aplasie du rayon radial l.f.
radial region aplasia
Aplasie congénitale due à un retard de développement dans les premières semaines de la vie fœtale.
Elle se traduit par une hypoplasie des muscles de l'éminence thénarienne mais aussi du radius et parfois de l'artère radiale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie du rayon radial, atteinte auditive, ophtalmoplégie-thrombo-cytopénie l.f.
radial ray defects, hearing impairement, internal ophthalmoplegia, and thrombocytopenia
agénésie du rayon ulnaire l.f
ulnar agenesia
Absence de développement du rayon ulnaire de l’avant-bras, associé à une hypoplasie plus ou moins importante des rayons correspondants de la main et une main bote ulnaire.
Le radius est incurvé en varus, la tête radiale est luxée, le poignet et la main, solidaire du radius, sont assez stables mais orientés du côté ulnaire. Une forme particulière est l’absence d’ulna avec synostose huméroradiale, classée dans le groupe 3 de la classification de Swanson (1984).
→ aplasie du rayon ulnaire, ectromélie, classification de Swanson
[A4,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
syndrome du rayon ulnaire-oligodactylie de Weyers l.m.
H. Weyers, pédiatre allemand (1952)
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]
Weyers (syndrome du rayon ulnaire-oligodactylie de) l.m.
H. Weyers, pédiatre allemand (1952)
→ dysostose acrofaciale de Weyers
[A4,O6,Q2]
chef ulnaire du muscle extenseur ulnaire du carpe l.m.
caput ulnare musculi extensoris carpi ulnaris (TA)
ulnar head of extensor carpi ulnaris
Faisceau musculaire d’origine du muscle extenseur ulnaire du carpe qui s’insère sur le bord postérieur de l’ulna et sur les cloisons aponévrotiques qui le séparent du muscle extenseur du petit doigt et du muscle supinateur.
Il se termine avec le chef huméral sur le tubercule médial de la base du cinquième métacarpien.
Syn. anc. chef cubital du muscle cubital postérieur
[A1]
chef ulnaire du muscle fléchisseur ulnaire du carpe l.m.
caput ulnare musculi flexoris carpi ulnaris (TA)
ulnar head of flexor carpi ulnaris
Faisceau musculaire d’origine du muscle fléchisseur ulnaire du carpe qui s’insère sur le bord interne de l’olécrâne, sur la face médiale du processus coronoïde et sur les deux tiers du bord postérieur de l’ulna.
Il se termine, avec le chef huméral, sur le pisiforme, sur les ligaments piso-hamatum et piso-métacarpien ainsi que sur le rétinaculum des fléchisseurs.
chef ulnaire du muscle ulnaire médial
Syn. anc. chef cubital du muscle cubital antérieur, chef cubital du muscle cubital interne,
[A1]
chef ulnaire du muscle ulnaire médial l.m.
→ chef ulnaire du muscle fléchisseur ulnaire du carpe
[A1]
compression du nerf ulnaire dans le canal ulnaire l.f.
ulnar tunnel syndrome at the elbow
→ instabilité du nerf ulnaire au coude, syndrome de compression du nerf ulnaire
[H1,I2]
Édit. 2019
agénésie du rayon radial l.f.
radial agenesia
Syn. hémimélie radiale
→ hémimélie radiale, agénésie 2
[A4,O6,Q2,Q3]
Édit. 2017
choroïdite en rayon de miel de Doyne l.f.
Désuet
R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1910)
→ Doyne (dégénérescence en rayon de miel), drusen de la membrane de Bruch
[P2]
Doyne (dégénérescence en rayon de miel de) l.f
Doyne’s honeycomb degeneration of retina
Affection de la membrane de Bruch avec plages de drusen arrondies ou losangiques au pôle postérieur situées autour de la macula et jusqu'à la papille.
Elle débute à 40 ans et correspond à des druses confluentes. L’affection est autosomique dominante (MIM 126600). Locus du gène en 2p16.
