angiodermite purpurique et pigmentée de Favre et Chaix l.f.
gravitational purpura, acroangiodermatitis
Variété de capillarite touchant la partie inférieure des jambes et fréquemment associée à une insuffisance veineuse, qui se manifeste par des plaques de couleur ocre ou brune, présentes de façon chronique, avec ou sans signes d'insuffisance veineuse.
M. Favre, membre de l'Académie de médecine (1924) et A. Chaix (1926), dermatologistes français
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; derma : peau
Syn. dermite ocre des membres inférieurs, dermite de stase
[J1,K4]
Édit. 2017
Favre et Chaix (angiodermite purpurique et pigmentée de) l.f.
M. Favre, membre de l'Académie de médecine (1924) et A. Chaix (1926) dermatologues français
→ angiodermite purpurique et pigmentée de Favre et Chaix
[P2]
Édit. 2018
dermatite annulaire lichénoïde juvénile l.f.
annular lichenoid dermatitis of youth
Dermatose récemment décrite chez des enfants ou adolescents, siégeant surtout sur les flancs et la région périnéale, faite d’une éruption non prurigineuse de macules annulaires à bordure rouge brun et à centre hypopigmenté, avec une structure lichénoïde comportant une nécrose kératinocytaire massive.
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
dermatite exsudative discoïde et lichénoïde de Sulzberger-Garbe l.f.
exsudative discoid lichenoid chronic dermatosis
Affection très rare, d'autonomie discutée qui atteindrait les hommes de 30 à 50 ans, israélites et atteints de troubles neuropsychiques, caractérisée par une éruption évoluant en plusieurs phases successives ou simultanées : phase exsudative et discoïde rappelant l'eczéma nummulaire; phase lichénoïde correspondant à la lichénification de certaines plaques et à la survenue de papules lichénoïdes de type folliculaire ; phase d'infiltration de certaines plaques; phase urticarienne.
L'atteinte du gland serait constante. L'image histologique n'est pas spécifique, pouvant montrer des aspects d'eczéma ou de lichen. La cause est inconnue. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie locale.
M. B. Sulzberger, dermatologue américain et W. Garbe, dermatologue canadien (1937)
Étym. gr. derma : peau ; ite : inflammation
Sulzberger-Garbe (dermatite exsudative discoïde et lichénoïde de) l.f.
Sulzberger-Garbe’s discoid and lichenoid exsudative dermatitis
M.B. Sulzberger, dermatologue américain et W. Garbe, dermatologue canadien (1937)
→ dermatite exsudative discoïde et lichénoïde
capillarite purpurique l.f.
purpuric capillaritis
Atteinte des capillaires, réalisant sur les membres inférieurs des nappes de couleur jaune ocre, rouge sombre ou brun noir, ne s'effaçant pas à la pression.
Elle correspond à des entités en fait proches les unes des autres et dont l'étiologie est inconnue : dermite ocre des membres inférieurs, dermite lichénoïde purpurique et pigmentée de Gougerot et Blum, eczématide-like purpura de Doucas et Kapetanakis, purpura annulaire télangiectasique de Majocchi.
H. Gougerot, membre de l'Académie de médecine et P. Blum, dermatologistes français (1925) ; C. Doucas et J. Kapetanakis, dermatologues grecs (1953) ; D. Majocchi, dermatologiste italien (1896)
[N1,N3,K4]
purpurique adj.
purpuric
Qui se rapporte à un purpura.
Beurmann et Gougerot (maladie de) l.f.
Maladie dont les traits cliniques ont été fixés par les médecins français de Beurmann et Gougerot et dont l'agent causal avait été isolé en 1903 par de Beurmann sous le nom de Sporotrichum beurmanni
Ch. de Beurmann et H. Gougerot, dermatologues français (1906)
Édit. 2017
Gougerot-Carteaud (papillomatose confluente et réticulée de) l.f.
H. Gougerot, membre de l’Académie de médecine et A. Carteaud, dermatologistes français (1927)
→ papillomatose confluente et réticulée
Gougerot-Sjögren (syndrome de) l.m.
Gougerot-Sjögren’s syndrome, Gougerot-Houwer-Sjögren’s syndrome, Sjögren’s syndrome
Maladie autoimmune marquée cliniquement par un assèchement progressif des muqueuses, surtout buccales, mais aussi respiratoires, digestives, génitales etc., ainsi que par des conjonctivites et caractérisé histologiquement par une infiltration lymphoplasmocytaire et une dégénérescence progressive des glandes exocrines.
