fentes branchiales avec faciès caractéristique, retard de croissance, imperforation des canaux nasolacrymaux et vieillissement prématuré l.f.p.
branchial clefts with characteristic facies, growth retardation, imperforate nasolacrymal duct, and premature aging
Syndrome polymalformant de la tête avec fentes branchiales bilatérales, petit poids de naissance et retard de croissance.
Il existe également une ensellure nasale large, une protrusion de la lèvre supérieure, une bouche en carpe avec parfois pseudobec de lièvre, une obstruction des voies lacrymales, un strabisme congénital, d'autres anomalies sont possibles mais plus exceptionnelles comme un colobome, une microphtalmie, un palais ogival et des anomalies dentaires. L’affection est autosomique dominante (MIM 113620).
W. K. Lee, pédiatre américain (1982)
Syn. BOFS, branchio-oculofacial (syndrome), pseudofente hémangiomateuse de la lèvre et kyste branchial
[P1,P2,P3,Q2]
Édit. 2018
fistules de la lèvre inférieure (syndrome des) l.m.
lip-pit syndrome
→ fissure labiopalatine et fissure labiale
[P1,P3]
Édit. 2018
Musset (technique de réparation des fistules de) l.f.
Musset's procedure for fistula repair
Technique chirurgicale de cure des fistules rectovaginales, en deux temps, utilisée principalement pour le rectum pathologique atteint de maladie de Crohn ou de rectocolite hémoragique et pour les fistules d'origine infectieuse.
Le premier temps consiste en une périnéotomie médiane sectionnant d'un coup de ciseau la totalité des tissus sous-jacents à la fistule, sphincters anal compris. Ce débridement expose les tissus granuleux et les foyers purulents. On laisse alors la plaie se cicatriser d'elle-même par adossement des muqueuses rectale et vaginale stérilisant ainsi les foyers infectieux et diminuant la sclérose inflammatoire. Le second temps ne doit pas être entrepris avant deux mois, pendant lesquels la cicatrice a le temps de s'assouplir et de devenir moins vasculaire ; il consiste en une cure de déchirure compliquée ancienne selon Musset.
R. Musset, gynécologue français (1963)