errance n.f.
wandering
En psychiatrie, pratique de déplacements, voyages plus ou moins lointains, au hasard, sans but précis, sinon le changement et la problématique recherche d'un milieu d'accueil plus favorable, surtout de la part de l'adolescent.
Chez celui-ci, il peut s'agir aussi d'une volonté délibérée de rupture avec la famille et la société établie : "la route", souvent à plusieurs. Un mode d'entrée dans un état pathologique évolutif, notamment schizophrénique, est possible.
Elle s'observe également dans le contexte d'une désorientation temporospatiale chez des sujets confus ou déments : déments séniles égarés de leur domicile, par exemple. Ces déambulations sont alors appelées fugues à tort.
→ dromomanie, fugue, voyage pathologique
[H3]
Édit. 2018
ecmnésie n.f.
ecmnesia
Reviviscence intense, comme si elle appartenait au présent, d'une situation passée, parfois lointaine (enfance, adolescence), avec les gestes et propos correspondants et parfois réapparition de la structure de personnalité du moment (A. Pitres, 1848-1902).
Cette "hallucination du passé" (J. Delay) se rencontre surtout dans : les "délires de mémoire" des classiques états crépusculaires hystériques ; l'hypnose ; l'onirisme post-émotionnel ; les bouffées ecmnésiques sous hallucinogènes, souvent déclenchées par un stimulus sensoriel (synesthésie ecmnésique) ; l'épilepsie temporale et sa fréquente vision panoramique d'un passé intensément vécu.
Des déments séniles, voire des korsakoviens, peuvent réactualiser des scènes de leur enfance.Un phénomène du même ordre, autant hypermnésique qu'ecmnésique, peut être observé chez des mourants.
J. Delay, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1907-1987) ; A. Pitres, neuropsychiatre français, membre de l’Académie de médecine (1891)
→ hypermnésie, paramnésie, états crépusculaire, hypnose, onirisme, hallucinogène, synesthésie, déments séniles, syndrome korsakovien
[H3]
Édit. 2019
pica n.m.
pica
Absorption pathologique itérative, au-delà de l'âge de 12 mois, de substances non comestibles, habituellement plus ou moins répugnantes et parfois nuisibles, telles que terre (géophagie), papier ou écailles de peinture.
Il s'agit surtout d'enfants arriérés profonds ou autistes et de déments séniles. À une théorie ferriprive ancienne des picas s'opposent les tenants d'une relation étiologique inverse.
Étym. gr. kakos : mauvais, et phagein : manger. lat. : pica : pie, réputée omnivore
Syn. cacophagie
Ribot (loi de) l.f.
Ribot's rule
Principe de psychologie selon lequel l'affaiblissement de la mémoire porte d'abord sur les faits récents, moins stables, alors que les souvenirs des faits anciens sont relativement conservés.
La perte de la mémoire va de l'instable au stable, du plus récent à l'ancien, du langage intellectuel au langage émotionnel et gestuel. Cette règle ne se vérifie qu'à charge affective et répétition égales des souvenirs.
Ainsi, les personnes âgées et même les déments séniles ont tendance à se réfugier dans leur passé infantile dès lors qu'il est favorablement vécu.
Th. Ribot, psychologue français (1881)
Alzheimer (maladie d') l.f.
Alzheimer’s disease
Affection cérébrale dégénérative responsable de troubles cognitifs et comportementaux qui retentissent sur l’autonomie du malade.
