acide homo-gamma-linolénique l.m.
homo-γ-linolenic acid
Acide D8,11,14-cis-eicosatriènoïque, acide gras à 20 atomes de carbone et 3 doubles liaisons faisant partie de la famille "essentielle" de l'acide linoléique (n-6).
Sa biosynthèse s'effectue dans l'organisme par élongation de l'acide gamma-linolénique sous forme liée au coenzyme A, au moyen d'un radical acétyle provenant du malonyl-coenzyme A. Il est le précurseur de l'acide arachidonique, qui résulte d'une déshydrogénation par une D5-désaturase.
Syn. dihomo-γ-linolénique
→ acide arachidonique, acide linoléique
[C1]
Édit. 2017
cystinurie n.f.
cystinuria
1) Présence ou concentration de cystine dans l'urine, normalement de l'ordre de 10 mg/j.
2) Syndrome pathologique caractérisé par une élimination importante de cystine dans les urines.
La principale cystinurie est constituée par la cystinurie-lysinurie dans laquelle l'élimination de cystine peut atteindre 1g/j.
[C2,R1,M1]
cystinurie-lysinurie n.f.
cystinuria-lysinuria,
Syndrome pathologique caractérisé par une élimination urinaire importante de cystine, de disulfure cystéine-homocystéine et surtout d'acides aminés basiques, lysine, arginine, ornithine (0,3 à 2 g/j.), ainsi que de putrescine et cadavérine, produits de leur décarboxylation par les bactéries intestinales.
La cause de ce syndrome est un défaut génétique à transmission autosomique récessive, du système de transport intestinal et rénal commun à la cystine et aux acides aminés basiques (alors que le système propre à la cystine est normal). Des calculs de cystine ne s'observent que dans les formes homozygotes.
[R1,Q2,M1]