glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale l.f.
focal and segmental glomerulosclerosis
Néphropathie qui atteint l'enfant et l'adulte jeune se révélant habituellement par un syndrome néphrotique, le plus souvent impur (en raison d’une hématurie microscopique), parfois cortico-sensible (quand moins de 30% des glomérules sont atteints) ou partiellement voire totalement corticorésistant.
Les lésions histologiques qui siègent par foyer, associent au niveau d'un ou de plusieurs lobules, un collapsus plus ou moins large des anses capillaires avec décollement des podocytes, formant une lésion segmentaire, limitée par un voile clair sur lequel repose des cellules épithéliales rangées les unes contre les autres. Ces lésions segmentaires peuvent comporter des cellules avec surcharge lipidique, des dépôts hyalins et former des synéchies à la capsule de Bowmann. L’étude en immunofluorescence montre au niveau des lésions segmentaires des dépôts non spécifiques d’immunoglobulines M et de C3. Plusieurs formes sont distinguées : celles avec prolifération mésangiale les tip lesions (présence au pôle tubulaire du flocculus), la forme périhilaire (au pôle vasculaire du flocculus), la forme avec collapsus (gonflement majeur des cytoplasmes des podocytes contenant de nombreuses vacuoles et gouttelettes hyalines cernant des parois capillaires plissées sans lumières capillaires visibles). Quand un grand nombre de glomérules sont atteints, l’évolution, se fait vers l’insuffisance rénale terminale.
Les causes de cette glomérulopathie sont multiples : elles peuvent être liées à un facteur circulant d’origine lymphocytaire avec dans ce cas un risque de récidive certain contre-indiquant la transplantation avec un donneur apparenté, elles peuvent être d’origine génétique avec des mutations concernant des gènes du podocyte avec transmission autosomique dominante (INF 2, TRPC6, ACTN4, WT1,LMX1B ,SMARCAL1) ou autosomique récessive (NPHS1, NPHS2, PLCE1, LAMB2, ITGB4), elles peuvent être secondaires (virales, toxiques, liées à une réponse adaptative structurelle/fonctionnelle ou tumorales)
blocs de conduction (neuropathie focale avec) l.f.
focal neuropathy with conduction blocks
Neuropathies le plus souvent purement sensitives avec blocs de conduction multifocaux et chroniques.
Surtout masculines, elles comportent une atteinte motrice asymétrique plutôt distale, prédominant aux membres supérieurs, avec crampes, fasciculations et aréflexie fréquente. Leur évolution est lente.
Selon certains, ces neuropathies sont proches des polyradiculonévrites chroniques et elles se caractérisent par : une élévation, dans un bon nombre de cas, d'anticorps antigangliosides (antiGM) dans le sérum du patient et par l'efficacité des traitements à visée immunosuppressive (immunoglobulines par voie intraveineuse, cortisone, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide).
Édit. 2017
crise épileptique focale l.f.
focal epileptic fit, seizure
→ crise épileptique partielle, épilepsie
[H1]
dégénérescence cytoplasmique focale l.f.
focal cytoplasmic degeneration
dyskératose acantholytique focale l.f.
focal acantholytic dyskeratosis
Entité purement histologique d'individualité discutée, correspondant à une image de kératinisation anormalement précoce et individuelle des cellules (« dyskératose ») aboutissant à une ségrégation cellulaire ( «acantholyse ») avec formation de fentes étroites ou de véritables cavités situées généralement au-dessus de la couche basale de l'épiderme.
Cet aspect peut se rencontrer occasionnellement de façon locale dans certaines affections, notamment les kératoses actiniques dans leur forme dite acantholytique.
A. Ackerman, dermatopathologiste américain (1972)
dysplasie dermique focale de Goltz l.f.
Goltz’s focal dermal dysplasia
R. W. Goltz, dermatopathologiste américain (1962)
→ hypoplasie dermique en aires
focale n.f.
Point où dans l'œil les rayons parallèles émanant de la cible fixée se focalisent.
Sur l'œil emmétrope ce point est situé sur la rétine ; sur l'œil myope, il est situé en avant de la rétine, sur l'œil hypermétrope en arrière de la rétine. En cas d'astigmatisme cornéen régulier, le système optique est à deux focales, l'une correspondant au méridien le moins convergent, l'autre correspondant au méridien le plus convergent.
