chondrosarcome mésenchymateux l.m.
mesenchymal chondrosarcoma
Forme particulière de chondrosarcome osseux, caractérisé par sa malignité plus grande que celle de la forme habituelle, et par son multicentrisme.
Il survient également dans les parties molles. Il est constitué histologiquement par un mélange de deux types architecturaux : une architecture de cartilage plus ou moins bien différenciée et une architecture de forte densité cellulaire et vasculaire faite de petites cellules rondes ou fusiformes.
[F2 ]
hamartome mésenchymateux l.m.
mesenchymal hamartoma
Tumeur hépatique bénigne, constituée de tissu conjonctif lâche d'aspect myxoïde et de structures épithéliales (canaux biliaires et travées hépatocytaires) en proportions variées.
Cette tumeur rare est souvent volumineuse ; elle survient presque toujours chez l'enfant avant l'âge de deux ans, et son pronostic est excellent après éxérèse chirurgicale. Elle est considérée comme une lésion d'origine malformative, développée à partir du mésenchyme portal primitif.
Étym. gr. hamartanô : je manque le but ; mesos : au milieu ; khumos : suc
[A3,F5,Q2,L1]
Édit. 2015
sarcome mésenchymateux primitif l.m. (obs.)
primary mesenchymal sarcoma
Tumeur maligne rare dont l'aspect histologique se rapproche de l'histiocytosarcome primitif, comprenant un infiltrat monomorphe très immature composé de grandes cellules sans limites cellulaires visibles et à noyau ovalaire et pâle.
M. Borst, anatomopathologiste allemand (1902)
Étym. gr sarx : chair
Syn. sarcome immature de Borst (obs.)
chondrosarcome n.m.
chondrosarcoma
Tumeur maligne primitive de l'os produisant du cartilage tumoral exclusif ou associé à un contingent fibroblastique d'importance variable mais sans jamais production de tissu osseux tumoral.
Elle représente environ 20% des tumeurs malignes osseuses primitives qui atteignent surtout les adultes (prédominance masculine 2/3) de plus de 30 ans (âge moyen : 45 ans). Les cartilages les plus souvent atteints correspondent aux os les plus volumineux comme le fémur, le tibia, l'humérus, mais aussi le pelvis.
Un grade histopronostique permet d’en apprécier l’agressivité.
La tumeur est le plus souvent primitive mais elle est parfois secondaire à un ostéochondrome ou à un chondrome. Il existe des chondrosarcomes postradiothérapiques.
Plusieurs sous-types anatamopathologiques sont distingués : le chondrosarcome à cellule claire le chondrosarcome myxoïde et le chondrosarcome mésenchymateux.
Le chondrosarcome myxoïde est une tumeur maligne exceptionnelle, siégeant principalement aux extrémités, aux épaules sur la paroi thoracique et aux fesses et se manifestant sous la forme d'une tumeur sous-cutanée, de taille variable, dure, à croissance lente ; son image histologique consiste en une prolifération bien délimitée, contenant des cellules allongées ou ovalaires, parfois vacuolisées, à cytoplasme éosinophile et à noyau hyperchromatique, entourée d'un stroma myxoïde abondant. Le pronostic est réservé, quoique meilleur que celui du chondrosarcome osseux ; les métastases surviennent tardivement et la survie peut être longue.
Le chondrosarcome à cellules claires, lui aussi exceptionnel, atteint l'épiphyse.
Le chondrosarcome mésenchymateux s'observe chez l'adulte jeune et siège électivement sur le visage et sur le cou. Histologiquement, il se compose de cellules indifférenciées ovalaires ou fusiformes et de petits amas de cellules cartilagineuses normales. Les métastases sont nettement plus fréquentes que dans la forme myxoïde.
Le chondrosarcome se traduit à l'imagerie par une lyse osseuse avec calcifications intratumorales et expansion fréquente dans les tissus mous. Son traitement est essentiellement chirurgical car ces tumeurs sont le plus souvent insensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
Étym. gr. khondros : cartilage ; sarkôma : excroissance de chair
[F2 ]
chondrosarcome de la paroi thoracique l.m.
chondrosarcoma (chest wall)
Tumeur maligne du tissu cartilagineux avec des zones myxoïdes ou fibroblastiques, des cavités remplies de sang ou de tissus nécrosés.
La densité cellulaire y est anormalement élevée avec des cellules géantes à gros noyaux plurinucléés en mitoses. La tumeur est mal limitée et envahissante.
Elle s'observe surtout au niveau du sternum, rarement au niveau des côtes. Le plus souvent primitive, elle est parfois secondaire à un ostéochondrome ou à un chondrome. Il est des chondrosarcomes postradiothérapiques.
On en distingue trois degrés de malignité, le degré 3 est caractérisé par de nombreuses cellules sarcomateuses. D'évolution redoutable, cette tumeur est marquée par son extension locale et des métastases pulmonaires. Son exérèse doit être large en bloc.
[F2 ]
chondrosarcome des parties molles l.m.
soft tissue chondrosarcoma
Tumeur des extrémités de l'adulte, généralement un peu moins agressif que son homologue osseux.
Il répond pour la majorité des cas à un chondrosarcome myxoïde fait de plages de petites cellules à cytoplasme acidophile enrobées dans un abondant matériel myxoïde riche en mucopolysaccharides acides, sans chondrocytes bien différenciés.
[F2 ]