Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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dysplasie fibreuse fronto-orbitaire de Jaffé-Lichtenstein l.f.

fibrous dysplasia of bone

H. Jaffe (1935) et L. Lichtenstein (1938) anatomopathologistes américains

Jaffé-Lichtenstein (maladie de)

dysplasie rénale, dystrophie rétinienne pigmentaire, ataxie cérébelleuse et dysplasie squelettique l.m.

renal dysplasia, retinal pigmentary dystrophy, cerebellar ataxia, and skeletal dysplasia

Syndrome caractérisé par une néphropathie tubulaire, une ataxie cérébelleuse, des anomalies squelettiques et une rétinite pigmentaire.
La face est étroite avec microrétrognathisme et racine du nez déprimée. La coloration des dents est anormale. Les côtes (pectus carinatum) et les fémurs sont anormaux. Les épiphyses sont ponctuées et en cônes, les doigts également en forme de cône. Au niveau oculaire myopie, nystagmus et rétinite pigmentaire de type amaurose congénitale de Leber. Une autre famille a été décrite avec en plus une fibrose hépatique. Le syndrome ressemble un peu au syndrome de Senior et Loken, il est de transmission autosomique récessive (MIM 266920).

F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971)

Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner

Syn. Saldino-Mainzer (syndrome de), Mainzer (syndrome de)

artère fronto-polaire l.f.

artère polaire frontale

dégénérescences lobaires fronto-temporale s (DLFT) l.f.p.

Groupe hétérogène de maladies neurodégénératives dont le point commun est l’atteinte prépondérante du lobe frontal ou temporal.
Les premières manifestations, souvent précoce (avant 45 ans), concernent une modification progressive du caractère et du comportement (négligence physique, désinhibition comportementale, impulsivité…), des symptômes affectifs (dépression, anxiété, apathie, indifférence affective), des troubles du langage. Peu à peu, le malade devient étranger à tout ce qui se passe autour de lui. Il a de plus en plus de mal à s’exprimer. Les troubles de la mémoire sont beaucoup moins importants que dans la maladie d’Alzheimer et certaines capacités intellectuelles sont maintenues proches de la normale pendant de nombreuses années. La durée de survie après l'apparition des premiers symptômes est comprise entre 6 et 11 ans,
Les tests neuropsychologiques attestent de l’altération des fonctions exécutives (signe d'atteinte frontale), l'absence d'amnésie importante et de désorientation spatio-temporelle. Ils permettent également d'évaluer le langage.
L'imagerie par résonance magnétique met en évidence une atrophie focale et d'allure lobaire.
Les examens biologiques sanguins éliminent une cause inflammatoire ou métabolique.
Le dosage de la protéine tau (phosphorylée) et de la substance bêta amyloïde dans le liquide cérébrospinal pourraient permettre de différencier les DLFT de la maladie d'Alzheimer. Les deux types anatomopathologiques les plus répandus (environ 90 % des cas) correspondent à un dysfonctionnement de certaines protéines neuronales comme la  protéine Tau et la protéine TDP-43 (TAR DNA binding Protein 43). Les 10 % restants représentent un groupe hétérogène dans lequel ont été identifiés des cas caractérisés par une accumulation anormale de la protéine FUS (FUsed in Sarcoma). Le nombre de cas associés au dysfonctionnement d’une protéine encore inconnue, signalée par des agrégations anormales d’ubiquitine tend à se réduire du fait de l’avancée des recherches en génétique et en neuropathologie.
Les trois gènes les plus représentés sont le gène C9orf72 (retrouvé dans la majorité des DFLT associées à la sclérose latérale amyotrophique) avec un dysfonctionnement de la protéine TDP-43, le gène de la progranuline, GRN (en rapport également avec TDP-43), le gène MAPT (pathologie Tau). À eux trois ils expliquent plus de la moitié des DFLT familiales. Les gène CHMP2B, VCP, TARDBP,sont beaucoup moins représentés. Néanmoins 60% des cas semblent sporadiques.
Le premier cas a été décrit en 1892 par Arnold Pick. Cette entité a été nommée par Alois Alzheimer « maladie de Pick » en 1911.

