adamantinome n.m.
adamantinoma
1) Adamantinome des os longs : Tumeur osseuse rare de la diaphyse des os longs, de progression lente, bien que maligne d'emblée, se développant surtout chez l'homme et dans la diaphyse tibiale.
Elle est découverte à l’occasion de douleurs ou d’une voussure de la partie moyenne de l’os, le tibia est le plus souvent (80 à 85% des cas), plus rarement l’humérus (6%) la fibula ou l’ulna (4%), le fémur (2%) (les autres localisations sont plus rares). C’est une tumeur du sujet jeune de 12 à 35 ans mais elle peut se voir à tout âge. L'aspect radiologique est à la fois ostéolytique et condensant, entouré d'une zone de sclérose avec amincissement des corticales. La lésion diaphysaire peut évoluer vers la métaphyse ; elle est lentement expansive et peut envahir les parties molles. L'examen cytologique montre des cellules épithélioïdes basales et pavimenteuses, mais aussi des cellules de types mésenchymateux et endothélial dans un stroma fibroblastique. L'évolution est lente et progressive. Le traitement est chirurgical par résection diaphysaire large dont l’étendue est décidée sur les résultats des examens IRM et tomodensitométrique qui montrent l’extension réelle. Les métastases, surtout pulmonaires mais aussi ganglionnaires, osseuses, cérébrales ne sont pas exceptionnelles ; elles surviennent habituellement de façon tardive.
Des formes à évolution très lentes, ostéofibreuses posent la question de leur rapport avec l’ostéofibrodysplasie de Campanacci. Certaines sont décrites sous le nom d’adamantinome différencié ou juvénile.
2) Adamantinome du maxillaire et de la mandibule (terminologie ancienne, déconseillée).
Étym. gr. adamos : diamant, émail. Nom donné par Fischer (1913) par analogie de certains aspects histologiques avec ceux de la lésion de la mandibule.
[F2, I2, P3]
Édit. 2020