hyperthermie maligne anesthésique congénitale l.f.
malignant hyperthermia of anesthesia
Augmentation rapide et importante de la température centrale pouvant atteindre 43°C, due à un hypercatabolisme musculaire avec rigidité musculaire et rhabdomyolyse.
Elle entraîne une hyperventilation, un collapsus circulatoire, des troubles du rythme cardiaque, une acidose métabolique, une hyperkaliémie, une nécrose musculaire diffuse, une coagulation intravasculaire disséminée et une insuffisance rénale. La mortalité atteint 70% des cas en l’absence de traitement.
Le syndrome apparaît presque exclusivement à l’occasion d’une anesthésie générale chez des sujets atteints d’une maladie congénitale à transmission autosomique récessive, dont l’expression est essentiellement musculaire. Certaines anomalies sont parfois observées telles qu’une petite taille, une cryptorchidie, un pectus carinatum, une lordose lombaire, une cyphose thoracique, parfois un aspect de syndrome de Noonan, une hypertonie des muscles volontaires, un strabisme et un ptosis.
L’incidence de l’hyperthermie maligne est estimée à 1/250 000 anesthésies générales, mais celle qui provoque l’accident peut avoir été précédée de plusieurs autres, sans complication. Les médicaments déclenchants sont le plus souvent les anesthésiques halogénés et la succinycholine.
L’histologie du muscle est normale. L’anomalie principale se situe dans les mécanismes régissant les mouvements calciques, à l’intérieur de la cellule musculaire et concerne le récepteur à la ryanodine. Lors de l’hyperthermie maligne, il y a libération excessive et prolongée de Ca du réticulum plasmatique qui induit une contraction musculaire permanente. Le dantrolène (traitement spécifique de la crise aigüe) en bloquant la libération du Ca par le réticulum sarcoplasmique interrompt la contracture des muscles squelettiques.
Le diagnostic de la susceptibilité à l’hyperthermie maligne se fait sur une biopsie musculaire au niveau du quadriceps. Les lambeaux musculaires sont mis in vitro au contact d’halothane et de caféine (tests de contracture). L’interprétation du test permet de classer les sujets en normal « susceptible » (2 tests positifs) et douteux « équivoque » (un seul tes positif). Certaines maladies musculaires congénitales sont associées à l’hyperthermie maligne, mais elle n’a pas de lien avec le syndrome malin des neuroleptiques.
L’anesthésie d’un sujet atteint de l’anomalie, nécessite l’éviction de tous les anesthésiques halogénés et de la succinylcholine.
Les anomalies génétiques causes du syndrome sont multiples : des mutations au niveau des chromosomes 19 et 17 ont été individualisées. La mutation du locus codant pour le récepteur à la ryanodine (19q13.1) est la plus caractéristique. (MIM 145600, 154275, 154276, 180901).
M. A. Denborough, médecin interniste et R. R. Lowell, anesthésiologiste australiens (1960)
Syn. susceptibilité à l'hyperthermie maligne, King-Denborough (syndrome de)
→ coup de chaleur d'effort, dantrolène, RYR 1 gene
[G1]
hyperthermie maligne l.f.
malignant hyperpyrexia, malignant hyperthermia, hyperthermia of anesthesia
Syndrome clinique qui s'observe le plus souvent au cours d'anesthésies générales, d'infections virales ou lors d’efforts effectués dans certaines conditions.
Elle se traduit par un tableau associant une hyperthermie majeure à une rigidité musculaire et à une acidose métabolique. Elle entraîne une nécrose musculaire diffuse et une insuffisance rénale. La mortalité atteint 70% des cas en l’absence de traitement à base de dantrolène.
Certaines anomalies sont parfois observées telles qu’une petite taille, une cryptorchidie, un pectus carinatum, une lordose lombaire, une cyphose thoracique, parfois un aspect de syndrome de Noonan, une hypertonie des muscles volontaires, un strabisme et un ptosis. Hétérogène, l'hyperthermie maligne est fréquemment associée aux myopathies à axe central ("central core"), plus rarement aux autres formes de cette maladie. Hormis certains cas de dysfonctionnement musculaire préexistant, elle n'a pas de lien avec le syndrome malin des neuroleptiques. Le risque opératoire est important: 1/20000.
