grandes fibres (neuropathie à) l.f.
large fiber neuropathy
Neuropathie par atteinte prédominante des grosses fibres myélinisées.
Elle induit une aréflexie généralisée, des troubles de la statique avec signe de Romberg, une main instable ataxique, des troubles sensitifs proprioceptifs et fréquemment un tremblement des extrémités. Les neuropathies axonales sont exceptionnelles, alors que les neuropathies démyélinisantes sont plus fréquentes, p. ex. : les neuropathies à IgM, les polyradiculonévrites chroniques inflammatoires idiopathiques. Il peut aussi s'agir de gangliopathies, telles que les neuropathies paranéoplasiques de Denny-Brown et certaines neuropathies toxiques.
neuropathies à petites fibres l.f.p.
small fiber neuropathy SFN
Syndrome regroupant brûlures picotements paresthésies et allodynie constituant un tableau de douleurs neuropathiques avec des troubles neurovégétatifs.
L’examen neurologique et l’électromyogramme standard sont normaux: Seule la biopsie cutanée permet d’affirmer le diagnostic par la présence d’une diminution de la densité intra-épithéliale en fibres nerveuses.
cancer bronchique à grandes cellules l.m.
giant cells indifferencied bronchial carcinoma
Carcinome non à petites cellules sans signes de différenciation épidermoïde ou glandulaire ou de sécrétions intracellulaires en microscopie optique.
Représentant 10 à 20% des cancers broncho-pulmonaires, il comporte plusieurs sous-types : carcinome neuro-endocrine à grandes cellules (exprimant en immuno-histochimie au moins un marqueur neuro-endocrine et dont le pronostic se rapproche des carcinomes à petites cellules) , carcinome basaloïde ou encore carcinome à grandes cellules claires.
On les subdivise dans la classification de l'OMS en carcinome à cellules claires par dégénérescence du cytoplasme, sans valeur pronostique particulière et carcinome à cellules géantes avec 20 à 30% de cellules ayant 4 à 6 fois la taille des autres cellules tumorales, de mauvais pronostic. De telles cellules peuvent se voir dans des territoires mal différenciés d'adénocarcinomes, moins souvent dans des territoires de carcinomes épidermoïdes. Le traitement est celui des cancers bronchiques non à petites cellules.
Syn. carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules.
→ cancer bronchique, carcinome basaloide, carcinome épidermoïde
[F2,K1]
carcinome broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules l.m.
giant cells indifferencied bronchial carcinoma
Syn. cancer broncho-pulmoniare à grandes cellules
→ cancer bronchique à grandes cellules, cancer bronchique
[F2,K1]
commissure antérieure des grandes lèvres de la vulve l.f.
commissura labiorum majorum pudendi anterior (TA)
anterior commissure of labium majus
Zone d’union de l’extrémité antérieure des grandes lèvres qui s’unissent en se confondant avec le mont du pubis, en avant et au-dessus du capuchon du clitoris.
[A1]
Édit. 2015
commissure postérieure des grandes lèvres de la vulve l.f.
commissura labiorum majorum pudendi posterior (TA)
posterior commissure of labium majus
Union sur la ligne médiane de l’extrémité postérieure des grandes lèvres, en arrière du frein des lèvres de la vulve, à distance de l’orifice anal plus postérieur.
[A2]
Édit. 2015
couche des grandes cellules pyramidales l.f.
[A1,H5]
grandes lèvres l.f.
labia majora
Constituant anatomique pair et symétrique de la vulve formant, de chaque côté, des replis sagittaux externes et dont la face externe est recouverte de poils mais dont la face interne est glabre.
Leur relief dépend de leur richesse en tissu adipeux.
lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)
lymphome médiastinal à grandes cellules B l.m.
Variété de lymphome diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus.
Ce lymphome survient chez l’adulte âgé de 30 à 40 ans ; il affecte un peu plus la femme que l’homme, est d’évolution rapide, entraîne des manifestations broncho-pulmonaires et peut provoquer un syndrome de compression de la veine cave supérieure.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. Les récidives sont fréquentes et atteignent des organes systémiques.
parapsoriasis en grandes plaques l.m.
large plaque type of parapsoriasis, atrophic parapsoriasis, parapsoriasis lichenoides
Variété de parapsoriasis actuellement considérée comme un stade très précoce de lymphome T cutané épidermotrope caractérisé par des plaques grossière
Les signes histologiques sont longtemps discrets, avec soit un infiltrat périvasculaire, soit une image de spongiose. L'évolution est très lente et se fait, en cas d'aggravation, vers l'apparition d'un mycosis fongoïde.
