hétérotopie n.f.
heterotopia
Présence en situation anatomique inhabituelle, d’éléments cellulaire, tissulaire ou d'organe, histologiquement normaux.
Dans le système nerveux, il peut être observé des cellules nerveuses situées en position anormale sur le trajet de migration des neuroblastes entre la région périventriculaire et le cortex cérébral. Deux variétés en sont décrites: les nodulaires, masses de 1 mm à 2 cm (observées également au niveau du cervelet) et les laminaires, exceptionnelles. Responsables d'épilepsie, elles peuvent être isolées ou associées à d'autres anomalies de migration, à une agénésie du corps calleux, à une malformation d'Arnold-Chiari II. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique mettent bien en évidence les ilots hétérotopiques de substance grise, dont la densité et le signal sont identiques à ceux du cortex cérébral.
La formation de tissu osseux au sein des parties molles se rencontre chez les paraplégiques ou, après une intervention, dans les cicatrices ou dans les régions péri-articulaires.
En obstétrique, une grossesse gémellaire comporte une hétérotopie quand une localisation fœtale est extra-utérine.
Une hétérotopie tumorale est développée au-dépens du lobe aberrant d’un organe.
H. Chiari, anatomopathologiste autrichien, (1891) ; J. Arnold, anatomopathologiste allemand (1894)
Étym. gr. heteros : autre ; topos : lieu, emplacement
→ ectopie, Arnold-Chiari (malformation de), épilepsie
[A3]
Édit. 2015
syndrome d'Ehlers-Danlos-hétérotopie nodulaire périventriculaire l.m.
Syndrome variant récemment décrit du syndrome d'Ehlers-Danlos (SED), de prévalence faible (<1/1 000 000), associant un phénotype caractéristique du syndrome d'Ehlers-Danlos, incluant hypermobilité articulaire, fragilité cutanée et dilatation aortique mais également une hétérotopie nodulaire périventriculaire, caractérisée par une épilepsie focale débutant généralement dans la deuxième décennie de la vie.
En règle générale, l'intelligence est normale. Le diagnostic d'hétérotopie périventriculaire repose sur l'IRM, qui peut aussi révéler une grande citerne élargie. Certains patients présentent également des anomalies cardiaques comme une persistance du canal artériel, des valves aortiques bicuspides, ou un anévrysme du sinus de Valsalva.
La maladie est dominante liée à l'X, atteignant les femmes, étant probablement létale pour les foetus mâles. Comme la plupart des cas d'hétérotopie périventriculaire isolés, cette affection est due à des mutations du gène de la filamine A (FLNA), situé en Xq28 sur le bras long du chromosome X. Il s'agit donc d'une nouvelle cause de SED.
Syn. syndrome d'EDS-hétérotopie nodulaire périventriculaire, syndrome de SED-hétérotopie nodulaire périventriculaire
Réf. Orphanet, D. Germain généticien français (2006)
→ syndrome d'Ehlers-Danlos classique
[A4,O6,Q2]
bandes de présaturation l.f.p.
presaturation bands
Edit. 2018
[B2,B3]
bandes de Sappey l.f.p.
M. Sappey, anatomiste français, membre de l'Académie de médecine (1810-1896)
→ bandelettes longitudinales du côlon
Édit. 2017
diagramme de bandes l.m.
banding pattern
Représentation en bandes séparées sur un gel d'électrophorèse.
Elle traduit la distribution de molécules de tailles, de formes et de charges différentes : p. ex. les protéines ou les acides nucléiques.
kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) l.f.
striate keratoderma, Brünauer-Fuhs palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante, apparaissant à l’âge adulte, sous forme d’hyperkératose en bandes sur les doigts, atteignant plus ou moins le fond de la paume, avec des plis digitaux hyperkératosiques et souvent fissuraires.
Les plantes peuvent être soit indemnes, soit le siège d’une kératodermie en ilots. Cette kératodermie palmoplantaire n’est associée à aucune autre anomalie.
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue autrichien (1924)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
kératodermie striée ou en bandes (type Brünauer-Fuhs) l.f.
striate keratoderma, Brünauer-Fuhs palmoplantar keratoderma
Variété de kératodermie palmoplantaire de transmission autosomique dominante, apparaissant à l'âge adulte, sous forme d'hyperkératose en bandes sur les doigts, atteignant plus ou moins le fond de la paume, avec des plis digitaux hyperkératosiques et souvent fissuraires.
Les plantes peuvent être soit indemnes, soit le siège d'une kératodermie en ilots. Cette kératodermie palmoplantaire n'est associée à aucune autre anomalie.
S. Brünauer, dermatologue autrichien (1923), H. Fuhs, dermatologue allemand (1924)
Étym. gr. keras : corne; derma : peau
Syn. keratosis palmaris striata
sclérodermie en bandes l.f.
linear scleroderma, linear morphoea
Type de sclérodermie localisée formant une bande allongée sur un membre, correspondant alors au type dit monomélique, ou plus rarement sur le tronc constituant une ou plusieurs bandes de topographie souvent radiculaire, ou sur le front y réalisant la sclérodermie dite « en coup de sabre ».
serrage des bandes l.m.
bandage tightening
En ORL, hypertrophie et rapprochement des bandes ventriculaires du larynx lors de la phonation liés à une dysphonie fonctionnelle.
diamètre sous-sacro-sous-pubien l.m.
subsacro-subpubic diameter, subsacral-subpubic diameter
Diamètre du détroit inférieur, mesuré de la pointe du sacrum au bord inférieur du pubis, soit 12,5 cm selon Magnin.
Il s'agit en fait de l'agrandissement du diamètre antéropostérieur pubococcygien de 9,5 cm par rétropulsion du coccyx et mouvement de nutation du sacrum lors du passage de la présentation.
P. Magnin, gynécologue obstétricien français, membre de l'Académie de médecine (1962)