Alzheimer (maladie d'), amnésie, protéine tau, peptide bêta-amyloïde, TDP43, protéine FUS, ubiquitine, progranuline

[H1]

Édit. 2018

faisceau fronto-occipital l.m.

fasciculus fronto-occipitalis

fasciculus fronto-occipitalis
Ensemble de fibres superficielles, qui longe le sinus longitudinal supérieur.

[A1,H1]

Édit. 2018

faisceau fronto-pontin l.m.

tractus fronto-pontin

[A1,H1]

Édit. 2018

fibres fronto-pontines l.f.p.

fibrae frontopontinae (TA)

Un des faisceaux constituant du tractus cortico-pontin

tractus cortico-pontin

[A2,H5]

Édit. 2018 

incidence fronto-sous-occipitale l.f.

fronto-suboccipital incidence

Incidence utilisée en radiologie crânienne pour obtenir une vue de la voûte crânienne postérieure et de l’endocrâne dégagée du massif facial.
Cette incidence qui projette le dorsum sellae dans le foramen magnum est obtenue le malade en position assise le front et le nez appuyant sur le récepteur, les rayons incidents faisant un angle de 0° avec le plan sagittal médian et un angle de 25° avec le plan orbito-méatal. Les clichés ainsi obtenus permettent l’analyse de la voûte crânienne postérieure, de l’épiphyse, du foramen magnum, des rochers et des condyles mandibulaires.

Étym. angl. incidence ; lat. incidere : tomber dans, sur in et cadere : arriver par hasard

plan sagittal médian, plan orbitoméatal

sillon du lobe fronto-pariétal (grand-) de Gratiolet l.m.

L. Gratiolet, anatomiste français (1815-1865)

sillon cingulaire

suture fronto-ethmoïdale l.f.

sutura frontoethmoidalis (TA)

fronto-ethmoidal suture

1- suture entre la surface ethmoïdale de l’os frontal et la face supérieure du labyrinthe ethmoïdal.
2- suture entre la crête de l’épine nasale de l’os frontal et le bord antéro-supérieur de la lame perpendiculaire de l’os ethmoïde.

Syn. anc. suture ethmoïdo-frontale

suture fronto-lacrymale l.f.

sutura frontolacrimal (TA)

fronto-lacrimal suture

Suture entre le processus orbitaire interne de l’os frontal et le bord supérieur de l’os lacrymal.

suture fronto-malaire l.f.

suture fronto-zygomatique

suture fronto-maxillaire l.f.

sutura frontomaxillaris(TA)

frontomaxillary suture

Suture entre le segment latéral de la partie nasale de l’os frontal et le sommet du processus frontal du maxillaire.

suture fronto-nasale l.f.

sutura frontonasalis (TA)

frontonasal suture

Suture entre le segment médian de la partie nasale de l’os frontal et les bords supérieurs des deux os nasaux.

Syn. anc. suture naso-frontal

suture fronto-sphénoïdale l.f.

suture sphéno-frontale

suture fronto-zygomatique l.f.

sutura frontozygomatica (TA)

frontozygomatic suture

Suture entre le processus zygomatique de l’os frontal et le processus frontal de l’os zygomatique.

Syn. anc. suture fronto-malaire, suture zygomato-frontale

tractus fronto-pontin l.m.

tractus frontopontinus (TA)

frontopontine fibres

Faisceau né de l’aire 6 du cortex frontal et qui gagne les noyaux du pont où il s’articule avec le deuxième neurone de la voie extrapyramidale cortico-cérébelleuse.

F.Arnold, anatomiste allemand (1803-1890)

Syn. anc. faisceau d’Arnold, faisceau fronto-pontin

réflexe fronto-orbiculaire l.m.

Réflexe du tronc cérébral : fermeture des paupières après percussion de l'os frontal entre les arcades sourcilières.

[H1]

Édit. 2018