cancer broncho-pulmonaire à petites cellules l.m. (CPC)
small cell lung carcinoma
Tumeur maligne primitive faite de cellules de petite taille, rondes ou fusiformes, dont l'origine neuro-endocrine est confirmée par la présence en immuno-histochimie de marqueurs spécifiques bien qu'inconstants (chromogranine, synaptophysine, CD56, NSE "neuron specific enolase).
Les CPC constituent l'un des quatre principaux types histologiques des carcinomes broncho-pulmonaires primitifs (environ 15% de l'ensemble). La nouvelle classification OMS 1999 n'en distingue plus que deux sous-types histologiques : les CPC purs, n'exprimant que les marqueurs des tumeurs neuroendocrines dont ils représentent la forme la plus indifférenciée et la plus maligne, et les CPC composites (associés à un autre contingent de type non à petites cellules), traduisant la fréquente hétérogénéité des carcinomes broncho-pulmonaires.
En clinique, les CPC se caractérisent très souvent par leur rapidité évolutive, leur siège habituellement proximal, avec extension médiastinale. Ils sont souvent d'emblée métastatiques. Une particularité est la présence fréquente de syndromes paranéoplasiques, notamment endocriniens.
Ils ne sont que rarement opérables mais bénéficient d'une très forte chimio- et radiosensibilité. Le pronostic est d'auntant plus sévère que le cancer est d'emblée disséminé. Leur étiologie est liée à l'intoxication tabagique
Syn. carcinome bronchique à petites cellules, carcinome broncho-pulmonaire à petites cellules
→ cancer broncho-pulmonaire primitif, CD56, chromagranine, neuron specific enolase, synaptophysine, syndrome paranéoplasique, tumeurs broncho-pulmonaires neuro-endocrines
[A3, F2, K1]
Édit. 2020
cancer broncho-pulmonaire primitif l.m.
primary bronchopulmonary carcinoma, primary bronchopulmonary cancer
Affection maligne liée à une prolifération cellulaire épithéliale anormale développée au sein du tissu bronchique plus rarement au niveau des alvéoles pulmonaires.
Ce terme correspond à plusieurs maladies distinctes souvent regroupées sous le terme courant mais erroné de "cancer du poumon". Ce cancer doit être distingué d’une atteinte métastatique (dite encore secondaire) souvent d’origine digestive. Les cancers broncho-pulmonaires primitifs sont essentiellement de quatre types histologiques : épidermoïde, glandulaire ou adénocarcinome, indifférencié à grandes cellules (ces trois premiers types souvent réunis sous le terme de "cancers bronchiques non à petites cellules" (CBNPC) et représentent près de 85% des cas), et carcinome à petites cellules. Quelle que soit leur forme histologique, leur principal facteur étiologique est l'intoxication tabagique, mais d’autres facteurs peuvent en être en cause : amiante, cannabis, rayons X ou gamma...
Le cancer bronchique primitif est l'un des cancers les plus fréquents. En France, son incidence annuelle est de 46 000 cas (67% masculins). Si elle a tendance à diminuer chez l’homme, elle augmente régulièrement chez la femme en raison de son tabagisme. C’est la première cause de mortalité par cancer en France responsable de 33 000 décès annuels. Son évolution, très sévère, est marquée par un développement intra-thoracique et par des métastases (cérébrales, hépatiques, osseuses…).
Son diagnostic et le plus souvent fait devant une symptomatologie broncho-pulmonaire (toux, hémoptysie..) et repose à la suite de l’imagerie sur une biopsie réalisée lors d’une endoscopie.
Les indications thérapeutiques se fondent sur le type histologique précis, essentiellement distinction entre CBNPC et cancers à petites cellules. La classification de l’O.M.S. de 2015, est un guide du traitement et un élément pronostique. Dans les CBNPC, il est idéalement chirurgical complété ou non par la radiothérapie et/ou la chimiothérapie ; certaines caractéristiques moléculaires, en particulier certaines mutations, observées dans près de la moitié des cas, vont peser sur l’indication des thérapeutiques médicamenteuses, thérapies ciblées entre autres contre l’expression de facteurs de croissance et/ou immunothérapie. Les cancers à petites cellules relèvent surtout de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
Le pronostic dépend en très grande partie de l'extension (précisée par la classification TNM), de l'état général et la fonction respiratoire. Il reste très réservé dans les formes non opérables, avec environ 5% de survivants à 5 ans, d’autant que le diagnostic se fait le plus souvent (70% des cas) à un stade évolué lorsque la tumeur n’est plus opérable. Cependant, les thérapies ciblées et/ou l’immunothérapie permettent des rémissions inattendues avant leur utilisation dans certains cas de CBNPC, même évolués. A côté des formes invasives, il existe dans les CBNPC, des formes in situ de bon pronostic.