Syn. parapsoriasis lichénoïde
rythme à grandes oscillations l.m.
saltatory fetal heart rate
Rythme cardiaque fœtal dont les oscillations ont une amplitude supérieure à 20 battements par minute.
Son pronostic est bon.
Syn. rythme saltatoire
Sertoli (tumeur calcifiée à grandes cellules de) l.f.
large cell calcifying Sertoli’s tumour
Variété très rare de tumeur des cordons sexuels du testicule.
Habituellement bénignes et survenant chez l'adolescent, ces tumeurs peuvent être uni- ou bilatérales et alors multifocales, et associées à des complexes dysplasiques ou à des endocrinopathies (complexe de Carney, syndrome de Peutz-Jeghers). Le traitement en est l'orchidectomie élargie.
E. sertoli, anatomiste et physiologiste italien ( 1842-1910)
tumeur calcifiée à grandes cellules de Sertoli l.f.
large cell calcifying Sertoli’s tumour
→ Sertoli (tumeur calcifiée à grandes cellules de)
carcinome broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules
l.m.
giant cells indifferencied bronchial carcinoma
Syn. cancer broncho-pulmoniare à grandes cellules
→ cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, cancer bronchique
[F2, K1]
Édit. 2020
cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules l.m.
Carcinome non à petites cellules sans signes de différenciation épidermoïde ou glandulaire ou de sécrétions intracellulaires en microscopie optique.
Représentant 10 à 20% des cancers broncho-pulmonaires non à petites cellules (CBNPC), il comporte plusieurs sous-types : cancer neuro-endocrine à grandes cellules dits ou non composites (exprimant en immuno-histochimie au moins un marqueur neuro-endocrine et dont le pronostic se rapproche de celui des carcinomes à petites cellules) , carcinome basaloïde ou encore cancer à grandes cellules claires. On les subdivise dans la classification de l'OMS en carcinome à cellules claires par dégénérescence du cytoplasme, sans valeur pronostique particulière et carcinome à cellules géantes avec 20 à 30% de cellules ayant 4 à 6 fois la taille des autres cellules tumorales, de mauvais pronostic. Les cellules de ce type de cancer peuvent se voir dans des territoires mal différenciés d'adénocarcinomes, moins souvent dans des territoires de carcinomes épidermoïdes. Le traitement est celui des CBNPC.
Syn. cancer broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules.
→ cancer broncho-pulmonaire primitif
[A2, A3, B2, F2, K1, K3 ]
Édit. 2020
lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) l.m.
Diffuse large B-Cell Lymphoma
Variété la plus courante de lymphome non hodgkinien ; il représente un tiers des lymphomes.
Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez l'adulte de plus de 60 ans. Il affecte un peu plus souvent l'homme.Chez de nombreuses personnes atteintes de ce lymphome, les nœuds lymphatiques enflent rapidement et des symptômes comme la fièvre, les sueurs nocturnes ou la perte de poids (symptômes B) se manifestent.
Il existe deux sous-types moléculaires distincts de lymphome diffus à grandes cellules B : celui de la cellule B du centre germinatif (BCG) et celui de la cellule B activée (CBA). De plus on reconnaît des lymphomes à cellules B à double « marquage » (double-hit cell-B lymphoma) – 5 à 10% - définis par une cassure chromosomique affectant le locus MYC/8q24 en combinaison avec un autre point de cassure, principalement t(14;18)(q32;21) touchant BCL2. Ces caractéristiques moléculaires et génétiques de ces lymphomes diffus interviennent de façon prépondérante dans le pronostic et le choix thérapeutique.
La plupart des LDGCB prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, mais ils peuvent aussi apparaître à beaucoup d'endroits différents dans le corps. Chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes d'un LDGCB, la maladie est localisée et de stade I ou II au moment du diagnostic. Chez les autres, la maladie s'est répandue au diagnostic. Dans ces cas-là, la maladie s'est propagée vers différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.
Le LDGCB peut aussi apparaître seulement dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l'extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extra-ganglionnaire primitive). Les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent : os, cerveau ou système nerveux central, seins, tube digestif, testicules, peau.
