syndrome hyperkinétique de la cirrhose l.m.
hyperkinetic syndrome of cirrhosis
Augmentation du débit cardiaque secondaire à la vasodilatation périphérique observée dans la cirrhose du foie.
L'intensité du syndrome hyperkinétique est liée à la gravité de l'insuffisance hépatique. Les causes de la vasodilatation périphérique, surtout cutanée et splanchnique, sont inconnues : l'oxyde nitrique pourrait être le médiateur terminal essentiel. Des anomalies similaires sont observées en cas d'hépatite fulminante.
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
syndrome métabolique l.m.
metabolic syndrome
Le syndrome métabolique regroupe plusieurs anomalies métaboliques, ayant comme déterminant physiopathologique l’insulinorésistance.
Plusieurs définitions existent, mais la plus utilisée et la plus consensuelle est celle du NCEP (National Cholesterol Evaluation Program). Il associe au moins trois des cinq critères suivants :
- obésité de localisation abdominale, de type androïde (périmètre abdominal > 102 cm chez l’homme et > 88 cm chez la femme), à adapter à l’ethnie,
- glycémie à jeun ≥ 6,1 mmol/L ou diabète traité,
- hypertension artérielle (≥ 135/85 mm Hg ou traitée),
- augmentation du taux des triglycérides (≥ 1,7 mmol/L ou 150 mg/dl),
- HDL cholestérol (High Density Lipoprotein) bas (< 1 mmol/l chez l’homme et < 1,3 mmol/l chez la femme).
Il est associé à un risque accru de nombreuses affections parmi lesquelles les maladies cardiovasculaires, le diabète de type 2, la stéatose hépatique et les hépatopathies fibrosantes.
Syn. syndrome X (obsolète)
→ insulinorésistance, obésité androïde, hépatosidérose métabolique
acidose fœtale métabolique l.f.
fœtal metabolic acidosis
Augmentation de la concentration des ions H+ et baisse du pH en dessous de 7,20 dans le sérum et les tissus du fœtus par accumulation d'acide lactique.
Elle est due à un défaut d'apport d'oxygène au fœtus au cours de la souffrance fœtale, par insuffisance placentaire, contracture ou hypercinésie utérines, expulsion prolongée, tous facteurs qui entravent ou interrompent les échanges fœto-maternels. Elle se dépiste pendant le travail par un micro-prélèvement de sang au scalp du fœtus, à la naissance sur le sang du cordon, dans lequel on mesure le pH, la pO2, la pCO2, la concentration des lactates, le déficit de base. En dessous d'un pH de 7,10 elle expose à la souffrance cérébrale. Il existe une acidose transmise par la mère quand son acide lactique, produit d'efforts musculaires prolongés et du jeûne, traverse le placenta.
Syn. acidose lactique
[R1,O3,O6]
Édit. 2017
acidose métabolique l.f.
metabolic acidosis
Acidose se traduisant par une baisse de la concentration sanguine en ions H+ (le pH s’abaissant au-dessous de 7,36) dont la cause est soit un apport de molécules acides avec production en excès d’ions H+, soit une élimination insuffisante de ces ions, autres que ceux qui sont liés aux bicarbonates, sans exclure la possibilité d‘une perte de bases (chute des bicarbonates au-dessous de 22 mmol/L).
On distingue les acidocétoses diabétique, alcoolique, lactique ou les acidoses par intoxication et les acidoses rénales. D'autres sont dues à une fuite digestive de bicarbonates ou à des spoliations alcalines diverses avec diarrhée, ou encore à l'administration d'acide chlorhydrique ou de ses précurseurs, etc.
L’acidose métabolique décompensée se caractérise par une diminution du pH sanguin associée à une diminution de la pCO2 et des bicarbonates sanguins.
→ acidose lactique, acidose rénale, acidocétose alcoolique, acidocétose diabétique
[C2, L1, M1, R1]
Édit. 2020
alcalose métabolique l.f.
metabolic alkalosis
Alcalose avec élévation de la concentration plasmatique en bicarbonates due, soit à un excès d'apport de bicarbonates ou d'alcalins, soit le plus souvent à une perte d'ions Cl- et H+.
Il existe une compensation rénale par réabsorption accrue de bicarbonates en relation avec l'hypocapnie, l'hypercalcémie et la kaliopénie. Si la compensation est insuffisante le pH s'élève : on parle de décompensation. Les spoliations digestives, surtout hautes (vomissements, aspiration gastrique) et les traitements diurétiques, les réactions hormonales (hyperaldostéronisme, hypercorticisme) ou la réduction des volumes extracellulaires (alcalose de contraction) sont les principales causes. La correction nécessite la réexpansion des volumes extracellulaires et surtout la correction du déficit chloré et potassique.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
→ alcalose métabolique (classification), Davenport (diagramme de)
[C2, m&, O4]
Édit. 2020
alcalose métabolique (classification) l.f.