La maladie d’Alzheimer est une affection neuro-dégénérative du cerveau. Elle résulte d’une perte de neurones qui affecte le cortex cérébral et certains noyaux sous-corticaux. Celle-ci prédomine dans la région temporale interne (complexe hippocampo-amygdalien) et, habituellement, le carrefour temporo-pariéto-occipital. Elle atteint aussi, notamment, le noyau basal de Meynert cholinergique. Elle est associée principalement à des anomalies de deux protéines. Il s’agit, d’une part, du peptide Abêta -principalement sous ses formes Abêta 40 et 42, aussi appelé amyloïde (mal conformé, sous forme fibrillaire); il se dépose dans l’espace extra-cellulaire du tissu cérébral où il forme le centre des plaques séniles et dans la paroi des vaisseaux (angiopathie amyloïde). On observe, d’autre part, l’accumulation de la protéine τ (ou TAU) hyperphosphorylée, elle aussi mal conformée, dans certains neurones. Elle forme des agrégats fibrillaires dans la région péri-nucléaire du neurone (les dégénérescences neuro-fibrillaires) et s’accumule dans ses prolongements et leurs synapses dont elle entraîne la dégénérescence. Ceux-ci entourent progressivement les plaques séniles qui sont alors appelées «matures». Il en résulte une perte neuronale diffuse du cortex cérébral, initiale puis maximale dans la région temporale interne (complexe hippocampo-amygdalien) gagnant le carrefour temporo-pariéto-occipital, progressant dans les aires associatives pluri- puis uni-modales, épargnant les aires primaires (moteurs, sensitifs…)
Décrite initialement dans le presenium (avant 65 ans), sa définition s’est secondairement élargie pour englober aujourd’hui la forme dite «sénile» dans une seule et même entité. Dans cette acception élargie, elle représente la plus fréquente des démences, rendant compte de plus de 70% des cas. On recense aujourd’hui 3 à 4 000 000 de cas de maladie d’Alzheimer en France.
L’âge est un facteur de risque important. Mais si la maladie est liée à l’âge, elle n’est pas due au vieillissement: un début précoce, avant 65 ans n’est pas rare. La maladie se caractérise le plus souvent, au point de vue clinique, par des troubles cognitifs (troubles de la mémoire épisodique, souvent inauguraux, du langage, des schémas gestuels, des fonctions visuo-spatiales et exécutives) accompagnés de modifications du comportement (apathie, déambulation, impulsivité, agressivité, …) et de l’humeur (dépression ou, au contraire, euphorie…) qui interférent progressivement avec les activités de la vie quotidienne et créent un état de dépendance, marqueurs du syndrome démentiel. Elle s’accompagne parfois de troubles psychiatriques (hallucinations…). D’autres formes cliniques de la maladie ont été décrites: démence sémantique, aphasie primaire progressive, variante visuelle ou syndrome cortico-basal, où dominent un syndrome parkinsonien asymétrique et une apraxie. Elles pourraient concerner jusqu’à 30% des cas. L’examen neuropsychologique permet de mieux qualifier les déficits cognitifs. Parmi les multiples tests, très utiles si les automatismes du patient lui permettent de faire illusion, sera seulement citée le "Mini Mental State Examination" (MMSE ou MMS). Les examens complémentaires (biomarqueurs sanguins, neuro-imagerie cérébrale classique) sont proposés pour écarter une autre cause, éventuellement curable, de syndrome démentiel (lésions vasculaires, inflammatoires, infections…). Des examens plus spécifiques (concentration du peptide bêta amyloïde et des protéines tau et 14.3.3 du liquide cérébro -spinal; mesure volumique de l’hippocampe en imagerie en résonance magnétique; tomographie par émission de positons (PET) au fluorodeoxyglucose, voire PET amyloïde ou tau) sont disponibles dans certains centres experts et permettent de reconnaître la maladie à un stade plus précoce, avant même l’apparition de troubles cognitifs.
A. Alzheimer, neuro-psychiatre allemand (1906)
→ Alzheimer (biomarqueurs de la maladie d'), Alzheimer (apathie dans la maladie d'), Folstein (minimental test de), Mini Mental State Examination (modèle d'interrogatoire)
[H1,H3]
Édit. 2017
démence sénile l.f.
senile dementia
Démence survenant dans l'âge avancé, classiquement après 65 à 70 ans, et opposée par là-même aux démences préséniles.
Ont été décrites :
- des formes pures, soit dégénératives, dont le semis de plaques séniles respecte les zones de projection, expliquant l'absence de signes neurologiques, et dont la forme la plus typique mais rare est la presbyophrénie ; soit vasculaires, touchant la substance blanche, avec labilité de l'humeur, signes neurologiques et ictus résolutifs ;
- des formes mixtes, constituées d'un tableau démentiel bien plus profond.
Comme la clinique et la neuropathologie ne sont pas différentes, l'appellation de "démences séniles de type Alzheimer" a été étendue aux démences dégénératives tardives.
