Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

1 résultat 

cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, anomalies dentaires et brachydactylie l.f.

uncombable hair, retinal pigmentary dystrophy, dental anomalies and brachydactyly

Dysplasie ectodermique avec hypotrichose, cheveux incoiffables, dystrophie rétinienne pigmentée, oligodontie et brachymétacarpie.
Cheveux laineux et crépus incoiffables. Peau glabre (sans poils). Brachydactylie. Anomalies des métacarpiens. Au niveau des yeux myopie et rétinite pigmentaire. L’affection est autosomique dominante (MIM 191482).

K. Bork, dermatologiste allemand (1987)

Syn. Bork (syndrome de)

[J1,Q2]