1) Pertes digestives d'ions H+
par vomissements, aspiration gastrique ;
2 ) pertes urinaires d'ions H+
en relation avec une déplétion en ions Cl- par spoliations digestives hautes ou fuites urinaires (diurétiques), un hypercorticisme (hypocortisolisme, hyperaldostéronisme primitif ou secondaire, un excès de substances à effet minéralocorticoïde), une hypercalcémie (sauf hyperparathyroïdie) ou encore un apport de sels de Na (anions peu ou pas métabolisables) ;
3 ) surcharge en alcalins par apport de bicarbonates (HCO3-) ou de ses sels précurseurs,
par ingestion d'anti-acides ou de résines échangeuses d'ions, par ingestion excessive de lait (syndrome de Burnett) ou par libération de bases à la suite d'une ostéolyse;
4) alcalose avec kaliopénie sans modification du bilan des ions H+.
Étym. arabe al kali : cendre pour lessive, puis alcalinité
[C2, L1, M1]
Édit. 2020
anomalie métabolique l.f.
metabolism abnormality
Dans un organisme vivant, anomalie qui le rend incapable soit d'assurer de façon satisfaisante le catabolisme d'une substance étrangère, soit d'élaborer la synthèse de substances nécessaires à sa vie.
1) La plupart de ces métabolismes sont assumés par des enzymes spécifiques : leur absence ou leur déficit caractérise l'anomalie ; elles témoignent le plus souvent de l'expression d'un gène.
2) Chez l'Homme, un grand nombre de ces anomalies ont un caractère familial, elles peuvent intéresser le métabolisme des glucides, des lipides ou des protides, etc. Certaines d'entre elles sont décelables in vitro par prélèvement de villosités choriales, de liquide amniotique ou de sang fœtal ; quelques-unes, découvertes après la naissance, sont accessibles à la thérapeutique.
→ anomalie chromosomique, diagnostic anténatal
[C1,O1,O3,Q2,Q3]
Édit. 2017
cirrhose alcoolique l.f.
alcoholic cirrhosis
Cirrhose due à l'ingestion chronique excessive d'alcool éthylique en l'absence d'autre cause.
C'est la cause dominante des cirrhoses en France. L'origine alcoolique peut être affirmée sur les données de l'interrogatoire, l'existence éventuelle d'autres maladies liées à l'alcool (hypertrophie parotidienne, polynévrite, pancréatite chronique p. ex.), d'une macrocytose, d'une augmentation prédominante des ASAT sur les ALAT, d'une forte augmentation de la gamma-GT, d'une augmentation de l'IgA sérique, et sur des signes histologiques associés d'hépatite alcoolique. Le pronostic dépend de la sévérité de la maladie et de la poursuite de l'alcoolisme.
[L1]
cirrhose après court-circuit jénuno-iléal l.f.
cirrhosis following jejunoileal bypass
Cirrhose compliquant la réalisation d'un court-circuit jéjuno-iléal pour obésité morbide.
Des anomalies des tests hépatiques et éventuellement un ictère apparaissent dans l'année qui suit l'intervention et peuvent rapidement progresser vers une insuffisance hépatique grave. Histologiquement, les lésions ressemblent souvent à celles d'une hépatite alcoolique. La suppression du court-circuit est nécessaire pour stabiliser les lésions.
→ stéatose, stéatohépatite, stéatonécrose, cirrhose hépatique
[L1,L2]
cirrhose biliaire primitive (CBP) l.f.
primary biliary cirrhosis
La locution CBP recouvrant des cirrhoses et des non cirrhoses, n’étant pas adapté à tous les cas de CBP de pronostic très différent, étant anxiogène pour les malades, un consensus d’hépatologues a proposé en 2014 de le remplacer par primary biliary cholangitis (cholangite biliaire primitive).
Syn. cholangite biliaire primitive
→ cholangite biliaire primitive
cirrhose biliaire secondaire l.f.
secondary biliary cirrhosis
Cirrhose compliquant une obstruction chronique, complète ou non, des voies biliaires.