D'hérédité autosomique dominante le plus souvent, l’affection est liée à une mutation du gène du récepteur à la ryanodine, avec ouverture anormalement prolongée du canal calcique du réticulum sarcoplasmique, à l'origine d'une fuite de calcium. Locus du gène (MHS) en 19q13.1. (MIM 145600, 154275, 154276, 180901).
M. A. Denborough, médecin interniste australien (1960) ; J. O. King, neurologue et M. A. Denborough, médecin interniste australiens (1973)
Syn. susceptibilité à l'hyperthermie maligne, King-Denborough (syndrome de)
Sigle HM
→ hyperthermie maligne d'exercice, hyperthermie maligne anesthésique congénitale, dantrolène, récepteur à la ryanodine, MHS1 and MHS5 genes
[G2]
hyperthermie maligne d'effort l.f.
Elévation extrême de la température centrale qui survient au cours d’un exercice musculaire intense, et conduit à un syndrome de défaillance multiviscérale.
Son apparition est favorisée par des conditions climatiques particulières (température élevée, hygrométrie >75%, absence de vent) ainsi que par des facteurs personnels (myopathie infraclinique, obésité, absence d’acclimatation, défaut d’entraînement, déshydratation, motivation extrême, vêtements inadaptés, prise d’alcool ou de médicaments agissant sur le système nerveux autonome).
Trois mécanismes physiopathologiques entrent en jeu : dysfonction du système nerveux central (incompétence de l’hypothalamus antérieur), déséquilibre entre la production et l’élimination de la chaleur produite par l’exercice, anomalie structurelle ou enzymatique du muscle squelettique (des similitudes ont été retrouvées avec l’hyperthermie maligne anesthésique dans près de 50% des cas).
Ils sont responsables d’une altération des activités mitochondriales, des synthèses protéiques et des débits sanguins régionaux à l’origine d’insuffisances hépatique et rénale.
La survenue de troubles du comportement, d’une démarche ébrieuse, d’une soif intense, de nausées et vomissements, de crampes musculaires précèdent le plus souvent la perte de connaissance, le coma de profondeur variable, avec convulsions, hypotension artérielle et tachycardie, signes tégumentaires (anhydrose, chaleur intense, pli cutané, cyanose et pétéchies), masses musculaires tendues et douloureuses. La température centrale est alors supérieure à 40°C. Les examens biologiques découvrent une hémoconcentration, une acidose métabolique, une élévation des teneurs plasmatiques en enzymes musculaires, une cytolyse hépatique et une insuffisance rénale fonctionnelle avec urines foncées (rhabdomyolyse)
Le traitement comporte outre la réfrigération, et la correction de l’hypovolémie, l’utilisation des moyens de suppléance des fonctions vitales. L’emploi du dantrolène est controversé.
Les éléments fâcheux du pronostic sont la durée de l’hyperthermie et des troubles de la conscience. La mortalité atteint 20% des formes graves, moins de 10% de l’ensemble des cas. Ces chiffres illustrent l’importance de la prévention individuelle et collective (annulation des activités dans les conditions extrêmes de température et d’humidité).
Syn. coup de chaleur d’exercice
→ hyperthermie maligne anesthésique, insuffisance rénale fonctionnelle, insuffisance hépatique, rhabdomyolyse
hyperthermie maligne d'exercice l.f.
exercice malignant hyperthermia
→ hyperthermie maligne d'effort, coup de chaleur d'exercice
hyperthermie n.f.
hyperthermia
1) Augmentation de la température centrale au-dessus de 37,5°C, chez l'Homme.
2) Méthode thérapeutique mettant en jeu les effets biologiques, sur les cellules et les tissus, d'une élévation modérée de la température, portée à 41-45°C.
