chordome n.m.
chordoma
Tumeur d'évolution lente observée à tout âge et dans les deux sexes, ayant pour origine la notochorde, tissu embryonnaire organisateur du futur squelette axial, et qui se développe aux deux extrémités de la colonne vertébrale : base du crâne, au-dessus du clivus, vertèbres cervicales et région sacrococcygienne, à partir de vestiges intra-osseux.
Les sièges électifs sont : la région sacrococcygienne et la base du crâne (sphéno-occipitale) ; ses localisations, sa latence, ses rapports avec les structures nerveuses et son évolution maligne en font une tumeur particulièrement grave.
Volumineuse, polylobée, de coloration grisâtre, la tumeur a tendance à envahir largement les tissus voisins et à récidiver. Elle est constituée de travées de cellules jointives polyédriques à cytoplasme éosinophile, soit plus arrondies ou vacuolisées, dites physaliphores, irrégulièrement distribuées. Le stroma mucoïde est souvent abondant.
Dans certaines formes atypiques, le chordome peut être difficile à distinguer du chondrome et des tumeurs cartilagineuses malignes. Il faut alors rechercher une positivité pour les marqueurs épithéliaux, antigène épithélial de membrane et cytokératine.
Révélé le plus souvent par des signes de compression des organes de voisinage, inconstamment sensible à la radiothérapie, sa gravité est fonction des récidives et de l'extension locorégionale. Les métastases peuvent être tardives
Étym. gr. khordê : corde
Syn. cordome
[F2 ]