Les principales causes sont l'atrésie des voies biliaires, la dilatation kystique congénitale des voies biliaires extra-et/ou intrahépatiques, les sténoses postopératoires des voies biliaires, la lithiase de la voie biliaire principale, la cholangite sclérosante primitive. Les principales manifestations sont le prurit, l'ictère et l'angiocholite. La cause est identifiée par l'anamnèse et l'étude par imagerie des voies biliaires. Le pronostic est bon si l'obstruction peut être levée, mauvais dans le cas contraire.
→ paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique
[L1]
cirrhose bronzée l.f.
pigmentary cirrhosis
→ hémochromatose primitive, cirrhose hépatique
[L1,Q2]
cirrhose cardiaque l.f.
cardiac cirrhosis
Mode évolutif de certaines atteintes hépatiques d’origine cardiaque, particulièrement précoce et grave dans certaines sténoses tricuspidiennes sévères.
Elle entraîne un tableau clinique de subictère, des œdèmes des membres inférieurs et une ascite abondante. La cirrhose cardiaque, indépendamment de l’évolution de la cardiopathie, est grave par ses conséquences nutritionnelles et métaboliques.
→ foie cardiaque, cirrhose hépatique
[L1,K2]
cirrhose congestive l.f.
congestive cirrhosis
Cirrhose compliquant une stase veineuse sus-hépatique chronique.
Elle peut être due à une insuffisance cardiaque congestive chronique, une péricardite constrictive, un obstacle sur les veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari), ou une maladie des veinules hépatiques (maladie veino-occlusive).
Les symptômes de la maladie causale peuvent être au second plan, et les manifestations de la cirrhose prédominantes. L'ascite, quand elle existe, est souvent riche en protéines. Le diagnostic repose sur l'examen clinique, l'imagerie, l'examen histologique de la biopsie hépatique qui montre typiquement une congestion centrolobulaire et une fibrose veinoveineuse donnant un aspect de foie inversé, les espaces portes étant au centre des nodules. Le pronostic dépend avant tout de la curabilité de la cause.
[L1,K2]
cirrhose cryptogénétique l.f.
cryptogenic cirrhosis
Cirrhose de cause inconnue.
Lorsque l'ensemble des causes de cirrhose a été éliminé, il persiste un petit groupe de malades dont les caractéristiques se rapprochent souvent de celles d'une cirrhose posthépatitique. Il est probable que ces malades aient essentiellement soit une cirrhose d'origine virale sans expression sérique des marqueurs viraux habituels, soit une cirrhose posthépatite auto-immune dont les stigmates d'auto-immunité peuvent disparaître spontanément. La cirrhose cryptogénétique peut trouver aussi son origine dans les téloméropathies dues à une mutation des gènes TERT ou TERC et s’associer avec d’autres atteintes telles que la fibrose pulmonaire et l’aplasie médullaire.
→ cirrhose hépatique, TERT, TERC, téloméropathies, fibrose pulmonaire, aplasie médullaire
[L1,Q2,K1,F1]
Édit. 2018
cirrhose des enfants indiens l.f.
Cirrhose de cause inconnue, parfois familiale, apparaissant dans la seconde enfance chez des enfants vivant dans le sous-continent indien.
Histologiquement, la cirrhose est micronodulaire, et s'accompagne de corps de Mallory et d'une surcharge en cuivre. Le pronostic est très sévère.
[L1,O1]
cirrhose hépatique n.f.
cirrhosis
Bouleversement diffus de l'architecture hépatique par une fibrose entourant des nodules hépatocytaires.
La cirrhose peut être micronodulaire (nodules de moins de 3 mm), macronodulaire ou mixte à nodules irréguliers.
Le diagnostic de cirrhose est histologique, à condition que le prélèvement de foie soit correct (taille suffisante, évitement de la zone sous-capsulaire) ; il peut cependant être porté avec une bonne sécurité sur l'association de signes d'insuffisance hépatocellulaire cliniques et/ou biologiques, d'hypertension portale cliniques et endoscopiques et d'anomalies morphologiques du foie cliniques, échographiques et/ou scanographiques. Le pronostic dépend de la cause de la cirrhose, de sa persistance éventuelle (alcoolisme, réplication virale p. ex.), de l'existence de complications (rétention hydrosodée, encéphalopathie, hémorragie digestive, infection bactérienne, dénutrition, carcinome hépatocellulaire), de la sévérité de l'insuffisance hépatocellulaire; les principaux paramètres pronostiques sont inclus dans le score de Child-Pugh, mais des scores spécifiques sont nécessaires pour certaines causes,
p. ex. les cirrhoses biliaires.
