céruloplasmine n.f.
caeruloplasmin
Glycoprotéine plasmatique contenant 8 atomes de cuivre par molécule, de masse 151 kDa, présentant une couleur bleue et douée d'une activité oxydasique qui s'exerce en particulier sur les ions ferreux, les transformant en ions ferriques.
Sa mobilité électrophorétique la range dans les α2-globulines.
Elle est synthétisée par le foie et sécrétée dans le sang. Sa demi-vie est de 56 heures.
Le gène codant pour la céruléoplasmine est situé sur le chromosome 3.
Sa fonction principale n’est pas de transporter et de stocker le cuivre, mais d’oxyder le fer ferreux Fe2+ en fer ferrique Fe3+, ce qui permet son transport par la transferrine.
La teneur du plasma sanguin en céruléoplasmine est en moyenne de 350 mg/L chez l'homme et de 400 mg/L chez la femme ; elle augmente au cours de la grossesse et dans les syndromes inflammatoires ; elle est généralement basse dans la maladie de Wilson. En effet le gène de la maladie de Wilson porté par le chromosome 13 code un transporteur transmembranaire du cuivre dont le déficit a pour conséquence une diminution de l'incorporation de ce métal dans l'apocéruléoplasmine, une diminution de son excrétion biliaire et son accumulation dans différents tissus.
Différentes mutations du gène de la céruléoplasmine ont été décrites ; à l’état homozygote elles entraînent des perturbations du métabolisme du fer : hyposidérémie, hyperferritinémie, surcharge tissulaire en fer (foie, rate, cerveau, etc.) ; les principales conséquences cliniques sont diabète et dégénérescence rétinienne.
Étym. lat. cæruleus : bleu ciel ; plasma et -ine, suffixe des protéines
Syn. céruléoplasmine, cæruléoplasmine