Pourfour du Petit (syndrome de) l.m.
Pourfour du Petit’s syndrome
Syndrome oculaire unilatéral caractérisé par une mydriase avec conservation des réflexes pupillaires, une exophtalmie modérée, souvent contestée chez l’homme, et un élargissement de la fente palpébrale par rétraction de la paupière supérieure ipsilatérale, une vasoconstriction avec pâleur, froideur et sudation de l'hémiface du même côté.
Le syndrome de Pourfour du Petit résulte d'une irritation de la chaîne sympathique cervicale homolatérale.
Il est relativement rare dans sa forme complète mais il en existe des cas dissociés. La mydriase caractéristique qui est le signe quasi-constant et capital est en effet souvent isolée.
Ce syndrome est l’inverse de celui de Claude Bernard-Horner avec lequel il est souvent confondu ; pour achever la confusion, certains auteurs ont nommé la paralysie du sympathique cervical: syndrome de Pourfour du Petit-Claude Bernard.
Secondaire à des traumatismes cervicaux, il a été décrit au XVIIIe siècle par François Pourfour du Petit, chirurgien des armées de Louis XIV, comme complication des plaies cervicales par coup d'épée. Le syndrome peut aussi être une complication d'un goitre basedowien à prédominance unilatérale. Un cas ayant pour origine une lésion mésencéphalique ischémique a été rapporté. C'est une complication exceptionnelle de l'anesthésie locorégionale (bloc du plexus brachial par ex.), méconnue au départ et transitoire (elle régresse dans les trois mois).
Si la lésion de la chaine sympathique est définitive, l’évolution peut se faire vers un syndrome de Claude Bernard-Horner qui a les mêmes significations anatomiques et étiologiques ; il peut se compliquer de conjonctivite et d'épiphora (larmoiement).
F. Pourfour du Petit, anatomiste, chirurgien et ophtalmologiste français (1710 et 1727) ;S. Biffi, psychiatre italien (1846) ; J. F. Fulton: neurophysiologiste américain (1929) ; M. Kipfer, médecin français (1938) ; F. Velter, A. Tournay, ophtalmologistes français (1927) ; Florence Angélique-Talbot, médecin français (1995)
Syn. (cf. Réf.6 - bibliographie) : syndrome d’excitation du sympathique cervical, syndrome d’irritation du sympathique cervical, suractivation des voies sympathiques cervicales, mydriase unilatérale réactive, mydriase unilatérale spasmodique, Bernard’
→ système nerveux autonome, système nerveux autonome (atteinte du), Claude Bernard-Horner (syndrome de), mydriase