amylose pulmonaire interstitielle diffuse l.f.
diffuse interstitial pulmonary amyloidosis
Variété de l'amylose du tractus respiratoire par atteinte des septums alvéolaires.
Elle est rare, tantôt isolée, tantôt associée à une autre localisation respiratoire. Elle s'observe au cours de l'amylose primitive ou associée à un myélome multiple. Isolée, elle est difficile à différencier des autres pneumopathies interstitielles diffuses chroniques. Elle s'associe souvent à une amylose vasculaire pulmonaire. L'évolution est le plus souvent défavorable, liée à l'atteinte pulmonaire vasculaire et à la cardiomyopathie associée.
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. amyloïdose pulmonaire interstitielle diffuse
[A3,K2,N3]
Édit. 2017