R. W. Doyne, ophtalmologiste britannique (1889) ; K. Bruch, anatomiste allemand (1819-1884)
→ drusen de la membrane de Bruch
rayon central postérieur (ro) l.m.
back central optic radius
Rayon de courbure de la zone optique centrale postérieure.
Dans le cas des coques de contact, rayon de la zone centrale postérieure r1, r2, etc.
→ coque de contact, zone optique centrale, zone optique périphérique
rayon cosmique l.m.
cosmic ray, cosmic radiation
Rayonnement venant de toutes les directions de l'Univers, constitués de nucléons de nature variée qui sont animés d'une grande énergie (jusqu'à des millions de giga-électron-volts).
Leur effet sur les noyaux des cellules vivantes peut amener soit la mort de la cellule, soit, pour les particules de moindre énergie, des lésions chromosomiques qui peuvent parfois causer des mutations cancérigènes ou des malformations congénitales.
L'activité biologique des rayons cosmiques est environ deux fois plus forte à 5 000 m qu'au niveau de la mer. A 10 000 m elle est 6 fois plus forte, au-dessus de 20 000 m elle est à peu près stable puis elle décroit avec l'altitude.
Dans l'espace extraterrestre il y a surtout des nucléons à haute énergie qui peuvent tuer des cellules mais ne produisent pas de lésions cancérigènes. Plus on s'approche du sol plus les chocs des rayons avec les molécules de l'atmosphère produisent des particules et des photons à faible énergie. Enfin, l'activité des rayons cosmiques varie avec la latitude parce que les particules chargées sont déviées des zones tropicales par le champ magnétique terrestre, tandis qu'elles passent plus facilement dans les régions polaires (jusqu'au 50e parallèle environ).
Étym. gr. kosmikos : qui concerne l'Univers (Cosmos)
→ dose, exposition, radioactivité, sievert
[B1]
rayon de la main l.m.
ray of the hand
Ensemble anatomique formé par des parties molles et des paquets vasculonerveux, centré autour de l'axe métacarpophalangien d'un doigt et de ses articulations.
rayon médullaire de Ludwig l.m.
C. Ludwig, physiologiste et anatomiste allemand (1816-1895)
→ rayons médullaires du cortex rénal
rayon de miel (image en) l.f.
honeycumb lung pattern
rayon périphérique postérieur l.m.
back peripheral optic radius
Rayon de courbure d'une zone périphérique postérieure.
Quand elles sont multiples, ces zones sont numérotées par ordre croissant à partir de la zone entourant la zone optique périphérique.
→ zone optique centrale, zone optique périphérique
agénésie et aplasie pulmonaires l.f.
pulmonary agenesia and aplasia
Absence totale de développement d'un poumon ou d'un lobe pulmonaire.
Ces deux anomalies très voisines sont associées à des anomalies touchant d'autres organes, en particulier le cœur. Quoique l'absence du poumon droit ou gauche soit d'une égale fréquence, l'agénésie du poumon droit s'accompagne d'une mortalité élevée car plus souvent associée à une malformation cardiovasculaire, ce qui explique que l'agénésie du poumon gauche soit la mieux tolérée.
L'absence d'un poumon entraîne un développement plus important du poumon restant et un déplacement médiastinal.
L'absence d'un poumon expose à des infections bronchopulmonaires récidivantes et, inconstamment, à une insuffisance respiratoire. Le traitement est celui des complications, notamment infectieuses, et de l'insuffisance respiratoire.
L'agénésie lobaire n'entraîne aucun symptôme.
[K1,K2,Q2]
Édit. 2017
aplasie n.f.
aplasia
Arrêt ou insuffisance de développement d’un organe ou d’un tissu par défaut de développement d'une ébauche embryonnaire.
Par ex. aplasie rénale.
Dans l'aplasie de la moelle osseuse, les lignées hématopoïétiques ne se renouvellent pas à cause d'un blocage de la maturation des cellules souches ou d'une destruction de celles-ci.
