amino-acidémie n.f.
aminoacidemia
Teneur du sang en acides aminés libres, normalement de 4,5 mmol/L (6 dans les globules et 3,5 dans le plasma).
L'amino-acidémie augmente dans les affections rénales et hépatiques.
[C1,F1,L1,M1]
Édit. 2020
amino-acidopathie n.f.
aminoacidopathy
Maladie causée par une anomalie génétique dans le métabolisme d'un acide aminé.
Par ex. phénylcétonurie, tyrosinose, homocystinurie.
Terme générique
[C1,Q1,Q2]
Édit. 2017
amino-acidurie n.f.
aminoaciduria
1) Teneur de l'urine en acides aminés libres.
Un adulte normal élimine en moyenne de 40 à 140 mg d'azote alpha-aminé par 24 h.
Elle s'élève dans les insuffisances hépatiques graves, dans le diabète, dans tous les cas de dégradations tissulaires importantes et dans certaines maladies congénitales.
2) Tubulopathie avec fuite urinaire anormale d’acides aminés, composante du syndrome oculocérébrorénal de Lowe, récessif lié à l'X, comportant aussi une cataracte et un retard mental.
C. U. Lowe, pédiatre américain (1952)
[C1,H1,L1,M1,P2,Q2,R1]
Édit. 2017
amino-acyl-ARNt-synthétase n.f.
aminoacyl-tRNA synthetase
Enzyme catalysant la fixation d'un acide aminé sur l'une des deux fonctions alcool du ribose du nucléotide adénylique de l'extrémité de l'ARN de transfert correspondant.
Les amino-acyl-ARNt-synthétases sont spécifiques de chaque acide aminé ; elles ont un site de fixation de l'ATP. On en distingue deux classes : celles de la classe I sont spécifiques de l'hydroxyle 2' du ribose, celles de la classe II de l'hydroxyle 3'. Elles sont aussi spécifiques des ARNt correspondants et la reconnaissance est souvent le fait de structures différentes de l'anticodon, structures qualifiées de second code génétique.
[C1, Q1]
Édit. 2017
amino-alcool n.m.
aminoalcohol
Composé organique possédant une fonction amine et une fonction alcool.
Par ex. l'éthanolamine est un amino-alcool constitutif des phospholipides.
[C1]
Édit. 2017
amino-2-éthanol n.m.
aminoethanol
[C1]
Édit. 2017
amino-imidazole-carboxamide-ribotide n.m.
amino-imidazole-carboxamide-ribotide
Nucléotide précurseur métabolique de l'acide inosinique et des nucléotides puriques, dont le noyau amino-imidazole porte un radical carboxamide provenant d'un CO2 et de l'amine d'un acide aspartique.
[C1]
Édit. 2017
amino-imidazole-ribotide n.m.
amino-imidazole-ribotide
Nucléotide précurseur métabolique de l'acide inosinique et des nucléotides puriques, dans lequel le noyau 5-amino-imidazole est lié par une liaion bêta-osidique au 5'-phosphoribose.
[C1]
Édit. 2017
amino-transférase n.f.
amino-transferase
[C1,C3]
Édit. 2017
protéine 1 multifonctionnelle interagissant avec le complexe amino-acyl-tRNA synthétase l. f.
aminoacyl-tRNA synthetase complex-interacting multifunctional protein 1
Protéine cytoplasmique faisant partie d'un complexe protéique regroupant plusieurs aminoacyl-tRNA synthétases et activant le fonctionnement de ces enzymes.
Elle induit la maturation des cellules dendritiques dans le système nerveux central. et est impliquée dans le processus de myélinisation. Elle possède également des propriétés pro-inflammatoires et stimulantes de la cicatrisation. Des mutations de cette protéine pourraient être impliquées dans certaines formes de maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like.
Syn. multisynthase complex auxiliary component p43
→ aminoacyl-tRNA synthétases, cellule dendritique, myélinisation, maladie de Pelizaeus-Merzbacher-like
[C1, C3, H1]
Édit. 2018