dystrophie cornéenne tachetée l.f.
corneal dystrophy speckled or flecked
J. François, baron, membre de l’Académie de médecine et A. Neetens, ophtalmologistes belges (1957)
→ François-Neetens (dystrophie de cornée mouchetée de)
dystrophie tachetée de Fehr l.f.
Fehr’s flecked dystrophy
O. Fehr, ophtalmologiste allemand (1904)
→ Fehr (dystrophie tachetée de)
dystrophie tachetée de Groenouw type II l.f.
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1933)
→ Groenouw type II (dystrophie tachetée de)
dystrophie tachetée fovéolaire de l'adulte l.f.
adult onset flecked foveal dystrophy
Affection rétinienne maculaire de la quatrième décennie avec taches jaunâtres périmaculaires, radiées vers la fovéola dont l’altération est lente.
La maladie apparaît après quarante ans, il persiste anormalement un reflet sur une fovéola de couleur vermillon. L'acuité est en général de 4 à 5/10 ème au moment de la découverte et va chuter de 3 à 4 points en deux décennies. L'ERG est d'abord normal puis diminué au rouge; l'EOG est normal. En angiographie les taches périmaculaires font un effet fenêtre sur la fovéola et leur prolongement vers forme des travées. La fovéola, qui a perdu son épithélium pigmenté, présente bien souvent en son centre un regroupement pigmenté plus ou moins sombre. L’affection est de type sporadique.
K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. forme adulte de l'hérédodégénérescence maculaire, Stargardt d'apparition tardive (dystrophie maculaire de)
Fehr (dystrophie tachetée de) l.f.
Groenouw type II corneal dystrophy
O. Fehr (1904) et A. Groenouw (1890), ophtalmologistes allemands
→ Groenouw (dystrophie cornéenne de type II de)
[P2]
Édit. 2018
Fehr (dystrophie tachetée de)
Groenouw type II corneal dystrophy
O. Fehr (1904) et A. Groenouw (1890), ophtalmologistes allemands
→ Groenouw (dystrophie cornéenne de type II de)
[P2]
Édit. 2018
rétine tachetée l.f.
flecked retina syndrome
rétine tachetée familiale bénigne l.f.
fleck retina benign
Groupement hétérogène d'affections donnant des taches sur la couche cuticulaire de la membrane de Bruch.
Terme inventé par A.E. Krill englobant de nombreuses affections comme le fundus albipunctatus, le fundus flavimaculatus, les drusen familiales, la maladie de Kandori, et bien d'autres, dont le seul point commun est d'avoir des dépôts rétiniens visibles en ophtalmoscopie. L’affection est autosomique récessive (MIM 228980) ou sporadique.
A. E. Krill, ophtalmologiste américain (1977) ; F. Kandori, ophtalmologiste japonais (1959)
→ fundus albipunctatus, fundus flavimaculatus, Kandori (syndrome de)
dystrophie granuleuse de Groenouw type I l.f.
Groenouw’s type I granular dystrophy
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1898)
→ Groenouw type I (dystrophie granuleuse de
dystrophie granuleuse de Groenouw de type II l.f.
Groenouw’s type II granular dystrophy
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1933)
→ Groenouw (dystrophie cornéenne de type II de)
Groenouw (dystrophie cornéenne de type I de) l.f.
Groenouw‘s type I corneal dystrophy
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1890)
→ dystrophie granuleuse de type I
Groenouw (dystrophie cornéenne de type II de) l.f.
Groenouw’s type II corneal dystrophy, macular dystrophy
Opacités cornéennes faites de taches grisâtres à bords flous dans le stroma antérieur au centre de la cornée, qui s'étendent progressivement en confluant vers la périphérie et le stroma profond et jusqu'à la descemet et l'endothélium.
L'affection débute dans l'enfance et reste plus ou moins muette. Puis viennent la gêne visuelle, la photophobie et les douleurs qui atteignent leur maximum vers l'âge de vingt ans et se stabilisent. Les opacités cornéennes ont leurs bords flous et se situent au début dans le stroma antérieur. Histologiquement, il s'agit de dépôts de mucopolysaccharides acides. Le gène responsable (CHST6) est localisé en 16q23.1. Il code une N-acetylglucosamine-6-sulfotransferase. L’affection est autosomique récessive (MIM 217800).
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1898) ; O. Fehr, ophtalmologiste allemand (1904) ; B. Fleisher ophtalmologiste allemand (1905)
Syn. dystrophie granuleuse de Groenouw de type II, dystrophie cornéenne maculaire, dystrophie tachetée de Fehr, dystrophie cornéenne de Fleischer
Groenouw (dystrophie granuleuse de type I) l.f.
Groenouw's I granular dystrophy
Dystrophie héréditaire autosomique dominante, à pénétrance variable, qui commence vers l'âge de 10 ans par des douleurs provoquées par des ulcérations épithéliales et des opacités fines en flocons de neige situées au centre de la cornée, au niveau du stroma.
Une baisse trop importante de l'acuité visuelle est l'indication d'une kératoplastie perforante, mais une récidive est possible au niveau du greffon.
A. Groenouw, ophtalmologiste allemand (1890)