C. G. Child, chirurgien américain (1964) ; R. Pugh, hépatologue britannique (1973)
Étym. gr. kirrhos : roux
→ fibrose hépatique, cirrhose alcoolique
[L1]
cirrhose liée à une erreur innée du métabolisme l.f.
cirrhosis due to inborn errors of metabolism
Cirrhose compliquant notamment l'hémochromatose génétique, la maladie de Wilson, le déficit en α1-antitrypsine, la galactosémie, la glycogénose de type IV, la tyrosinose et l'hyperméthioninémie.
S. Wilson, neurologue britannique (1912)
[L1,R1]
cirrhose posthépatite auto-immune l.f.
cirrhosis following autoimmune chronic hepatitis
Cirrhose compliquant une hépatite chronique auto-immune.
→ hépatite chronique auto-immune, cirrhose hépatique
[L1,F3]
cirrhose posthépatite virale l.f.
cirrhosis due to chronic viral hepatitis
Cirrhose liée à l'évolution d'une hépatite chronique due au virus de l'hépatite B, de l'hépatite C, et de l'hépatite D.
Le rôle d'autres virus compliquant une atteinte hépatique d'origine médicamenteuse ou toxique est possible. Les lésions peuvent ressembler à celles d'une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p. ex.), d'une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p. ex.), d'une cirrhose biliaire (phénothiazine p. ex.), d'une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l'anamnèse.
→ hépatite B, hépatite C, hépatite D, cirrhose hépatique
[L1,D1]
cirrhose posthépatopathie médicamenteuse l.f.
cirrhosis due to drug-induced liver disease
Cirrhose dont les lésions ressemblent à celles d'autres étiologies mais pour lesquelles l'arrêt de l'exposition au médicament ou au toxique responsable peut amener la stabilisation des lésions.
Elles peuvent ainsi ressembler à une cirrhose posthépatitique (isoniazide, papavérine, clométacine p. ex.), à une cirrhose alcoolique (maléate de perhexiline, amiodarone p. ex.), à une cirrhose biliaire (phénothiazine p. ex.), à une cirrhose congestive (alcaloïdes du senecio, chimiothérapie antinéoplasique). Le diagnostic repose sur l'anamnèse.
[L1,G5,G4]
cirrhose posthépatopathie toxique l.f.
cirrhosis due to chemical-induced liver disease
→ cirrhose posthépatopathie médicamenteuse
[L1,G5,G4]
cirrhose septale incomplète (CSI) l.f.
incomplet septal cirrhosis
La cirrhose septale incomplète fait partie des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques dites idiopathiques.
Parmi elles, figurent aussi la sclérose hépatoportale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Cliniquement au cours de ces hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques, les manifestations d’hypertension portale dominent (hémorragies digestives, splénomégalie) alors que la fonction hépatique est préservée.
Le diagnostic repose sur l’anatomopathologie. La CSI se manifeste par des septa fibreux fins et incomplets. Il existe un rapprochement anormal des espaces portes et des veines centro-lobulaires tendant à former des nodules, la présence de vaisseaux aberrants et des troubles de
l’architecture trabéculaire proche de l’hyperplasie nodulaire régénérative. Des lésions sinusoïdales peuvent être associées et il existe d’ailleurs un over lap avec la sclérose hépato-portale et l’hyperplasie nodulaire régénérative. Le diagnostic histologique est difficile. Les septa fibreux peuvent être méconnus, mieux visualisés par la coloration de Gordon Sweet.
La pathogénie de l’affection est mal connue. Elle pourrait correspondre à une forme évoluée
de sclérose hépatoportale ou à une cirrhose en voie de régression. Le dogme de l’irréversibilité de la cirrhose n’est plus admis, en particulier les cirrhoses jeunes peuvent régresser soit spontanément soit sous l’effet du traitement, par exemple dans le cas de cirrhoses virales C. Ainsi, la CSI est généralement et classiquement considérée dans le cadre des hypertensions portales intrahépatiques non cirrhotiques idiopathiques, mais pourrait aussi faire partie du spectre des vraies cirrhoses.
→ hypertension portale, sclérose hépatoportale, hyperplasie nodulaire régénérative du foie
clairance métabolique l.f.
metabolic clearance
Volume virtuel de plasma totalement débarrassé d'une substance donnée par unité de temps que ce soit par excrétion hors de l'organisme ou par destruction tissulaire.
La clairance métabolique s'exprime habituellement en litre par minute ou millilitre par minute. Sa mesure repose sur l'analyse de la courbe de décroissance de la concentration de la substance étudiée dans le plasma après injection intraveineuse du traceur radioactif correspondant ou de la substance naturelle en excès. La notion de clairance métabolique a été particulièrement utilisée dans l'étude du catabolisme des hormones.
[C2]