A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ presbyophrénie, Alzheimer (maladie d')
cacochymie n.f. obsolète
cacochymia
Altération profonde des « humeurs » aboutissant à la cachexie.
cacographie n f
cacography
Écriture incorrecte, avec déformation des mots et fautes de syntaxes, observée chez les déments et les aphasiques.
Étym. gr. kakos, mauvais ; graphein, écrire
[H3,H4]
colère n.f.
anger
Exaltation agressive de l'humeur avec perte relative du contrôle émotionnel, accompagnée de troubles neurovégétatifs.
Les colères pathologiques sont répétitives, violentes, disproportionnées, parfois gratuites, comme c'est le cas chez des personnalités explosives, limites ou histrioniques, dans certains alcoolismes chroniques (ivresses excitomotrices) et chez quelques épileptiques. Le contrôle de l'agressivité peut être réduit, notamment chez les anxieux, les arriérés, les déments et dans les manies coléreuses.
Avec sa fréquente activité clastique, la fureur est le degré extrême de la colère.
Étym. gr. kholé : bile
[H4]
diffluence de la pensée l.f.
diffluence of thought
Perturbation des associations idéiques se traduisant par des digressions répétées, sans rapport entre elles.
Aucun thème n'étant terminé, le passage de l'un à l'autre s'opère par le biais de quasi-homonymies, phonétiquement proches, avec tous les intermédiaires possibles entre un discours pauvre mais compréhensible et une incohérence totale de la pensée.
Elle s'observe le plus souvent comme mode d'expression de la dissociation schizophrénique, mais aussi chez des confus, des déments et des maniaques, où s'associe fréquemment une fuite des idées avec toutefois maintien d'une relative cohérence.
dissociation et schizophrénies l.f.
dissociation and schizophrenias
Rupture de l'unité psychique, avec perte de l'association des différentes instances telles que l'affectivité, la volonté, les fonctions intellectuelles, les capacités de raisonnement et de synthèse (all. "spaltung", scission, dislocation).
Terme introduit par E. Bleuler (1911) pour désigner ce qu'il considéra initialement comme le trouble fondamental du "groupe des schizophrénies").
Élaboré sous l'influence des doctrines associationnistes et des premiers acquis psychanalytiques, ce concept exprime le manque de cohérence de la conscience et de la personnalité chez les anciens déments précoces. L'accent est mis en particulier sur les troubles du cours de la pensée, estimés pathognomoniques.
Essentiellement descriptive, la notion de discordance (Ph. Chaslin) a été reconnue par Bleuler comme évoquant le même trouble primaire. Sa traduction clinique est effectivement très proche.
P. Chaslin, psychiatre français (1912) ; E. Bleuler, psychiatre suisse (1926)
Étym. lat. dissociatio : séparation
→ ataxie psychique, autisme, discordance
émotion n.f.
emotion
Mouvement affectif soudain et intense, entraînant un débordement temporaire du contrôle réflexif sous l'effet d'une stimulation du milieu.
L'émotion comporte : une expérience subjective (joie, tristesse, colère, peur, etc.), une expression comportementale d'excitation ou d'inhibition (mimique, gestuelle, posture, etc.), des modifications neurovégétatives et endocriniennes.
Son seuil varie en fonction de la personnalité, de ses expériences, de l'état physiologique du sujet et de la nature de l'agent en cause. Il est bas dans l'émotivité pathologique et chez beaucoup d'insuffisants intellectuels, délirants, déments ou éthyliques.
Le système limbique, notamment le complexe amygdalien, est considéré comme exerçant un rôle fondamental dans ces processus.
[H3, H4]
Édit. 2019
graphorrhée n.f.
graphorrhea
Hyperproductivité graphique irrésistible, avec utilisation possible de tout support et de n'importe quel liquide.
Équivalent discursif graphique de la logorrhée, elle se rencontre surtout dans l'exaltation d'un accès maniaque, mais aussi dans l'activité procédurière d'un délirant paranoïaque, l'imagination fantastique d'un paraphrène et le griffonnage de déments, voire dans certaines conduites névrotiques, à titre d'essais de compensation et de libération.
Elle peut aussi survenir lors d'affections cérébrales : aphasie de Wernicke, syndrome frontal.
Syn. graphomanie, scribomanie
inaffectivité n.f.
callousness, insensitiveness, lack of affectivity
Au sens littéral, absence de sentiments et de vie émotionnelle.