[P2]
Édit. 2018
focale (crise épileptique) l.f.
focal epileptic fit, seizure
Syn partielle (crise épileptique)
→ partielle (crise épileptique)
hyperplasie épithéliale focale de Heck l.f.
Heck's disease, focal epithelial hyperplasia
Affection faite de papules rosées ou blanchâtres en général multiples, situées sur les muqueuses labiales mais aussi buccale et linguale.
Elle atteint les sujets jeunes et était d'abord considérée comme prédominant chez les Indiens d'Amérique et les Esquimaux. Elle est due à une infection par deux types de papillomavirus : l'HPV32 et l'HPV13. Une régression spontanée est possible. Aucune transformation maligne n'a été décrite.
H. O. Archard et J. W. Heck, chirurgiens stomatologues américains (1965)
hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) l.f.
liver focal nodular hyperplasia
Tumeur bénigne, polyclonale, du foie, découverte le plus souvent chez la femme (sex ratio 9/1) jeune (entre 30 et 40 ans).
C’est la deuxième cause de tumeur bénigne du foie. Le rôle de la contraception orale est faible.
L’HNF est le plus souvent unique, mais peut être multiple dans 20 à 30 % des cas. Elle peut être associée à un angiome ou à un adénome.
Sa découverte est le plus souvent fortuite n’étant responsable d’aucun symptôme. La biologie hépatique est, dans la majorité des cas, normale. A l’échographie, l’ HNF est homogène, hypo ou iso échogène au parenchyme adjacent. Dans 20 % des cas il existe une cicatrice centrale, très évocatrice du diagnostic se traduisant par une fine bande hyperéchogène.
Le scanner visualise une lésion hypervasculaire. L'hypervascularisation, qui se fait essentiellement aux dépens de l'artère hépatique, doit donc être étudiée et recherchée lors de l'acquisition à la phase artérielle. Pour obtenir la sémiologie complète de l'HNF en TDM hélicoïdale, il est également nécessaire d'effectuer une acquisition au temps portal et au temps tardif, c'est-à-dire après la phase d'équilibre (au-delà de 2 minutes et si possible entre 5 et 10 minutes après injection intraveineuse du produit de contraste). Sur les coupes non injectées, l'HNF est discrètement hypodense ou isodense par rapport au reste du parenchyme hépatique.
L’IRM est actuellement l’examen de référence pour les tumeurs du foie. L’HNF apparaît iso ou discrètement hypo intense en T1 et iso ou discrètement hyper intense en T2. La lésion est hypervascularisée. On visualise la cicatrice centrale hyper intense en T2. La lésion est homogène et dépourvue de capsule.
Le diagnostic est fait par l’imagerie dans plus de 80 % des cas. Il n’y a pas d’indication à la biopsie échoguidée de la lésion sauf dans les cas peu fréquents où il existe un doute diagnostique.
Histologiquement, l’HNF correspond à une réorganisation nodulaire du parenchyme hépatique recevant uniquement du sang artériel. La cicatrice centrale est constituée de tissu conjonctif. Les hépatocytes sont normaux, atrophiques le plus souvent. Il s’y associe une prolifération cholangiolaire. L’HNF n’est pas entourée par une capsule.
L’HNF se complique exceptionnellement et il n’y a aucun risque de dégénérescence.
L’HNF ne nécessite aucun traitement, en particulier pas de résection chirurgicale, ni aucune surveillance.
[L1]
infection focale l.f.
focal infection
Infection au cours de laquelle des microorganismes (essentiellement des bactéries) restent confinés en un point de l’organisme d’où ils peuvent diffuser ou sécréter des toxines.
Étym. lat. infectio : teinture, souillure, déverbal d'inficere : imprégner
mort cellulaire focale l.f.
mucinose cutanée focale l.f.
cutaneous focal mucinosis
Forme particulière de mucinose caractérisée par l'existence d'une papule ou d'un nodule habituellement isolés.
Elle survient chez l'adulte. Histologiquement, les lésions ressemblent aux stades précoces du kyste mucoïde. Le traitement consiste en la simple ablation.
