connectivite mixte l.f.
mixed connective tissue disease, MCDT, Sharp’s syndrome
Maladie systémique associant des manifestations communes au lupus érythémateux disséminé (sans atteinte rénale), à la sclérodermie systémique, à la polymyosite et à la polyarhrite rhumatoïde avec présence dans le plasma d’un autoanticorps spécifique d’un antigène nucléaire soluble de nature ribonucléoprotéinique (anti-RNP ou anti-snRNP : small nuclear ribonucleoproteins).
Chez certains malades, on observe un syndrome clinique limité comportant un syndrome de Raynaud avec une micro-angiopathie à la capillaroscopie unguéale, une polyarthralgie inflammatoire, des doigts gonflés et boudinés, des myalgies et des anti-RNP à un titre élevé. Ce syndrome peut exister seul ou être associé à d’autres manifestations cliniques de connectivite ou les précéder. Il est décrit sous le nom de syndrome de Sharp, comparable à celui décrit sous le terme de connectivite indifférenciée. L’affection est corticosensible et le pronostic considéré parfois comme favorable est lié aux complications : hypertension artérielle pulmonaire, pneumonie interstitielle, péricardite, œsophagite, méningite et myélite. Chez l’enfant il existe des formes sévères par l’atteinte viscérale, cardiaque, pulmonaire et rénale.
La situation nosologique de la connectivite mixte par rapport aux autres connectivites demeure discutée.
G. C. Sharp, médecin rhumatologue américain (1972)
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