Susac (syndrome de) l.m.
Susac's syndrome
La surdité est bilatérale, brusque, à type d'hypoacousie de perception, endocochléaire.
Surtout décrit chez la femme d'âge jeune ou moyen, ce syndrome évolue par poussées partiellement régressives. Des troubles cognitifs et thymiques sont associés. Le pronostic visuel est défavorable, le pronostic auditif très mauvais et le pronostic cognitif variable.
Il s'agit d'une micro-angiopathie cérébrale non inflammatoire avec encéphalopathie vasculaire d’origine lacunaire, surdité et occlusions artériolaires rétiniennes.Pratiquement exclusivement féminin, il a un mécanisme probablement auto-immun.
La thérapeutique comporte des antiagrégants plaquettaires, des corticoïdes et divers immunosuppresseurs.
J. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, micro-angiopathie rétinocérébrale