Syn. cancer bronchique, cancer des bronches, cancer du poumon, carcinome bronchique, carcinome broncho-pumonaire, carcinome pulmonaire
→ adénocarcinome broncho-pulmonaire primitif, cancer bronchique adénosquameux, cancer bronchique à grandes cellules, cancer bronchique à petites cellules, cancer broncho-pulmonaire in situ, cancer épidermoïde bronchique primitif, classification TNM
[A2, A3, B2, F2, K1, K3]
Édit. 2020
cancer épidermoïde broncho-pulmonaire primitif l.m.
squamous lung cancer
Classiquement, le plus fréquent des cancers bronchiques, le plus souvent de siège central, sur les bronches principales, lobaires et segmentaires.
On en distingue des sous-types kératinisant ou non et basaloïde. Certaines formes ont un développement endobronchique prédominant. Le tabagisme est son facteur étiologique principal. Le traitement, peut associer chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie, et/ou en présence de certaines caractéristiques du génome de thérapies ciblées et/ou d’immunothérapies. Il dépend de l'extension précisé par la classification TNM, de la fonction respiratoire, de l'état général, des caractéristiques moléculaires. Son pronostic reste très réservé. Les cancers épidermoïdes peu différenciés auraient une évolution plus sévère. En revanche, les formes « in situ » ont un excellent pronostic.
Syn. carcinome épidermoïde bronchique
→ cancer broncho-pulmonaire primitif, cancer in situ
[ A2, A3, F2, K1]
Édit. 2020
cancer épidermoïde broncho-pulmonaire primitif l.m.
squamous lung cancer
Classiquement, le plus fréquent des cancers bronchiques, le plus souvent de siège central, sur les bronches principales, lobaires et segmentaires.
On en distingue des sous-types kératinisant ou non et basaloïde. Certaines formes ont un développement endobronchique prédominant. Le tabagisme est son facteur étiologique principal. Le traitement, pouvant associer chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie, et/ou en présence de certaines caractéristiques de son génome de thérapies ciblées et/ou d’immunothérapies dépend de l'extension précisé par la classification TNM, la fonction respiratoire, l'état général, les caractéristiques moléculaires Son pronostic reste très réservé. Les cancers épidermoïdes peu différenciés auraient une évolution plus sévère.
En revanche, les formes « in situ » traitées ont un excellent pronostic.
Syn. carcinome épidermoïde bronchique
→ cancer broncho-pulmonaire primitif, broncho-pulmonaire in situ
[A2, A3, B2, F2, K1]
Édit. 2020
cancer neuro-endocrinien broncho-pulmonaire l.m.
Syn. carcinome neuro-endocrinien broncho-pulmonaire
→ cancer broncho-pulmonaire à petites cellules, cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, tumeurs broncho-pulmonaires neuro-pulmonaires neuro-endocrines
[A2, A3, F2, K1]
Édit. 2020
cancer neuro-endocrinien broncho-pulmonaire l.m.
pulmonary neuroendocrine carcinoma
Syn. carcinome neuro-endocrine broncho-pulmonaire
→ tumeur carcinoïde, cancer broncho-pulmonaire à petites cellules, cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, tumeurs broncho-pumonaires neuro-endocriniennes.
[F2, K1, O4]
Édit. 2020
cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules l.m.
Carcinome non à petites cellules sans signes de différenciation épidermoïde ou glandulaire ou de sécrétions intracellulaires en microscopie optique.
Représentant 10 à 20% des cancers broncho-pulmonaires non à petites cellules (CBNPC), il comporte plusieurs sous-types : cancer neuro-endocrine à grandes cellules dits ou non composites (exprimant en immuno-histochimie au moins un marqueur neuro-endocrine et dont le pronostic se rapproche de celui des carcinomes à petites cellules) , carcinome basaloïde ou encore cancer à grandes cellules claires. On les subdivise dans la classification de l'OMS en carcinome à cellules claires par dégénérescence du cytoplasme, sans valeur pronostique particulière et carcinome à cellules géantes avec 20 à 30% de cellules ayant 4 à 6 fois la taille des autres cellules tumorales, de mauvais pronostic. Les cellules de ce type de cancer peuvent se voir dans des territoires mal différenciés d'adénocarcinomes, moins souvent dans des territoires de carcinomes épidermoïdes. Le traitement est celui des CBNPC.
Syn. cancer broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules.
→ cancer broncho-pulmonaire primitif
[A2, A3, B2, F2, K1, K3 ]
Édit. 2020