glycine n.f.
glycine
En chimie, acide aminoacétique, NH2-CH2-COOH, l'un des 20 acides aminés constitutifs des protéines, présent à l'état libre dans le sang et dans les urines.
Particulièrement abondant dans le collagène, il a été isolé à partir de la gélatine. Il est indispensable dans l'alimentation de certaines espèces animales, telles que le Poulet, mais il est synthétisable chez l'Homme à partir de la sérine. Sa dégradation par une glycine-oxhydrase ou par la D-aminoacide-oxydase conduit à l'acide glyoxylique et éventuellement à l'acide oxalique. Il est le précurseur métabolique de nombreux composés importants, tels que les nucléotides puriques, la créatine, la sarcosine, la bétaïne, le glutathion, les sels biliaires glycoconjugués. N'ayant pas de carbone asymétrique, il est dépourvu de pouvoir rotatoire.
Étant un neuromédiateur, la glycine a une action inhibitrice sur le système nerveux central et intervient notamment dans la régulation de la douleur. Des solutions de glycine peuvent être utilisées au cours d’interventions endoscopiques urologigues ou gynécologiques.
Étym. gr. glukos : doux, sucré
Syn. acide amino-acétique, glycocolle (désuet)
Symb. dans la formule des protéines, G
Abrév. Gly
glycine-oxydase n.f.
glycin oxydase
glycine-oxhydrase n.f.
glycin oxyhydrase
Enzyme flavinique catalysant l'oxydation par l'oxygène moléculaire de la glycine (glycocolle) en acide glyoxylique et ammoniac.
Cet enzyme, qui a été isolé du foie et du rein, peut aussi oxyder la sarcosine en acide glyoxylique et méthylamine.
Syn. glycine-oxydase, glycocolle-oxhydrase
glycine-sérine-hydroxyméthyl-transférase n.f.
glycine-transamidinase n.f.
glycin transamidinase
Enzyme catalysant le transfert du radical amidine -C(=NH)-NH2 de l'arginine sur la fonction amine de la glycine (glycocolle), formant la glycocyamine précurseur de la créatine.
système de clivage de la glycine l.m.
Complexe enzymatique dégradant la glycine en CO2 et NH3
Le système de clivage de la glycine est constitué de quatre protéines appelées T, P, H et L. Des mutations des protéines P et T de ce complexe sont responsables de la maladie métabolique héréditaire appelée hyperglycinémie non cétotique ou encéphalopathie glycinique.
Abrév. GCS
carboxylase n.f.
carboxylase
1) Enzyme catalysant la fixation d'un radical carboxyle sur un composé organique.
Il existe plusieurs types de carboxylases ; les plus répandues chez les animaux sont les biotinyl-enzymes, telles que la pyruvate-carboxylase, l'acétylcoenzyme A-carboxylase, l'amino-imidazole-ribotide-carboxylase. La diphosphoribulose-carboxydismutase est la carboxylase responsable de l'assimilation du dioxyde de carbone dans les végétaux verts.
2) Enzyme qui catalyse la décarboxylation d'un acide organique : l'enzyme qui décarboxyle l'acide pyruvique doit en fait être appelé pyruvate-décarboxylase, et non pyruvate-carboxylase.
[C1]
déficit multiple tardif en carboxylase l.f.
multiple carboxylase deficiency late onset
Maladie pédiatrique à manifestations neurocutanées avec ataxie, convulsions, hypotonie, atrichie, surdité neurosensorielle et atrophie optique.
Carence ou anomalie héréditaire du métabolisme intracellulaire de la biotine avec déficit multiple en carboxylase. Débute en général après le 3ème mois et peut comporter un coma avec acidose lactique et cétose, ou une encéphalopathie variable. On peut ajouter aux signes principaux, dermatite faciale (périoculaire), urticaire, rashs, érythèmes, cheveux rares, hypotrichie, atrichie. On trouve également une hyperamoniémie et un retard mental. Le diagnostic en prénatal est possible. Au niveau des yeux, il peut exister, en plus de l'atrophie optique, une kératoconjonctivite, une blépharite, des ulcères de cornée; et une myopie avec altération progressive de l'épithélium pigmenté rétinien (Taitz L.S. et coll 1983)). Autre affection très proche, également autosomique récessive, le déficit multiple en carboxylases où on trouve dès la naissance coma, hypotonie, convulsions et syndrome de Leigh ainsi que les éruptions cutanées vésiculobulleuses et périorificielles et la kératoconjonctivite (MIM 253270). Le diagnostic, pour la forme tardive, est fait par dosage du déficit en biotinidase sérique. Le traitement à vie par la biotine est efficace. L’affection est autosomique récessive (MIM 253260).
B. Wolf, pédiatre et généticien américain (1983) ; L. S. Taitz, pédiatre britannique (1983)
Syn. déficit en biotinidase
glutamique-gamma-carboxylase n.f.
glutamic γ-carboxylase
Enzyme catalysant la carboxylation de l'acide glutamique inclus dans certaines protéines en acide gamma-carboxyglutamique.
Cet enzyme à vitamine K est présent dans le foie, où il sert à la biosynthèse de protéines de la coagulation, telles que la prothrombine.
glutamyl -gamma-carboxylase n.f.,
Enzyme catalysant la carboxylation du carbone γ de l’acide glutamique des protéines pour former l’acide γ-carboxy-glutamique
Cette enzyme utilise la vitamine K comme coenzyme. Les résidus d’acide gamma-carboxy-glutamique présents dans certaines protéines, en particulier dans plusieurs facteurs de la coagulation, leur permettent de fixer des ions calcium indispensables à leur activité biologique
Syn. γ-glutamyl-carboxylase, protéine carboxylase
pyruvate-carboxylase n.f.
pyruvate-carboxylase
Enzyme catalysant la carboxylation du pyruvate en oxaloacétate.
L'anhydride carbonique est d'abord fixé sur la biotine (coenzyme de la carboxylase) grâce à l'énergie de liaison de l'ATP, puis il est transféré sur le carbone méthylique du pyruvate. Cet enzyme est surtout abondant dans les mitochondries, où il joue un rôle dans la formation de l'oxalo-acétate à partir du pyruvate (gluconéogénèse, lipogénèse, formation de l'oxaloacétate nécessaire au cycle tricarboxylique).