Cette insensibilité rare est rencontrée seulement chez les arriérés profonds, certains autistes avec important retrait, des déments à un stade évolutif avancé et dans des stupeurs confusionnelles, suivies d'une amnésie lacunaire qui démontre a posteriori la perte de relation avec le réel.
Le plus souvent, même chez les malades mentaux graves et anciens, il s'agit plutôt d'une apparence d'indifférence affective que d'une réelle neutralisation émotionnelle. Elle s'observe surtout dans certaines phases schizophréniques où elle s'accompagne de froideur, détachement et retrait pouvant alterner avec des haines ou des conduites agressives paradoxales, mais également au cours d'accès mélancoliques comportant une forte inhibition douloureuse ("anesthésie affective").
incendiaire n.m.ou f, adj.
arsonist
Celui qui met le feu à des biens mobiliers ou immobiliers.
Il est habituel de distinguer l'incendiaire du pyromane, ce dernier étant pathologique : délimitation assez artificielle, d'autant plus que l'on a coutume de ranger dans les incendiaires les psychopathes alcooliques, les plus nombreux de cette catégorie.
Si l'on écarte l'incendie intentionnel malveillant (par vengeance calculée, surtout en milieu rural) ou destiné à percevoir une assurance, restent notamment le vandalisme gratuit, auquel s'associent souvent alcool, débilité, fascination par le feu, et le jeu des adolescents ou enfants, au sein duquel on discerne une formidable agressivité, en général déplacée ou impossible à assumer en face de la victime désignée. Parmi les pyromanes, finalement peu nombreux, on cite habituellement les psychotiques, les déments et parfois des malades atteints de certains types de névrose obsessionnelle. La pyrolagnie (Kiernan, Havelock Ellis) désigne l'excitation sexuelle associée aux incendies contemplés ou provoqués ("chaleur du désir" selon certains psychanalystes).
Le terme d'érostratisme, utilisé par Valette chez les débiles vaniteux, vient d'Érostrate, incendiaire du temple de Diane à Éphèse, qui comptait se rendre ainsi immortel.
J. C. Kiernan, psychiatre américain (1888) ; H. Havelock Ellis, médecin et sexologue britannique (1859-1939) ; P. Valette, médecin français (1903)
Étym. lat. incendium : incendie (déverbal d'incendere : avancer)
leuco-araïose n.f.
leuco-araiosis, leuko-araiosis
Anomalies diffuses de la substance blanche cérébrale, dont les critères demeurent en fait imprécis.
Néanmoins, il paraît établi que la leuco-araïose peut s'observer chez des sujets âgés non déments (16% en moyenne), chez des alzheimériens (30 à 55%) et dans la quasi-totalité des démences vasculaires. L'hypertension artérielle semble également en cause, avec cependant la réserve de la prise d'âge.
L'association de la maladie de Binswanger à une leuco-araïose est l'objet de discussions.
logorrhée n.f.
logorrhea
Flux précipité, prolixe, intarissable, de paroles organisées autour d'un thème dominant, ou plus souvent dispersées.
Cette surproduction verbale pathologique peut prendre diverses formes : surtout le brio trompeur de l'accès maniaque (parfois signe d'alerte) ; une exaltation émotionnelle et anxieuse ; l'hyperesthésie de certains délirants chroniques, principalement paranoïaques ; le dévidage de paroles et phrases souvent incohérentes et stéréotypées (verbigération) chez des déments ou des schizophrènes très régressés ; le bavardage sans suite de l'arriéré ; les brusques décharges verbales avec stéréotypies (palilalie) du parkinsonien ; la jargonaphasie avec déformation des mots (paraphasie) dans certaines formes de l'aphasie de Wernicke ; une fréquente expansivité puérile dans les syndromes frontaux.
→ graphorrhée, palilalie, tachyphémie, verbigération
mussitation n.f.
mussitation
Mouvement des lèvres sans émission d'une parole audible, mais d'une "voix sourde", marmonnée et indistincte.
S'observe chez des malades psychiques graves, essentiellement schizophrènes et déments, mais aussi dans des états émotionnels transitoires (patients inhibés, rétractés, faisant effort pour s'exprimer).
Étym. lat. mussitus : grognement
négativisme n.m.
