arachnoïdite n.f.
arachnoiditis
Inflammation subaigüe ou chronique de l’arachnoïde.
Elle peut être diffuse et se manifester par un syndrome d’hypertension intracrânienne ou localisée (cérébrale ou médullaire) et se révéler alors par des signes neurologiques dépendants de la localisation. Une arachnoïdite peut être secondaire à un traumatisme, à une infection ou à une pathologie inflammatoire comme la spondylarthrite ankylosante.
Étym. gr. arachnê : araignée ; eidos : forme
arachnoïdite optochiasmatique l.f.
optochiasmatic arachnoiditis
Inflammation subaigüe ou chronique de l'arachnoïde localisée au niveau des nerfs optiques et du chiasma avec formation de brides nerveuses, de kystes, et évoluant vers l'atrophie des nerfs optiques.
Les signes essentiels sont la baisse d'acuité visuelle bilatérale avec scotome central bilatéral, parfois un déficit hémianopsique bitemporal, une atrophie optique ou un œdème papillaire au fond d'œil.
Étym. gr. arachnê : araignée ; eidos : forme
arachnoïdite spinale l.m.
spinal arachnoiditis
Inflammation aigüe ou subaigüe de l'arachnoïde médullaire, due à des adhérences produisant des formations kystiques avec accumulation du liquide cérébrospinal.
Ces proliférations conjonctives secondaires à une infection chronique occupent progressivement l'ensemble de l'espace sous-arachnoïdien.
Des douleurs radiculaires initiales peuvent précéder de plusieurs mois ou années les signes d'atteinte médullaire avec paraplégie spastique.
Cette affection peut être observée, de façon souvent retardée, au cours d'affections méningées non ou insuffisamment traitées, telles qu'une méningite tuberculeuse (compression, ischémie, atrophie, cavité médullaire), une brucellose ou une syphilis. Elle est devenue rare avec, notamment, le développement des thérapeutiques.
Le diagnostic différentiel sera fait avec les infiltrations néoplasiques et les fibroses post- chirurgicales ou post-radiothérapiques, car les données de l'IRM ne sont pas spécifiques.
Étym. gr. arachnê : araignée ; eidos : forme
confluent ponto-cérébelleux l.m.
[H5]
Édit. 2015
tractus ponto-réticulospinal l.m.
tractus pontoreticulospinalis (TA)
pontoreticulospinal tract, medial reticulospinal tract
Tractus efférent de la formation réticulaire du pont.
syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire l.m.
Maladie neurologique rare caractérisée par une paralysie pontobulbaire progressive associée à une surdité neurosensorielle.
Sa prévalence est inférieure à1 / 1 000 000.Cinquante-huit cas ont été rapportés en un peu plus de 100 ans. Le sex ratio femmes/hommes est d'environ 3/1.
L'âge d'apparition des premiers symptômes varie de la petite enfance à la troisième décennie de la vie. Le syndrome est associé le plus fréquemment à une surdité neurosensorielle généralement progressive et sévère. Une atteinte des nerfs crâniens inférieurs et des troubles neuromoteurs des membres inférieurs et supérieurs sont fréquents. Les autres signes incluent des troubles respiratoires (signe non-neurologique le plus fréquemment rapporté), une faiblesse des membres, une difficulté de prononciation, une faiblesse musculaire faciale, du cou et des épaules. Une atrophie optique, une rétinite pigmentaire, une hyperpigmentation maculaire, une dysautonomie et une épilepsie peuvent survenir.
L'étiopathogenèse reste inconnue. Environ 50 % des cas sont familiaux et pour ces cas, la transmission serait autosomique récessive. Les autres cas sont sporadiques. Des examens neurophysiologiques, une IRM du cerveau, des biopsies musculaires et des examens du liquide cérébrospinal sont effectués pour exclure d'autres pathologies ou pour confirmer le diagnostic clinique.
Le diagnostic différentiel inclut le syndrome de Fazio-Londe, la sclérose latérale amyotrophique, le syndrome de Nathalie, le syndrome de Boltshauser et la maladie du motoneurone type Madras.
Le traitement par stéroïdes et immunoglobuline intraveineuse peut temporairement stabiliser le syndrome. Cependant, la prise en charge de la maladie est symptomatique et peut nécessiter la ventilation et la nutrition entérale par gastrotomie. L'évolution est variable et inclut une détérioration progressive (presque la moitié des cas), une détérioration progressive avec des périodes stables (un tiers des cas) et une détérioration avec des périodes abruptes d'aggravation (un peu moins d'un cinquième des cas). Après le début des symptômes, un tiers des patients vivent pendant dix ans ou plus.
Syn. syndrome de Brown-Vialetto-van Laere, syndrome de déficit en transporteur de riboflavine, maladie de Fazio-Londe, syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire
Réf. Orphanet, S. Sathasivam (2008)
→ syndrome de surdité neurosensorielle-paralysie ponto-bulbaire, sclérose latérale amyotrophique, syndrome de Nathalie, syndrome de Boltshauser, Madras (syndrome de)
[H1, K1, O1, P1, P2]
Édit. 2019