pachydermie plicaturée avec pachypériostose des extrémités de Touraine, Solente et Golé l.f.
primary pachydermoperiostosis
Forme primitive de la pachydermopériostose, maladie rare à transmission autosomique dominante d’expressivité variable, touchant surtout les hommes.
Elle débute après la puberté et se manifeste par un épaississement, avec aspect de gros plis et hyperactivité sébacée, de la peau du visage, du front et du cuir chevelu où elle réalise un aspect de cutis verticis gyrata, ainsi que de la peau des mains et des pieds avec hyperhidrose, et par un épaississement progressif des os des membres (épaississement périosté particulièrement net sur les os longs – tibia). Au niveau des yeux, on trouve un pseudoptosis qui gêne la vue et qui est dû à un éléphantiasis des paupières (épaississement et projection en auvent de la paupière supérieure par hypertrophie chéloïdienne des tarses) et des fissures sur la conjonctive tarsale perpendiculaires au bord libre, séparant des bandes bourgeonnantes dures avec kystes meibomiens. Un retard mental est fréquent.
A. Touraine, membre de l’Académie de médecine, G. Solente et L. Golé, dermatologistes français (1935)
Syn. pachydermie plicaturée avec pachypériostose de la face et des extrémités, pachydermopériostose, acropachydermie, Touraine-Solente-Gole (syndrome de)
→ pachydermopériostose, acropachydermie
pachydermopériostose n.f.
pachydermoperiostosis, Touraine-Solente-Golé syndrome, hypertrophic osteoarthropathy
Syndrome caractérisé par des modifications hypertrophiques touchant principalement la peau et les os des extrémités.
La forme primitive correspond à la pachydermie plicaturée avec périostose des extrémités de Touraine, Solente et Golé. Il existe également une forme secondaire associée à des affections pulmonaires sévères telles que carcinome bronchique, mésothéliome pleural, abcès pulmonaire et dilatation des bronches, ou, plus rarement, à un carcinome gastrique ou de l'œsophage : une périostite proliférative rapidement évolutive touche alors les os des extrémités et s'associe, plus rarement que dans la forme primitive, à des modifications cutanées telles qu'une hypertrophie du collagène et de l'épiderme pouvant donner au cuir chevelu un aspect de cutis verticis gyrata.
Étym. gr. pakhus : épais ; derma : peau ; péri : autour ; ostéon : os
Syn. maladie de Touraine, Solente et Golé (1935) pour la forme primitive ; ostéoarthropathie hyper
Touraine, Solente et Golé (pachydermie plicaturée avec pachypériostose des extrémités de) l.f.
A. Touraine, G. Solente, L. Golé, dermatologues français (1935)
→ pachydermie plicaturée avec pachypériostose de la face et des extrémités