érythème polymorphe l.m.
erythema multiforme
Dermatose souvent récidivante caractérisée par des lésions cutanées érythémateuses, œdémateuses et vésiculobulleuses isolées ou associées et parfois par des lésions muqueuses bulleuses et érosives, et que l'aspect histologique ainsi que l'absence dans les lésions de dépôts d'auto-anticorps ont permis de séparer d'autres dermatoses bulleuses.
On décrit trois formes cliniques.
Dans la forme papuloérythémateuse, « mineure », les lésions, de petite taille, ont un aspect en cocarde avec une bordure papulo-érythémateuse et un centre violacé parfois prévésiculeux réalisant l' « érythème iris », et prédominent au dos des mains et des avant-bras, aux coudes, au cou et au visage; les lésions muqueuses sont rares.
Dans la forme vésiculo-bulleuse, « intermédiaire », les lésions sont plus polymorphes, à type de cocardes à centre vésiculobulleux correspondant à l' « herpès iris » de Bateman, et/ou de lésions bulleuses sur des placards papulo-œdémateux ou en peau saine, réalisant l'hydroa bulleux de Bazin, et sont fréquemment associées à des lésions muqueuses buccales.
Dans la forme « majeure » ou « sévère », encore appelée syndrome de Stevens-Johnson, les lésions muqueuses, à type de bulles rapidement rompues et d'érosions, prédominent, atteignant la muqueuse buccale, oculaire et parfois génito-urétrale.
Des signes généraux et pulmonaires sont fréquents. L'image histologique la plus typique, observée dans les lésions bulleuses est une bulle sousépidermique dont l'épiderme, constituant le toit, présente de nombreuses nécroses kératinocytaires. L'évolution et le pronostic dépendent de la forme et de l'étiologie. Les formes mineures, le plus souvent liées à une infection herpétique et parfois à une prise médicamenteuse (sulfamides ou naguère barbituriques), guérissent en 2 à 4 semaines mais récidivent souvent à chaque poussée d'herpès ou prise du médicament. Dans les autres formes, surtout d’origine médicamenteuse ou infectieuse autre qu’herpétique (p. ex. infection à Mycoplasma pneumoniae), le plus souvent, la guérison survient en deux à quatre semaines. Mais dans des formes sévères, la mort est possible. À long terme, le pronostic est dominé par les séquelles muqueuses : cécité, sténose. Le traitement de la poussée d'érythème polymorphe repose sur les soins locaux, la prévention des surinfections et la correction des désordres hydro-électrolytiques.
F. von Hebra, Ritter, dermatologue autrichien (1860)
Étym. gr. éruthêma : rougeur de la peau
Syn. érythème exsudatif multiforme (von Hebra)
[J1,D1,G3]
Édit. 2018