entéropathie exsudative l.f.
protein losing enteropathy
Perte excessive de protéines plasmatiques dans le tube digestif, manifestée par une diarrhée chronique et un syndrome œdémateux qui peut être due à un obstacle au drainage lymphatique intestinal ou à une altération de la barrière épithéliale.
A la diarrhée chronique et aux œdèmes, peuvent s’associer un lymphœdème, des complications infectieuses secondaires à une lymphopénie ou à une hypogammaglobulinémie et des complications thromboemboliques.Le diagnostic repose sur la mesure de la clairance fécale de l’alpha1-antitrypsine. Parmi les causes lymphatiques, figure la lymphangiectasie intestinale primitive ou maladie de Waldmann, plus souvent secondaire par obstacle sur le trajet lymphatique, par exemple l’hyperpression veineuse centrale en rapport avec une péricardite constrictive, un lymphome abdominal etc. Les causes épithéliales entraînant une altération de la perméabilité intestinale sont nombreuses, avec ou sans ulcérations. Le diagnostic nécessite des examens endoscopiques et d’imagerie qui permettent de confirmer l’origine de la fuite protéique, d’en évaluer l’étendue et la cause.
→ lymphangiectasies intestinales primitives, Maladie de Waldmann, antitrypsine (clairance)
[L1]
Édit. 2020