hyperplasie hémifaciale avec strabisme l.f.
hemifacial hyperplasia with strabismus
Hyperplasie unilatérale de la face au cours de la croissance, tissus osseux et tissus mous.
La maladie évolue progressivement jusqu'à 20 ans, le neurocrâne et le globe oculaire ne sont pas hypertrophiques. Il existe une hypertrophie zygomatique et mandibulaire, parfois une fente palatine sous muqueuse. Le strabisme est convergent du coté atteint avec parfois amblyopie. L’affection est autosomique dominante (MIM 141350).
J. Bencze, neurologue hongrois (1973)
Syn. Bencze (syndrome de)