Refus pathologique permanent, plus ou moins actif, des consignes, suggestions, sollicitations et communications venant d'autrui.
Peut aboutir à un oppositionnisme global et même au grand négativisme avec enfouissement sous les draps et attitude fœtale.
Chez l'adulte, s'observe surtout dans les hébéphrénocatatonies schizophréniques, mode comportemental d'expression de la discordance. Plus rarement, il s'agit de délires de persécution, de mélancolies délirantes avec délire non congruent, de jeu maniaque, de débiles méfiants et vaniteux, de certains déments. Chez l'enfant, une protestation contre des frustrations ou des conflits peut se traduire ainsi.
palilalie n.f.
palilalia
Trouble acquis de l'émission du langage, qui réalise une répétition incoercible, parfois itérative, de syllabes, de mots, de courtes phrases, et comporte une tachyphémie avec fréquente aphonie terminale dans sa forme majeure.
La paligraphie pour l'écriture, la palilogie (intercalation de phrases bien construites mais automatiques), la palikinésie (gestes ou mouvements itératifs) constituent des équivalents. Une écholalie et une échopraxie s'y associent souvent, posant le problème de la palilalie en tant que simple auto-écholalie. Trouble rencontré surtout chez les parkinsoniens, pseudobulbaires et certains déments (syndrome PEMA de P. Guiraud : palilalie, écholalie, mutisme, amimie, en fait non limité à la maladie de Pick), mais aussi chez des schizophrènes catatoniques, au cours de la maladie de Gilles de la Tourette (coprolalie) ou même dans certaines épilepsies.
A. Souques, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1908) ; P. Giraud, psychiatre français (1931)
Étym. gr. palin : de nouveau, lalein : parler
suggestibilité n.f.
sugestibility, suggestibility
Réceptivité aux suggestions et aux influences extérieures, sans critique suffisante de leur valeur ni de leurs conséquences.
Elle s'observe surtout chez les arriérés mentaux naïfs et crédules, ou, par fléchissement du jugement, chez les déments.
Le pithiatisme (J. Babinski), la psychoplasticité particulière de l'hystérique (E. Dupré), sont classiques mais en fait nuancés et variables en fonction, notamment, de la labilité de ses identifications et de ses demandes affectives. A contrario, H.J. Eysenck estime que celui-ci est le moins suggestible des névrotiques. Dans la catatonie, le patient peut, au moins transitoirement, suivre comme un automate des sollicitations parfois absurdes.
Cette disposition mentale conditionne l'efficacité thérapeutique de l'hypnose et peut rendre compte de certains effets placebo ou nocebo, surtout intenses.
J. Babinski, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1909) ; E. Dupré, psychiatre et psychologue français, membre de l’Académie de médecine (1911) ; H. J. Eysenck, psychologue britannique d’origine allemande (1945)
amyloïde adj.
amyloid
1) Qui ressemble à l'amidon.
2) Qualifie une substance protéinique anormale, qui se dépose sous forme fibrillaire entre les cellules de certains tissus ou organes, tels que ganglions, rate, foie, cerveau, en provoquant des lésions dégénératives (amyloïdose), caractéristiques du vieillissement.
La substance amyloïde est formée de peptides issus de l'hydrolyse de protéines précurseurs telles que l'APP (amyloid precursor protein). La protéine SAA (serum amyloid associated), encore appelée apolipoprotéine S (apoS), dont la concentration plasmatique augmente au cours du vieillissement et de certaines affections inflammatoires et cancéreuses, est à l'origine de dépôts amyloïdes dans les reins, le foie ou les surrénales. La protéine b-SA (sérum-amyloïde) est parfois associée à l'allélomorphe de l'apolipoprotéine E (plaques séniles). Le peptide amyloïde Ab qui se dépose dans le cerveau au cours de la maladie d'Alzheimer a une masse moléculaire de 4 kDa, 39 à 43 acides aminés et une structure b-plissée. Deux formes d'Ab ont été décrites : l'Ab40, dite « soluble » est présente dans le liquide céphalorachidien ; l'Ab42 précipite sous forme amyloïde dans le système nerveux et les vaisseaux.
La substance amyloïde prend les colorants de l’amidon, ce qui explique le nom, elle est biréfringente en lumière polarisée spontanément et après action du rouge Congo.
