives complexes l.f.p.
complex repetitive discharges
Lors de l'exploration électromyographique à l'aiguille-électrode coaxiale, décharges le plus souvent déclenchées par les mouvements de l'aiguille.
Composées de potentiels invariables en forme, en fréquence (5 à 100 Hz) et en amplitude (100 mV à 1 mV) pendant toute la durée de la décharge, elles sont observées lors des affections neuromusculaires anciennes et le plus souvent évolutives.
Cette locution, traduction littérale de l’anglais, a été adoptée à la place de décharges pseudo-myotoniques pour éviter les confusions avec les décharges myotoniques.
Sigle : DRC
Gilles de la Tourette (maladie de, maladie des tics de, syndrome de) l.f. ou m.
Gilles de la Tourette’s disease
Affection familiale autosomique dominante, surtout masculine, observée plus souvent aux Etats-Unis qu’en Europe, débutant habituellement dans le jeune âge, caractérisée par des tics moteurs multiples, très rapides, débutant le plus souvent par la face et la moitié supérieure du corps, plus ou moins différenciés, parfois automutilants, soit simultanés, soit alternants, disparaissant pendant le sommeil, s'accentuant en période de tension et associés à un ou plusieurs tics vocaux : bruits glottiques, grognements (tics d'aboiements) ou chapelets de mots orduriers et scatologiques.
Peuvent s'y ajouter des phénomènes d'écho (échomimie, écholalie), une coprolalie, une coprophilie sans troubles psychotiques, ainsi que des actes répétitifs (toucher ou aligner des objets) dont on discute la nature.
Bien que, chez les "tourettiens", il n'y ait pas d'atteinte intellectuelle (cf. l'œuvre littéraire de l'anglais S. Johnson, 1704-1784, et l’observation classique de G. Itard concernant la marquise de Dampierre, 1799-1884), l'évolution, chronique, fluctuante, peut comporter des modifications des tics. Elle est souvent invalidante par suite du retentissement affectif et social des troubles et d'une fréquente mise à l'écart du patient par un entourage impressionné.
L'étiologie est source de débats, voire de polémiques, qui concernent p. ex. la fréquence de l'association à une névrose obsessionnelle chez l'enfant, un trouble déficitaire de l'attention, et aussi une transmission génétique. Concernant cette dernière, une mutation dans le gène HDC codant l’histidine décarboxylase (TRP317TER) ainsi que des mutations dans le gène SLITRK1 (SLIT- AND NTRK-LIKE FAMILY, MEMBER 1) ont été décrites (bien que les mutations dans ce dernier soient controversées). En fait, la maladie de Gilles de la Tourette semble multifactorielle.
Les neuroleptiques semblent plus efficaces que les antidépresseurs.
G. Gilles de la Tourette, neurologue français (1884)
Syn. maladie des tics, maladie des tics habituels, Tourette (syndrome de)
maladie de Valentin (maladie de) l.f.
Valentin’s disease
B. Valentin, chirurgien orthopédique allemand (1885-1969)
→ polyostéochondrite, dysplasie épiphysaire multiple
[I2]
Édit. 2019
maladie de Moeller-Barlow (maladie de) l.f.
infantile scurvy, Barlow’s disease
T. Barlow, Sir, pédiatre britannique (1883)
Syn. maladie de Barlow, maladie de Cheadle- Moeller-Barlow, rachitisme hémorragique, scorbut infantile
[I2,01]
Édit. 2018