L’affection à prédominance féminine – rapport H/F de 9/1 – a un pic d’incidence à 50 ans. La caractéristique de la maladie est d’être une pathologie des glandes exocrines responsable de la sécheresse de la bouche et des conjonctives oculaires, ainsi que d’une importante adynamie et de douleurs articulaires. L'atrophie des glandes salivaires et lacrymales est à l'origine d'un syndrome sec (Sicca syndrome) associant au moins une xérostomie et une xérophtalmie attestée par le test de Schirmer. Il existe une infiltration lympho-plasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales associée à des lésions canalaires et à une sclérose interstitielle.
D’évolution chronique, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut aussi comporter des atteintes musculaires, cardiovasculaires rénales (tubulopathie), biliaires, neuropsychiatriques, etc.. Surtout, il peut coexister avec des maladies systémiques et auto-immunes telles que polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularites, dermatopolymyosites, connectivite mixte (on a d’ailleurs parlé pour lui de véritable « carrefour des connectivites »), hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite.
Le risque de lymphome malin B est de 15 à 20 fois plus élevé que dans une population normale du même âge : les formes histologiques habituelles sont des lymphomes de faible degré de malignité et de la zone marginale. Leur localisation préférentielle porte sur les organes dans lesquels l’affection est active à savoir les glandes parotides et le tube digestif. Les anomalies immunitaires y sont constantes: facteurs rhumatoïdes présents dans près de 100% des cas même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde, hypergammaglobulinémie, cryoglobulinémie, anticorps antinucléaires, dont les anticorps anti-Ro (ou anti-SS-A) et anti-La (ou anti-SS-B).
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1926), H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1933) ; X. Mariette, médecin rhumatologue français et Lindsay A. Criswell, médecin rhumatologue américaine (2018)
Syn. syndrome de Sjögren, syndrome sec, syndrome de l’œil sec, kérato-conjonctivite sèche, syndrome arthro-oculo-salivaire
→ Schirmer (test de), connectivite, syndrome sec, de Godwin (lésion lymphoépithéliale bénigne de) syndrome sec xérostomie xérophtalmie néphropathie tubulaire chronique polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularite, dermatopolymyosite, connectivite mixte hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite, lymphome malin B, facteurs rhumatoïde, cryoglobulinémie, anticorps anti-SS-A, anticorps anti-SS-B
[N3,I1,P2,P3,F1]
Édit. 2018
Gougerot (trisymptôme de) l.m.
H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1932) ; M. Ruiter, dermatologiste néerlandais (1948)
maladie trisymptomatique de Gougerot l.f.
Gougerot trisymptôme
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1951)
Étym. lat : tres : trois ; gr. symptomatikos de symptôma : accident ( de sun : avec et piptein : tomber)
papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud l.f.
confluent and reticulate papillomatosis, Gougerot-Carteaud’s syndrome
Dermatose bénigne caractérisée par le développement progressif de lésions hyperpigmentées, discrètement papuleuses, qui se disposent symétriquement sur le tronc, prédominant dans les zones médiodorsale et médio-thoracique où elles confluent en nappes et qui, plus en périphérie, réalisent une éruption réticulée des faces latérales du thorax, du dos, du cou et des creux axillaires.
Très rare, cette affection touche principalement des adultes jeunes et des adolescents. Son image histologique, non spécifique, comporte une discrète papillomatose. Son diagnostic impose d'éliminer formellement un pityriasis versicolor ou un acanthosis nigricans étendu, qui ont souvent été confondus avec la papillomatose confluente et réticulée. La physiopathologie est inconnue. L'évolution est chronique. Les tétracyclines représentent un traitement efficace mais purement suspensif, souvent suivi de rechutes.
H. Gougerot, membre de l'Académie de médecine et A. Carteaud, dermatologues français (1927 et 1932)
Syn. maladie de Gougerot-Carteaud
syndrome de Gougerot-Sjögren l.m.
Gougerot-Sjögren’s syndrome, Gougerot-Houwer-Sjögren’s syndrome, Sjögren’s syndrome
Maladie autoimmune marquée cliniquement par un assèchement progressif des muqueuses, surtout buccales, mais aussi respiratoires, digestives, génitales etc., ainsi que par des conjonctivites et caractérisé histologiquement par une infiltration lymphoplasmocytaire et une dégénérescence progressive des glandes exocrines.
L'atrophie des glandes salivaires et lacrymales est à l'origine d'un syndrome sec (Sicca syndrome) associant au moins une xérostomie et une xérophtalmie. Il existe une infiltration lympho-plasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales associée à des lésions canalaires et à une sclérose interstitielle.