Étym. gr. muxa : mucosité ; lat. mucus : morve
photocoagulation focale l.f.
focal photocoagulation
Traitement direct des micro-anévrismes rétiniens par photocoagulations laser.
L'objectif de cette technique est d'empêcher la diffusion de l'œdème rétinien vers la fovéola et de faire régresser un œdème maculaire ou des exsudats circinés. La principale indication de cette méthode est l'œdème maculaire focal de la rétinopathie diabétique.
glomérulonéphrite n.f.
glomerulonephritis
Néphropathie caractérisée par une atteinte glomérulaire exclusive ou prédominante dont l'évolution revêt une allure aigüe, subaigüe ou chronique.
Les symptômes majeurs sont la protéinurie (parfois intégrée dans un syndrome néphrotique), l'hématurie (micro- ou macroscopique) et l'hypertension artérielle. Les glomérulonéphrites (GN) chroniques sont une cause fréquente d'insuffisance rénale irréversible.
Les GN relèvent d'étiologies multiples. Elles sont le plus souvent primitives en apparence et d'étiologie inconnue. Elles peuvent être secondaires à diverses affections acquises ou héréditaires et relèvent d'un processus immunitaire encore imparfaitement élucidé.
L’étude en microscopies optique et électronique ainsi que l’examen en immunofluorescence ont permis le démembrement des GN dites primitives et leur classement en fonction du type histologique des lésions, de la nature et du siège des dépôts immuns. On peut distinguer les GN en fonction de la présence ou non d'une prolifération : les formes non prolifératives regroupent les GN à lésions glomérulaires minimes, les GN avec hyalinose segmentaire et focale, les GN extramembraneuses, les GN avec anomalies des membranes basales, les GN avec accumulation de matériel anormal ; les formes prolifératives réunissent les GN prolifératives mésangiales, endocapillaires, les GN nécrosante focale avec prolifération extracapillaire, les GN prolifératives endo et extracapillaires et les GN membranoprolifératives. On peut aussi distinguer les GN en fonction ou non de dépôts de complexes immuns ou de dépôts isolés de complément
Syn. glomérulopathie
glomérulonéphrite à croissants l.f.
→ glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire
glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA l.f.
mesangial nephropathy
Glomérulonéphrite se manifestant par une hématurie, macroscopique ou microscopique, souvent récidivante due à des dépôts mésangiaux d’IgA et de C3 associés ou non à des lésions segmentaires et focales du floculus, sous forme de nécrose focale avec croissant ou de lésions cicatricielles avec croissant fibreux.
L'hématurie peut s’accompagner d’une protéinurie pouvant être discrète mais parfois abondante.
L'affection est considérée de cause inconnue mais dans certains cas la découverte de la maladie survient 24heures après une affection des voies aériennes supérieures. De telles lésions histologiques peuvent aussi être observées dans d’autres affections : purpura rhumatoïde ou purpura de Schönlein-Henoch, hépatopathies surtout alcooliques, maladie cœliaque etc. L'association avec la spondylarthrite ankylosante paraît fortuite. Le diagnostic de GN à dépôts mésangiaux d’IgA sera retenu lorsque ces dernières causes auront été éliminées
L'évolution est habituellement lente. La survenue d'une insuffisance rénale est observée dans environ un quart des cas. Quand cette GN conduit à l’insuffisance rénale terminale et qu’une transplantation est proposée, le risque de récidive se situe entre 30 et 50 % des cas avec cependant peu de cas où cette récidive est responsable de la perte du transplant. La transplantation n’est donc pas contre-indiquée.
J. Berger, médcin néphrologue français (1968)
Syn. maladie de Berger
glomérulonéphrite aigüe l.f.
acute glomerulonephritis
Atteinte rénale glomérulaire aigüe, réversible, habituellement consécutive à une infection rhinopharyngée ou cutanée due à un streptocoque β hémolytique de groupe A essentiellement des groupes 4 ou 12.
D'autres causes infectieuses, virales ou parasitaires sont possibles.
Le tableau clinique associe des signes urinaires (avec oligurie, protéinurie, hématurie micro ou macroscopique, cylindrurie), une rétention sodique entraînant souvent des œdèmes périphériques, une hypertension avec parfois des signes de défaillance cardiaque. Les explorations biologiques montrent souvent une altération fonctionnelle rénale, et un taux sérique de C3 abaissé. L'évolution est habituellement favorable en quelques semaines, voire quelques mois. La guérison sans séquelles est la règle.