Les aplasies claviculaire et radiale rentrent dans le cadre des dysmélies des membres. L’aplasie claviculaire est en général partielle et bilatérale, isolée ou associée à la dysostose cléidocrânienne. L’aplasie radiale peut être isolée ou associée à une hémopathie, notamment l’anémie de Fanconi. Dans l’aplasie de la moelle osseuse, les lignées hématopoïétiques ne se renouvellent pas à cause d'un blocage de la maturation des cellules souches ou d'une destruction de celles-ci
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
→ agénésie
aplasie cutanée l.f.
cutaneous aplasia
Absence de développement des tissus épidermiques et dermiques sur une région du corps.
Les zones les plus fréquemment touchées sont le cuir chevelu et la région des flancs. Elle fait partie du syndrome appelé aplasie ectodermique congénitale.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie cutanée congénitale l.f.
congenital cutaneous aplasia, aplasia cutis congenita, congenital skin defect, congenital ectodermal defect, congenital skin aplasia
Absence localisée de peau à la naissance dont deux formes cliniques sont reconnues : atteinte du cuir chevelu avec histoire familiale récente et parfois aplasie osseuse sous-jacente ; atteinte du tronc ou des extrémités sans histoire familiale.
Le pronostic est relativement bon ; la réparation est chirurgicale plastique. Les anomalies associées, dans 10% des cas, sont variées : polysyndactylie, anomalies de la ligne médiane, etc. L'aplasie cutanée congénitale est parfois symptomatique d'une épidermolyse bulleuse (syndrome de Bart), d'une trisomie 13, d'un syndrome 4p-, d'un syndrome de Johanson-Blizzard, d'une hypoplasie dermique en aires, d'une cutis marmorata telangiectatica congenita, etc.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie de la fibula l.f.
fibular hemimelia, congenital deficiency of the fibula
Malformation congénitale du rayon latéral de la jambe de gravité très variable depuis le simple raccourcissement de la fibula jusqu’à l’absence complète de l’os, pratiquement toujours associée à malformations du fémur et du pied, à des anomalies musculaires et vasculaires et entrant dans le cadre des ectromélies longitudinales latérales.
Achterman a classé ces aplasies en trois formes :
- la forme I correspond à une aplasie complète de la fibula ; la jambe est incurvée à convexité antéro-interne, la fibula est remplacée par un cordon dur qui s’insère sur la face latérale du calcanéum, le genou est instable, son condyle latéral est hypoplasique, le fémur est court en coxa-vara, le pied est en valgus équin, les os du tarse en Syn.ostose, les rayons externes peuvent manquer.
- La forme IIa est un simple raccourcissement de la fibula associé à un valgus du pied par ascension de la malléole latérale ;
- la forme IIb correspond à l’absence de la partie proximale de l’os qui se prolonge vers le haut par une bandelette fibrocartilagineuse où peuvent se développer des nodules osseux. Le pronostic est fonction de l’importance des anomalies associées du rayon latéral : fémur, pied, muscle et du raccourcissement du membre ; la bilatéralité est rare.
C. Achterman et A. Kalamchi pédiatre et chirurgien orthopédiste américains (1979)
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
aplasie de la paroi abdominale l.f.
abdominal wall aplasia, prune belly syndrome
Défaut de développement de la paroi abdominale avec hypoplasie ou aplasie des muscles de l’abdomen, en particulier des muscles grands droits (m. rectus abdominis).
Il se présente sous deux formes principales : une forme avec déhiscence et éviscération (laparoschisis) et une forme avec continuité de la paroi donnant un aspect distendu et plissé de l’abdomen et toujours associée à d’autres anomalies : hernies, cryptorchidie, malformations urinaires en particulier méga-uretères etc. (prune belly Syndrome).
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner
→ laparoschisis, prune belly syndrome, déhiscence des droits de l'abdomen
aplasie du dôme vaginal l.f.
congenital absence of the upper vagina
Malformation congénitale du tiers supérieur du vagin.
Étym. gr. a privatif ; plassein : façonner