fibroblastome agressif à cellules géantes l.m.
giant cell fibroblastoma
Tumeur mésenchymateuse rare, décrite par Shmookler et Enzinger, survenant généralement chez l'enfant ou l'adulte jeune avec une prédilection pour le sexe masculin, siégeant le plus souvent sur les membres inférieurs ou dans la région inguinale et se manifestant par un nodule brunâtre intra- ou souscutané indolore, qui mesure environ 3,5 cm de diamètre.
La lésion, localisée dans le derme profond et l'hypoderme, se compose de plages et de faisceaux de cellules fusiformes à noyau clair situées dans un stroma lâche, ainsi que de cellules pléiomorphes et de lacunes pseudovasculaires bordées par des cellules tumorales et des cellules géantes multinucléées; les atypies cellulaires sont modérément prononcées. La tumeur présente une malignité atténuée; les récidives après ablation chirurgicale sont fréquentes. Des métastases n'ont pas été observées jusqu'à présent. Le traitement consiste en l'excision chirurgicale large de la tumeur.
B. M. Shmookler, F. M. Enzinger, anatomopathologistes américains (1989)
Syn. angiofibrome myxoide, angiofibroma à cellules géantes
[F2]
Édit. 2018