Étym. gr. amulon : amidon
[A3,C1,C3,H1,N3]
Édit. 2017
dégénérescence neurofibrillaire (DNF) l.f.
neurofibrillary tangles
Accumulation intraneuronale de fibrilles formées de filaments caractéristiques, appelés les paires de filaments, appariés en hélice (PHF : "paired helical filaments"), excellents marqueurs ultratructuraux d'un processus dégénératif de type Alzheimer.
Les filaments de 10 nm de diamètre et de 80 nm de pas d'hélice sont situés initialement dans les corps neuronaux et leurs dendrites des cellules pyramidales des hippocampes (cortex entorhinal et, particulièrement, champ CA1 de l'hippocampe), puis, à la phase clinique, s'étendent aux régions corticales associatives pour envahir, en période terminale, toutes les aires corticales et de nombreux noyaux sous-corticaux. Les PHF sont des polymères de protéines microtubulaires Tau, de masse moléculaire 45 à 62, qui régulent la polymérisation des microtubules anormaux. Dans la maladie d'Alzheimer, ces protéines sont phophorylées sous trois variantes anormales (Tau 55, 64 et 69 kDa) et suscitent la dépolymérisation des microtubules puis la DNF et la mort neuronale.
L'association de plaques séniles à la DNF permet de confirmer ou au moins d'évoquer avec une forte probabilité le diagnostic clinique. Celles-ci semblent se former surtout par amyloïdogénèse, à partir d'un peptide A bêta. Diverses controverses persistent.
Peuvent être relevées d'autres modifications cérébrales, en dehors de la perte neuronale difficile à évaluer, notamment une importante réaction gliale.
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dégénérescences cornéennes l.f.p.
Dégradations, du tissu cornéen, le plus souvent séniles, se distinguant des dégénérescences par l’absence de caractère héréditaire et par le fait qu’elles peuvent être unilatérales et lorsqu’elles sont bilatérales elles sont asymétriques.
-L’arc sénile ou gérontoxon est fait d'un dépôt lipidique touchant la périphérie de la cornée constituant un anneau périphérique débutant à la partie inférieure de la cornée.
-La dégénérescence lipidique est le plus souvent secondaire à des lésions infectieuses, traumatiques ou à des ulcérations cornéennes au niveau desquelles se constituent des dépôts lipidiques.
-La dégénérescence amyloïde peut être la conséquence d'affections oculaires locales ou survenir dans le cadre d'une amyloïdose généralisée; elle est caractérisée par des opacités ponctuées ou filamenteuses dans la partie centrale de la cornée.
-La dégénérescence nodulaire de Salzman, idiopathique ou associée à des affections cornéennes inflammatoires, se présente sous forme de lésions nodulaires blanchâtres où bleutées, uniques ou multiples, à localisation annulaire dans la moyenne périphérie de la cornée.
-La dégénérescence cornéenne marginale de Terrien est en fait davantage une atteinte inflammatoire qu'une dégénérescence. Le plus souvent la lésion est bilatérale et symétrique ; elle débute à la partie supéro-nasale par de fines opacités punctiformes du stroma antérieur laissant une zone libre de cornée transparente qui la sépare du limbe. Le stroma s'amincit progressivement constituant une gouttière vascularisée. La lésion s'étend circonférentiellement ou vers le centre.
-La dégénérescence limbique en ceinture de Vogt est caractérisée par un dépôt en croissant blanc jaunâtre au niveau du limbe dans la région inter-palpébrale, souvent plus marqué dans le secteur nasal.
-La kératopathie en bandelette débute à la périphérie cornéenne à 3 et 9 heures, dans l'aire d'ouverture de la fente palpébrale. Elle est en général séparée du limbe par une zone claire. Elle peut aboutir à une bande complète joignant les limbes temporal et nasal. Elle peut être ou non calcifiée. Elle accompagne le plus souvent des affections oculaires ou générales, en particulier l’hyperparathyroïdie.
-La dégénérescence calcaire, comme la kératopathie en bandelette, elle survient sur des yeux malades mais elle touche le stroma postérieur qu’elle opacifie.
-La dégénérescence réticulaire de Koby, surtout rencontrée chez les patients porteurs d'une inflammation chronique, se caractérise par une fine réticulation blanche au niveau de la membrane de Bowman. Elle fait partie malgré son nom des dégénérescences.