D’évolution chronique, atteignant surtout la femme après 40 ans, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut aussi comporter des atteintes musculaires, cardiovasculaires rénales (tubulopathie), neuropsychiatriques, etc.. Surtout, il peut coexister avec des maladies systémiques et auto-immunes telles que polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularites, dermatopolymyosites, connectivite mixte (on a d’ailleurs parlé pour lui de véritable « carrefour des connectivites »), hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite. On peut aussi voir survenir au cours du syndome de Gougerot-Sjögren des lymphomes dont certains malins, en particulier une maladie de Waldenström. Les anomalies immunitaires y sont constantes: facteurs rhumatoïdes présents dans près de 100% des cas même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde, hypergammaglobulinémie, anticorps antinucléaires, dont les anticorps anti-Ro (ou anti-SS-A) et anti-La (ou anti-SS-B).
H. Gougerot, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1925), H. Sjögren, ophtalmologiste suédois (1930)
Syn. syndrome de Sjögren, syndrome sec, syndrome de l’œil sec, kérato-conjonctivite sèche, syndrome arthro-oculo-salivaire
→ test de Schirmer, connectivite, syndrome sec,de Godwin (lésion lymphoépithéliale bénigne de)
trisymptôme de Gougerot (trisymptôme de) l.m.
trisymptomatic disease, arteriolitis allergica
Ensemble lésionnel atteignant essentiellement l'adulte qui associe trois types de lésions cutanées électivement localisées aux membres inférieurs : un purpura fait de macules de 2 à 5 mm, des taches érythémateuses ou érythémato-œdémateuses de 5 à 10 mm et des nodules dermiques de petite taille, en grains de plomb, évoluant le plus souvent dans un contexte fébrile accompagné d'arthralgies, d'œdème des chevilles et parfois d'un syndrome douloureux abdominal.
L'image histologique des lésions cutanées est celle d'une vasculite leucocytoclasique, auquelles peuvent s'associer des ulcérations nécrotiques ou des bulles.
Ce tableau doit faire rechercher une atteinte rénale manifestée par une protéinurie et/ou une hématurie microscopique, un syndrome inflammatoire non spécifique, des complexes immuns circulants. Le bilan étiologique s'attache à dépister, en dehors de tableaux nosologiques individualisés, une prise médicamenteuse, dont le rôle peut être évoqué sur la chronologie des manifestations, un foyer infectieux, bactérien, viral ou parasitaire, une affection maligne. Le traitement consiste en la suppression de la cause quand celle-ci est identifiée, et repos au lit; la corticothérapie générale, la colchicine, les immunosuppresseurs, la dapsone, les échanges plasmatiques sont à discuter selon les étiologies.
H. Gougerot, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1932) ; M. Ruiter, dermatologiste néerlandais (1948)
Syn. maladie trisymptomatique de Gougerot
→ allergide nodulaire, artériolite allergique de Ruiter, purpura, vascularite leucocytoclasique, colchicine, immunosuppresseurs et néphropathies, dapsone, échanges plasmatiques
[J1, M1]
Édit. 2019
dermite lichénoïde du toboggan l.f.
frictional lichenoid eruption in children
Eruption de papules lichénoïdes siégeant sur les coudes, les genoux, les faces dorsales des doigts, plus rarement sur la poitrine et le dos, survenant le plus souvent chez l'enfant, plutôt les garçons que les filles, au décours de frottements répétés sur des surfaces rugueuses, particulièrement lors de glissades sur des toboggans.
Variante de la "frictional lichenoid eruption in children" de M. Waisman et R. Sutto
A. Dupré, dermatologiste français (1974) ; M. Waisman, dermatologiste américain (1966)
kératose lichénoïde bénigne l.f.
benign lichenoid keratosis, solitary lichen planus
Papule cutanée isolée des parties couvertes ou découvertes comportant histologiquement une hyperkératose volontiers parakératosique, un épiderme sans atypies nucléaires et un infiltrat lichénoïde du derme.
Cette lésion représente, pour certains, une affection autonome; pour d'autres, elle n'est qu'une kératose actinique bénigne histologiquement lichénoïde.
Syn. kératose lichénoïde isolée, kératose lichénoïde solitaire
kératose lichénoïde striée l.f.
keratosis lichenoides chronica
Affection très rare définie cliniquement par la présence de papules cornées à disposition en stries ou en bandes plus larges généralement situées sur les membres et comportant une image histologique souvent voisine du lichen plan verruqueux.