Les sous-types de LDGCB diffèrent dans leur comportement et leur emplacement dans le corps. Les sous-types de LDGCB sont entre autres ceux-ci :
1. lymphome médiastinal à grandes cellules B – il apparaît dans le thymus ou les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax
2. lymphome intravasculaire à grandes cellules B – c'est un sous-type très rare de LDGCB qui affecte les petits vaisseaux sanguins (lymphome angiotrope)
3. lymphome primitif des séreuses
4. lymphome primitif du système nerveux central (SNC) – la plupart des lymphomes primitifs du SNC sont des lymphomes B, souvent des LDGCB (lymphome primitif cérébral)
Le traitement fait appel à la polychimiothérapie, CHOP, associée aux anticorps monoclonaux, Rituximab. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être une option pour des personnes atteintes d'un LDGCB de mauvais pronostic. Ces thérapeutiques ont permis d’obtenir des résultats prometteurs.
La thérapeutique CAR T-cell, un traitement cellulaire par gène modifié, représente la voie nouvelle pour la prise en charge des formes réfractaires ou en rechute.
G. S. Nowakowski, hématologue américain (2015) ; Laurie H. Sehn, oncologue canadien et G. Salles, oncologue américain (2021)
→ lymphome médiastinal à grandes cellules B, lymphome angiotrope, lymphome primitif des séreuses, lymphome primitif cérébral
[F1, G5]
Édit. 2021
amphétamines (neuropathies des) l.f.p.
neuropathies with amphetamines
Mononeuropathies multiples chez les toxicomanes, provoquées par des amphétamines, par le biais d'une angéite d'hypersensibilité.
[G3,G4,H1]
Édit. 2017
anticorps antigangliosides (neuropathies avec) l.f.p.
neuropathies with antiganglioside antibodies
Atteintes auto-immunes du système nerveux, liées à la présence d'anticorps dirigés contre des gangliosides qui sont des glycolipides de la classe des sphingosidolipides, caractérisés par la présence d'une molécule d'acide neuraminique (le plus souvent N-acétylé, c'est-à-dire acide sialique), attachée à une molécule de galactose d'une chaîne oligosidique d'un sphingolipide.
Sont distingués principalement les gangliosides GM1, GD1a, GD1b et GT1b.
Les principales neuropathies en cause sont les neuropathies avec bloc de conduction persistant, les neuropathies motrices pures, mais aussi le syndrome de Guillain-Barré, surtout dans ses formes axonales avec Campylobacter jejuni, les polyradiculonévrites chroniques et certaines formes de sclérose en plaques.
neuropathies diabétiques l.f.p.
diabetic neuropathies
Atteinte des fibres nerveuses au cours du diabète par des lésions axonales prédominantes et/ou une démyélinisation secondaire, associées également à des lésions vasculaires de microangiopathie.
Cliniquement très polymorphes, elles peuvent se manifester par des tableaux de mononévrite ou mononévrite multiple (cruralgie, méralgie paresthésique du fémorocutané, entre autres), des syndromes d'amyotrophie proximale de la ceinture pelvienne, symétriques ou asymétriques (syndrome de Garland), des polynévrites sensitives très fréquentes, voire motrices ou sensitivo-motrices, des polyradiculonévrites plus rares, des neuropathies végétatives (dysautonomie diabétique) des atteintes des nerfs crâniens (IIIème et IVème paires oculomotrices, parfois dissociées. et sans déficit de la motricité intrinsèque, mais généralement douloureuses, Vème paire, une neuropathie optique est exceptionnelle.
Le diagnostic évoqué cliniquement est étayé par l'électrophysiologie, parfois par une biopsie nerveuse. L’augmentation de la protéinorachie est de règle.
Si moins de 5% des diabètes se compliquent d'une neuropathie grave, 20 à 30% s'accompagnent d'une neuropathie discrète à modérée et 50 à 100% ont des signes notamment électrophysiologiques de neuropathie latente.
Le traitement repose sur l'équilibration du diabète, parfois sur l'indication d'une insulinothérapie.
H. Garland, neurologue britannique (1955) ; L. Bruns, neurologue allemand (1890)
→ Garland (syndrome de), microangiopathie, cruralgie, méralgie paresthésique du nerf cutané fémoral latéral, amyotrophie, Garland (syndrome de), polynévrite, polyradiculonévrite, dysautonomie diabétique, protéinorachie
[H1, R1]
Édit. 2018
neuropathies endocriniennes l.f.p.
endocrine neuropathies
Lésions des nerfs périphériques secondaires à une endocrinopathie, qui peuvent soit révéler, soit compliquer celle-ci.
Le diabète, quel que soit son type, est le principal pourvoyeur de neuropathies endocriniennes intéressant les nerfs périphériques et crâniens.