Alors que l’atteinte de la valeur fonctionnelle rénale est habituellement modérée, il existe une forme avec insuffisance rénale aigüe caractérisée par une oligurie, une hypertension artérielle élevée et des œdèmes volumineux. La guérison sans séquelles est la règle.
Les lésions histologiques sont essentiellement glomérulaires marquées par une prolifération cellulaire endocapillaire pure (prolifération mésangiale associée à la présence de cellules inflammatoires dans les capillaires glomérulaires dont des polynucléaires) et par la présence de dépôts extramembraneux à forme conique (humps) fixant de façon prédominante la fraction C3 du complément et de façon moins constante l’immunoglobuline G. Dans des formes sévères des nécroses focales du floculus avec croissants peuvent être observées. La réversibilité des lésions n’est alors pas complète et des cicatrices fibreuses peuvent se développer.
Sigle GNA
→ humps
glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.
acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency
glomérulonéphrite aigüe poststreptococcique l.f.
streptococcal glomerulonephritis
glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.
minimal change disease
Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes
→ néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale
glomérulonéphrite chronique l.f.
chronic glomerulonephritis
Affection touchant les glomérules du rein et comportant de nombreuses formes anatomocliniques Les diverses formes sont individualisées sur la base des données cliniques (protéinurie, syndrome néphrotique hypertension artérielle et atteinte fonctionnelle rénale.) et des données histologiques recueillies par biopsie rénale. Le traitement fait appel aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. L'évolution clinique peut être très prolongée, longtemps asymptomatique. L'insuffisance rénale terminale est fréquente, nécessitant l’hémodialyse ou la transplantation. La récidive de la maladie glomérulaire au niveau du transplant est possible.
Sigle GNC
→ glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes, glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale, glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d'IgA, glomérulonéphrite extramembraneuse, glomérulonéphrite membranoproliférative, glomérulonéphrite rapidement progressive, glomérulonéphrite subaigüe extracapillaire
glomérulonéphrite extramembraneuse l.f.
membranous glomerulonephritis
Néphropathie atteignant essentiellement l'adulte habituellement révélée par la découverte d'une protéinurie avec hématurie microscopique ou par la survenue d'un syndrome néphrotique impur.
Cette glomérulopathie peut être secondaire à de multiples affections, maladies de système, prise de médicaments, infections, tumeurs etc. Certaines formes sont le résultat de complexes immuns déposés sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire dont l’antigène est une molécule du podocyte (endopeptidase neutre ou récepteur M de la phospholipase A2) ou de la BSA Dans certains cas aucune cause n’est retrouvée.
L'atteinte histologique, d'intensité variable, est caractérisée par des dépôts, d’immunoglobuline G et de la fraction C3 du complément, situés sur le versant épithélial de la membrane basale glomérulaire. Plusieurs types sont reconnus : le type I correspond à l’existence isolée de dépôts, le type II avec des dépôts séparés les uns des autres par des expansions de la membrane basale appelées massues ou spikes et le type III où les dépôts sont en plusieurs couches entremêlés dans des remaniements complexes des parois.
L'évolution est variable, le plus souvent lente. La rémission complète est possible. L'effet bénéfique des corticoïdes est inconstant. L'évolution progressive vers l'insuffisance rénale irréversible peut s'observer, tout particulièrement chez le sujet âgé.
Syn. glomérulonéphrite membraneuse
glomérulonéphrite immunotactoïde l.f.
immunotactoid glomerulonephritis
Variété rare de glomérulonéphrite à dépôts d'immunoglobulines identifiée, en microscopie électronique, par le caractère organisé de ces dépôts en fibrilles non amyloïdes ou en microtubules.
Syn. glomérulophathie fibrillaire non amyloïde, glomérulopathie à dépôts organisés
glomérulonéphrite lobulaire n.f.
lobular glomerulonephritis
Variété de glomérulonéphrite membrano-proliférative avec hypertrophie nodulaire de la matrice mésangiale responsable d'une exagération de la lobulation du floculus.