Syn. kératose lichénoïde striée chronique, keratosis lichenoides striata, lichen ruber verrucosus et reticularis de Kaposi, porokeratosis striata lichenoides de Nekam, lichenoid trikeratosis, dermatose papulokératosique en stries
lichénoïde (dermatose) l.f.
lichenoid dermatosis
Affection cutanée de cause variable définie par un aspect clinique (lésion papuleuse) et une image histologique (infiltrat inflammatoire mononucléé disposé en bande dans le derme superficiel avec atteinte des couches inférieures de l'épiderme) qui évoquent plus ou moins le lichen plan.
Les dermatoses lichénoïdes ainsi définies regroupent essentiellement, outre le lichen plan lui-même, le lichen nitidus, les réactions médicamenteuses lichénoïdes, appelées aussi toxidermies lichéniennes, dont peuvent être responsables de très nombreuses molécules (or, arsenic, mépacrine pour les plus classiques), les dermites de contact lichénoïdes, la réaction du greffon contre l'hôte, la kératose lichénoïde bénigne, la kératose lichénoïde striée. D'autres affections comportent dans leur dénomination les termes lichénoïde ou lichen mais n'entrent pas stricto sensu dans le cadre des dermatoses lichénoïdes : le terme dermatite lichénoïde purpurique et pigmentée de Gougerot et Blum désigne une variété d'angiodermite purpurique pigmentée; le terme pityriasis lichénoïde est synonyme de parapsoriasis en goutte.
myxœdème lichénoïde l.m. (obs.)
parapsoriasis lichénoïde l.m.
parapsoriasis lichenoides
Variété de parapsoriasis en grandes plaques d'autonomie discutée puisqu'elle est caractérisée par un tableau clinique très proche du parapsoriasis poïkilodermique avec simplement, en plus, quelques papules d'allure lichénienne.
L'évolution, l'histologie et le risque de mycosis fongoïde sont les mêmes que pour le parapsoriasis poïkilodermique.
pityriasis lichénoïde chronique l.m.
pityriasis lichenoides chronica, chronic pityriasis lichenoides
Forme chronique du pityriasis lichénoïde, c'est-à-dire du parapsoriasis en gouttes, correspondant à une dermatose inflammatoire d'origine inconnue touchant enfants et adultes jeunes, caractérisée par des poussées multiples et récidivantes de papules qui sont d'abord érythémateuses et lisses et se recouvrent ensuite d'une squame qui se détache d'un bloc, « en pain à cacheter », puis disparaissent; l'éruption, polymorphe, comporte des lésions d'âge différent et a une disposition bigarrée.
L'examen histologique met en évidence une parakératose, une exocytose d'éléments mononucléés avec de l'exosérose et un infiltrat inflammatoire dermique de densité modérée plus ou moins périvasculaire ; des hématies peuvent également se retrouver dans l'épiderme.
Syn. parapsoriasis en gouttes chronique
pityriasis lichénoïde varioliforme aigu l.m.
acute varioliform pityria lichenoides
Forme aiguë rare de pityriasis lichénoïde, habituellement observée chez l'enfant, correspondant à une éruption à début brutal faite de papules qui deviennent nécrotiques ou croûteuses puis s'ulcèrent et dont la cicatrisation peut prendre un aspect varioliforme.
L'évolution, plus courte que celle des formes chroniques, dure quelques semaines, voire quelque mois. Il existe des formes suraiguës fébriles. L'image histologique est superposable à celle du pityriasis lichénoïde chronique, mais est plus marquée, avec, notamment, une réelle vascularite qui constitue probablement la lésion élémentaire.
Syn. parapsoriasis varioliforme de Mucha-Habermann
Sigle : PLEVA
toboggans (dermite lichénoïde des) l.f.
→ dermite lichénoïde des toboggans
amylose cutanée maculeuse et pigmentée l.f.
macular amyloidosis
Forme particulière d'amylose cutanée caractérisée par des macules prurigineuses et pigmentées siégeant le plus souvent sur le dos.
Sur le plan histologique, on note de petits dépôts de substance amyloïde dans les papilles dermiques. On admet que cette substance amyloïde se forme à partir du kératinocyte. Cette forme d'amylose est considérée par certains auteurs comme secondaire au grattage provoqué par des dermatoses prurigineuses. Le traitement repose sur les antihistaminiques anti-H1 par voie orale et sur les corticoïdes par voie locale et parfois générale.
L.L. Palitz, S.M. Peck, dermatologues américains(1952)
Étym. gr. amulon : amidon
Syn. Palitz et Peck (amylose maculeuse de)
→ amylose
[A3,J1,N3]
Édit. 2017