En dehors du diabète, on individualise
- les polyneuropathies, rarement hyper, surtout hypothyroïdiennes, accompagnées ou non d'un syndrome bilatéral du canal carpien;
- les neuropathies de l'acromégalie, par syndrome du canal carpien ou hypertrophie nerveuse diffuse ;
- les polyneuropathies hyperinsuliniques, en rapport avec des hypoglycémies répétées;
- les neuropathies hyperparathyroïdiennes et les neuropathies de néoplasies endocriniennes multiples, qui sont très rares ;
- au cours de la grossesse, des syndromes du canal carpien et des méralgies paresthésiques, qui ne sont pas rares.
→ encéphalopathies endocriniennes non diabétiques, méralgie
[H1, O3, O4, R1]
Édit. 2019
hémopathies et neuropathies l.f.p.
neuropathies and hemopathies
Complications rares au cours des syndromes myéloprolifératifs, qui s'observent surtout dans les leucémies aigües et les lymphomes malins.
Elles relèvent de deux mécanismes :
- une infiltration des nerfs périphériques par les cellules tumorales, avec atteinte des nerfs crâniens, exceptionnellement des racines et des nerfs périphériques (forme diffuse, décrite sous le terme de neurolymphomatose) ;
- formes paranéoplasiques, comportant les neuropathies dysglobulinémiques, la neuropathie sensitive de Denny-Brown, le syndrome de Guillain-Barré, la maladie du neurone moteur.
Un lien causal n'est cependant pas toujours facile à affirmer, surtout chez les gens âgés comme au cours de certaines dysglobulinémies monoclonales. La conjonction des moyens immunologiques, biologiques morphologiques sera d'autant plus indispensable. Souvent susceptible de neurotoxicité, une étiologie chimiothérapique devra également être éliminée.
D. E. Denny-Brown, neurologue américain (1948) ; J. Guillain et G. Barré, neurologues français, membres de l’Académie de médecine (1916)
[F1,H1]
Édit. 2015
lèpre (neuropathies de la) l.f.p.
neuropathies in leprosy
Lésions nerveuses, périphériques hypertrophiques dans environ un tiers des cas, provoquées par Mycobacterium leprae, en association avec des lésions cutanées hypochromes, hypo ou anesthésiques.
On distingue : les mononeuropathies, hypertrophiques, de la lèpre tuberculoïde ; les mononeuropathies multiples ou polyneuropathies sensitivomotrices et trophiques de la lèpre lépromateuse, avec acropathie ulcéromutilante ; les formes intermédiaires
lipidoses et neuropathies périphériques l.f.p.
lipidosis and peripheral neuropathies
Conséquences neurologiques de thésaurismoses lipidiques.
La surcharge des cellules d'un organe ou d'un tissu par des lipides — phosphatides, cérébrosides, cholestérol, etc. — qui est une variété de thésaurismose, caractérise plusieurs maladies du métabolisme lipidique auparavant appelées xanthomatoses.
Selon la distribution des dépôts de lipides, on distingue des formes localisées (gérontoxon, xanthome cutané, etc.) et des formes systémiques, diffusées à divers viscères. Le terme de neurolipidose traduit l'atteinte du système nerveux. La révélation de ces affections, liées le plus souvent à un déficit enzymatique, peut se faire précocement au cours de la vie ou par des formes plus tardives. Habituellement, le système nerveux central est touché de façon plus importante que le système nerveux périphérique. Néanmoins, des atteintes électrophysiologiques et cliniques ont été décrites. La mise en évidence de la surcharge se confirme par l'examen histologique, surtout en microscopie électronique ce qui permet de préciser le type de lipide, qui se dépose le plus souvent dans les vésicules lysosomiques. La biopsie nerveuse périphérique permet de détecter assez facilement cette surcharge en cas de suspicion d'une neurolipidose.
→ xanthomatose cérébrotendineuse
neuropathies ataxiantes l.f.p.
ataxic neuropathy
Neuropathies périphériques se manifestant par une symptomatologie proprioceptive pure ou largement prédominante.
Les lésions concernent surtout les fibres myélinisées de grand diamètre. L'atteinte peut être primitivement axonale ou myélinique. Un certain nombre de causes induisent classiquement plus volontiers une neuropathie ataxique : l'intoxication arsenicale, la neuropathie diphtérique et les neuropathies paranéoplasiques.
Étym. gr. a : priv. ; taxis : ordre