-Les lignes d’Hudson-Stahli dépôts métalliques fin de coloration brune, en lignes horizontales, au niveau de l'épithélium cornéen dans le tiers inférieur de la cornée. Elles sont souvent adjacentes à des zones d'irrégularités cornéennes.
-L'anneau blanc de Coats siégeant à la partie inférieure de la cornée, de diamètre inférieur à 1 mm et situé au niveau de la couche de Bowman ou du stroma superficiel.
-Les corps de Hassall-Henle, verrucosités de la membrane de Descemet au niveau de la périphérie cornéenne sont des manifestations habituelles du vieillissement.
-La dystrophie en chagrin de crocodile faite d’opacités grisâtres polygonales donnant un aspect en mosaïque évoquant une peau de crocodile.
-La cornea farinata, est caractérisée par de fines opacités bilatérales du stroma postérieur et de la membrane de Descemet, n'altérant pas la vision.
-Les dellens sont des dépressions au niveau de la surface cornéenne, la plupart du temps adjacentes à des zones surélevées.
M. Salzmann, ophtalmologiste autrichien (1925) ; F. E. Koby, ophtalmologiste suisse (1927) ; A. Vogt, ophtalmologiste suisse (1930)
démence d'Alzheimer l.f.
Alzheimer's dementia, disease
Affection cérébrale dégénérative qui, dans son acception large, constitue environ les deux tiers des démences du troisième âge et comporte autour de 350000 cas en France.
Sur le plan clinique, un polymorphisme initial avec, principalement, troubles mnésiques, désorientation temporelle, anxiété, manque du mot et altérations de l'écriture, se complétera par une désorientation temporospatiale, un important syndrome aphaso-apraxoagnosique, des éléments psychotiques, une activité brouillonne avec parfois agitation, une conscience au moins relative du pathologique, des signes extrapyramidaux et des crises comitiales. Du vivant du patient, ce ne sera le plus souvent qu'un diagnostic de probabilité, porté par élimination.
Sur le plan neuropathologique, une atrophie corticale diffuse est maximale dans les régions du complexe hippocampo-amygdalien, le carrefour temporo-pariéto-occipital et les aires associatives.
Sur le plan histopathologique, l'association d'une dégénérescence neurofibrillaire, de plaques séniles et d'une angiopathie amyloïde est classiquement considérée comme caractéristique.
Cette affection peut débuter dans le presenium (type II) et se caractérise alors par une atteinte précoce et sévère des fonctions corticales supérieures, avec évolution rapide. Elle se déclare plus fréquemment après 65 ans (type I) et sa prévalence augmente avec l'âge (un dixième de la population générale après 80 ans).
Conformément à une hypothèse pathogénique, seuls les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase, en particulier la THA, se sont montrés quelque peu efficaces, et seulement sur le plan symptomatique.
A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ démence sénile de type Alzheimer
démence (neuropathologie) l.f.
dementia (neuropathology)
À l'exclusion des démences secondaires à d'autres affections générales ou neurochirurgicales, deux types principaux de mécanismes lésionnels dominent : dégénératifs et vasculaires.
Les lésions dégénératives associent préférentiellement plaques séniles, dégénérescence neurofibrillaire et granulovacuolaire, chaque forme étiologique pouvant néanmoins présenter des spécificités histologiques et topographiques (maladie d'Alzheimer, maladie à corps de Lewy, chorée de Huntington, maladie de Steele-Richardson-Olszewski). Les lésions vasculaires, séquelles d'atteintes ischémiques, sont classées en fonction de leur taille, de leur nombre et de leur localisation.
La coexistence simultanée de ces deux types de lésions est communément désignée sous le nom de démence mixte.
J.C. Steele, neuropathologiste J.C. Richardson, médecin interniste et J. Olszewski neuropathologiste canadiens (1964) ; A. Alzheimer, neuropsychiatre allemand (1906) ; F.H. Lewy, neurologue allemand (1912) ; G. Huntington, médecin américain (1872)
Étym. lat. de : en dehors de ; mens : esprit
→ Alzheimer (maladie d'), démence à corps de Lewy, chorée de Huntington, Steele-Richardson-Olszewski (maladie de) l.