aplasie du fémur l.f.
femoral aplasia
Défaut congénital de développement du fémur très souvent associé à des malformations du bassin et du membre inférieur.
Il y a tous les intermédiaires entre le fémur court et le fémur vestigial. L’absence totale du fémur (agénésie) est rare. Parmi les formes anatomiques, on distingue :
Le fémur court, 90% de la taille du fémur normal ; le fémur incurvé avec coxa-vara plus ou moins importante ; l’aplasie proximale avec pseudarthrose fibrocartilagineuse du col et coxa-vara évolutive où l’ossification peut se faire spontanément au cours de la croissance ou après réparation chirurgicale ; l’aplasie proximale avec pseudarthrose lâche du col ou absence du segment proximal de la diaphyse et hypoplasie de la tête fémorale parfois soudée dans l’acétabulum ou luxée ; le fémur vestigial avec malformations du bassin.
Toutes ces formes sont associées habituellement à des anomalies du segment jambier et du pied : au minimum une fibula courte ou dystrophique ; le genou est malformé, le condyle latéral hypotrophique avec des anomalies des ligaments croisés, les muscles sont rétractés entrainant une attitude du membre inférieur en flexion et rotation externe. Le pronostic est fonction de l’état de la hanche et du genou, des malformations associées de la jambe et du pied et des possibilités de réparation chirurgicale. Les formes les plus graves sont appareillées après correction des attitudes vicieuses.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner