hamartome épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
inflammatory linear verucous epidermal nævus (ILVEN)
Lésion congénitale ou atteignant l'enfant avant l'âge de six ans et principalement les filles, unilatérale, évoluant par poussées inflammatoires successives et dont l'aspect clinique consiste en papules kératosiques prurigineuses, disposées en bandes ou en réseau et souvent couvertes de squames grisâtres.
Histologiquement, l'aspect est psoriasiforme, avec cependant la présence dans la couche cornée d'une alternance de zones ortho- et parakératosiques. L'évolution est chronique. Il n'y a pas de traitement efficace; les rétinoïdes peuvent amener une amélioration relative.
J. Altman et A. Mehregan, dermatologues américains (1971)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire, dermatitic epidermal nævus (obs.)
Sigle : HEVIL
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
nævus épidermique verruqueux inflammatoire linéaire l.m.
Sigle : NEVIL
→ hamartome verruqueux inflammatoire linéaire
hamartome verruqueux l.m.
verrucous hamartoma
Dysembryoplasie hyperplasique portant sur toutes les couches de l’épiderme, datant de l’enfance, formant des plaques circonscrites de forme habituellement allongée ou de minces bandes verruqueuses non prurigineuses, siégeant en général d’un même côté et dont la disposition linéaire le long des lignes de Blaschko, en particulier le long d’un membre, est très évocatrice, fixes et s’agrandissant avec la taille du sujet, bénignes mais pouvant récidiver même après ablation chirurgicale.
De telles lésions siégeant sur le visage ou le cuir chevelu, souvent un peu jaunâtres et définitivement alopéciques, ont une structure fréquemment plus complexe du fait de l’association de modifications annexielles : aplasie pilaire, altérations sébacées, présence éventuelle de glandes apocrines hétérotopiques voire d’un syringocystadénome papillifère : elles méritent alors le nom d’hamartome verrucosébacé; c’est sur elles que se développe un carcinome basocellulaire dans une proportion non négligeable de cas, d’où l’intérêt d’une surveillance attentive, voire d’une éventuelle ablation systématique.
La présence d’une image histologique de dégénérescence granuleuse de Lapière, ou acanthokératolyse ou épidermolyse, faisant alors parler d’hamartome acanthokératolytique ou épidermolytique, impose un conseil génétique étant donné le risque de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse par mosaïcisme gamétique.
L’association à un hamartome verruqueux de manifestations extracutanées, surtout osseuses ou neurologiques, constitue le syndrome de l’hamartome épidermique.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus verruqueux (obs.), nævus épidermique (obs.), nævus lateris unius (obs.)
→ hamartome épidermique, ichtyosis hystrix, lignes de Blaschko, syringocystadénome papillifère, hamartome verrucosébacé, dégénérescence épidermolytique, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse, hamartome épidermique
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
carcinome verruqueux l.m.
verrucous carcinoma
Variété de carcinome épidermoïde à malignité atténuée, se développant sur la peau ou les muqueuses de l'homme âgé, d'aspect histologique bien différencié, parcouru de fissures et creusé de pertuis contenant une substance malodorante.
Si la tumeur se localise dans la région buccopharyngée, on parle de papillomatose orale floride. Dans la région anale, elle a aussi été décrite comme condylome géant de Buschke-Löwenstein, ou comme condylomatose floride pseudocarcinomateuse. Lorsque la néoformation envahit la plante du pied, elle est nommée carcinoma cuniculatum. L'aspect histologique est constitué d'une hyperplasie épithéliale bien différenciée, dont les lobules, formés de cellules épithéliales régulières, sont creusés de cryptes et de canaux anastomosés et envahissent le derme sous-jacent. Par suite de l'absence d'atypies cellulaires, la lésion est facilement confondue avec une hyperplasie pseudocarcinomateuse ou une pyodermite végétante. Cette tumeur à faible malignité envahit progressivement les plans profonds, mais donne rarement des métastases ganglionnaires. Le traitement de choix est l'ablation chirurgicale large. La pathogénie n'en est pas connue. Des phénomènes inflammatoires, des microtraumatismes répétés, une infection virale ont été évoqués.
A. Buschke, dermatologue allemand et L. Löwenstein, dermatologue américain (1925)
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
Syn. papillomatose cutanée floride
→ papillomatosis cutis carcinoïdes, papillomatose orale floride, condylome géant de Buschke-Löwenstein, condylomatose floride pseudocarcinomateuse carcinoma cuniculatum
[F2]
dyskératome verruqueux l.m.
warty dyskeratoma
Lésion cutanée bénigne observée surtout chez l'adulte et consistant en une formation papulonodulaire isolée, grisâtre, à centre kératosique, localisée au cuir chevelu, au visage, au cou ou sur le tronc.
Sa structure histologique, semblable à celle de la maladie de Darier, consiste en une hyperplasie épidermique avec une invagination profonde qui est comblée par un volumineux bouchon corné parakératosique et dont les parois associent acantholyse et dyskératose avec formation de grains et de corps ronds. Le pronostic est bénin. L'excision chirurgicale entraîne la guérison.
F. J. Szymanski, dermatologue américain (1957) ; J. F. Darier, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1917)
hidradénome verruqueux fistulovégétant l.m.
→ syringocystadénome papillifère
[J1,F5]
lichen verruqueux l.m.
lichen planus hypertrophicus, verrucous lichen planus
Forme de lichen plan composée d'élevures arrondies et de plaques de plusieurs centimètres de long, roses ou brunes, hyperkératosiques et souvent très prurigineuses, siégeant électivement sur la face antérieure de la jambe.
L'affection est bénigne et d'évolution chronique.
Syn. lichen plan hypertrophique, lichen corné hypertrophique
nævus verruqueux l.m. (obsolète)
verrucous nævus
→ hamartome verruqueux, hamartome épidermique
verruqueux adj.
verrucous
Qualificatif d'une lésion cutanée saillante d'aspect corné, hyperkératosique, sèche, jaune grisâtre et qui ne correspond pas forcément à une lésion virale telle qu'une verrue.
Étym. lat. verruca : verrue
→ verrue
[J1]
Édit. 2019
accélérateur linéaire l.m.
linear accelerator, linac
Appareil électrique destiné à accélérer des particules chargées, injectées par paquets dans un tube rectiligne, pour leur communiquer une énergie cinétique de quelques MeV ou dizaines de MeV.
Pour les particules lourdes il comporte une série de tubes, tour à tour reliés à une haute tension alternative, et dont la longueur croissante correspond au parcours des particules pendant une demi-alternance. L'accélération des particules se produit à chaque interstice entre 2 tubes successifs auquel les particules parviennent lorsque la tension est maximale.
Pour les électrons la longueur des tubes serait prohibitive. Leur accélération est produite par le champ électrique axial généré par une onde électromagnétique de haute fréquence (quelques MHz) envoyée dans un tube de cuivre cloisonné par des diaphragmes qui délimitent des cavités résonantes. L'accélérateur linéaire d'électrons est le type habituel des appareils produisant les électrons et rayons X de haute énergie destinés à la radiothérapie.
Étym. lat. acceleratio : action de se hâter, de faire vite
Syn. abrégé : linac
→ téléradiothérapie, pénombre d'un faisceau
[B1,B3,F2]
Édit. 2016
ADN linéaire l.m.
linear DNA, L DNA
ADN dont les extrémités de chaque brin sont libres.
Cette linéarité peut être originelle comme dans le chromosome eucaryote, ou secondaire par linéarisation d'un ADN circulaire, après coupure des deux brins.
[C1,C3,Q1]
Édit. 2017
algorithme d'interpolation linéaire IL 180 l.m.
half scan interpolation method
[B2, B3]
Édit. 2020
algorithme d'interpolation linéaire IL 360 l.m.
full scan interpolation method
[B2, B3]
Édit. 2020
barrette linéaire l.f.
linear probe
Sonde d'échographie constituée par un alignement de céramiques piézoélectriques réalisant des lignes de balayage parallèles et donnant une image rectangulaire avec une bonne résolution spatiale.
Édit. 2017
Comèl (ichtyose linéaire circonflexe de) l.f.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949)
→ ichtyose linéaire circonflexe de Comèl
[J1]
dépôt linéaire sur la membrane basale l.m.
basar linear deposit
1) En ophtalmologie : dépôt de matériel dégénératif qui s'accumule dans l'espace externe à la membrane basale de l'épithélium pigmenté de la rétine et donc dans la couche collagène interne de la lame de Bruch.
2) En néphrologie : dépôt de matériel d’origine immunologique le long de la membrane basale du floculus glomérulaire.
dermatite à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatitis
dermatose à IgA linéaire l.f.
linear IgA dermatosis
Dermatose bulleuse auto-immune cliniquement et histologiquement très proche de la dermatite herpétiforme, ou du groupe de la pemphigoïde, mais individualisée en raison de l'existence dans la peau des malades d'un dépôt linéaire à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps de type IgA, ce qui la différencie de la dermatite herpétiforme et de la pemphigoïde.
Bien qu'elle ait été initialement décrite chez l'adulte comme chez l'enfant, certains ont ultérieurement distingué la dermatose à IgA linéaire de l'adulte de celle de l'enfant, rapprochant cette dernière de la dermatite bulleuse chronique bénigne de l'enfant puis allant même jusqu'à l'y assimiler. Les travaux d'immunoblotting des années 1990 ont cependant retrouvé la même spécificité antigénique des auto-anticorps dans les deux formes, ce qui remet en question la raison d'être de cette distinction.
Stafania Jablonska et T. Chorzelski, dermatologues polonais (1979)
→ dermatose à IgA linéaire de l'adulte, dermatose à IgA linéaire de l'enfant
dermatose à IgA linéaire de l'adulte l.f.
linear IgA dermatosis of adult
Maladie bulleuse cutanée et muqueuse auto-immune débutant après l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermo-épidermique, ce qui a priori la distingue de la dermatite herpétiforme et surtout du groupe de la pemphigoïde et de l'épidermolyse bulleuse acquise.
Elle pose en fait des problèmes nosologiques avec ces deux dernières dermatoses dans lesquelles, outre les ressemblances cliniques, il peut parfois exister un dépôt linéaire d'IgA en plus du dépôt d'IgG.
dermatose à IgA linéaire de l'enfant l.f.
linear IgA dermatosis of childhood
Dermatose bulleuse auto-immune survenant avant l'adolescence, sensible à un traitement par les sulfones et dans laquelle un dépôt linéaire d'auto-anticorps de type IgA est observé au niveau de la jonction dermoépidermique.
Une prédisposition génétique est suggérée par une incidence accrue du groupement HLA-B8 chez les patients.
dermatose à IgM linéaire de la grossesse l.f.
linear IgM dermatosis of pregnancy
Rare dermatose érythématopapuleuse de la grossesse se différenciant des autres éruptions polymorphes de la grossesse par des dépôts linéaires d'IgM sur la jonction dermo-épidermique, mais dont la spécificité n'a pas été confirmée.
extrapolation linéaire des risques des radiations l.f.
linear relationship
Relation de proportionnalité admise entre la fréquence d'un risque et la dose dans le domaine des très faibles doses, où l'évaluation directe du risque est inaccessible à une étude expérimentale ou à une enquête épidémiologique.
Elle se réfère aux évaluations obtenues pour des doses de 1 à quelques Gy.
Cette relation est admise par prudence, car elle ne peut pas sous-estimer l’importance réelle du risque.
[B2, E1, E3]
Édit. 2020
ichtyose linéaire circonflexe l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
E. W. Netherton, dermatologue américain (1958)
ichtyose linéaire circonflexe de Comèl l.f.
ichthyosis linearis circumflexa
Variété particulière d'ichtyose héréditaire à transmission autosomique récessive commençant, à la naissance, par un état érythématosquameux souvent associé à une hypotrichose, prenant ensuite l'aspect de lésions érythématokératosiques à disposition circinée « en arabesques », avec une double bordure de desquamation variable d'un jour à l'autre.
L'association de cette ichtyose à une dysplasie pilaire et souvent à une atopie, réalise le syndrome de Netherton, dans lequel peuvent exister d'autres anomalies : déshydratation hypernatrémique en période néonatale, entéropathie avec diarrhée et aggravation de l'état cutané après ingestion d'oléagineux.
M. Comèl, dermatologiste italien (1949) ; E. W. Netherton, dermatologiste américain (1958)
Étym. gr. ichthus : poisson
IgA linéaire (dermatose) l.f.