Elle entraîne une mortalité cellulaire, un accroissement de la radiosensibilité et de la chimiosensibilité. Ces effets ont suscité des applications au traitement des tumeurs mais la méthode se heurte à la difficulté de réaliser dans les tissus un chauffage sélectif et uniforme.
Étym. gr. huper : trop (en composition) ; thermê : chaleur
hyperthermie cutanée avec céphalées et nausées l.f.
hyperthermia, cutaneous, with headheaches and nausea
Curieux épisodes d'hyperthermie cutanée de la face avec température orale normale ou basse, suivis secondairement de violents maux de tête localisés plus particulièrement autour des yeux, du front et des tempes accompagnés de nausées.
Trois générations ont été constatées (famille de l'auteur), les céphalées sont calmées par l'aspirine et la caféine. La cause de cette affection serait une vasodilatation anormale des vaisseaux cutanés donnant l'hyperthermie superficielle, la vasodilatation elle-même déclenchant les céphalées. L’affection est autosomique dominante (MIM 145590).
J. L. Farmer, médecin américain (1989)
[K4]
hyperthermie du nourrisson l.f.
infants' hyperthermia
Augmentation de la température centrale au-dessus de 38,5°C qui entraine des convulsions chez 6 à 7% d'enfants.
Ces dernières peuvent laisser des séquelles définitives (hémiplégie) si elles durent plus d'une demi-heure chez le jeune enfant.
Une hyperthermie à 41°C pendant 20 à 30 minutes, peut compromettre la vie d'un enfant de moins de 3 ans ou laisser des séquelles graves.
Quelle qu'en soit la cause, l'hyperthermie accroit les besoins en O2 au-dessus de la capacité de l'organisme à y satisfaire : il en résulte une hypoxie tissulaire qui frappe tous les organes et produit des défaillances multiples (coma, état de mal convulsif, collapsus vasculaire, coagulopathie de consommation, anémie hémolytique, insuffisance rénale aigüe, cytolyse hépatique, cholestase).
Les causes d'hyperthermie sont diverses et parfois synergiques : infection, déshydratation, ambiance ou vêtements trop chauds, grands désordres végétatifs d'origine centrale, dysplasies ectodermiques entravant une bonne thermolyse, hyperthermie maligne anesthésique.
Étant donné la gravité du syndrome, il faut réduire l'agitation (sédatifs, voire curares), tout faire pour abaisser la température (bain complet et prolongé à 37°C, médicaments antipyrétiques) et traiter la déshydratation et le collapsus.
→ détresse viscérale multiple, hyperthermie maligne anesthésique, hypoxie
hyperthermie prostatique thérapeutique l.f.
therapeutic prostatic hyperthermy
Traitement par la chaleur de l'hypertrophie bénigne de la prostate sans nécrose tissulaire.
Cette méthode consiste en l'application de micro-ondes sur le tissu prostatique, par voie transuréthrale ou transrectale, en vue d'élever la température du tissu traité entre 41 et 45°. Plusieurs séances sont nécessaires à des intervalles variables selon les appareils utilisés. Les lésions histologiques ainsi provoquées sont transitoires, sans nécrose des tissus. L'évaluation clinique a montré le peu d'efficacité de ce traitement.
→ hypertrophie bénigne de la prostate, cryothérapie prostatique, thermothérapie prostatique
[M2]
amaurose congénitale de type cone-rod et hypertrichose congénitale l.f.
amaurosis congenita, cone-rod type, with congenital hypertrichosis
Dystrophie rétinienne congénitale sévère de type mixte avec photophobie majeure et hypertrichose.
Deux filles, cousines, avec sourcils broussailleux, et synophrys. L’affection est autosomique récessive (MIM 204110).
I. K. Jalili et N. J. Smith, ophtalmologues palestiniens (1988 et 1989)
Syn. Jalili-Smith (syndrome de)
[H1,J1,P2,Q2]
Édit. 2017
anesthésique adj.
anaesthetic
Se dit de toute substance médicamenteuse ou de toute technique capable d'entraîner une perte de la sensibilité.
Étym. gr. an: privatif; aesthesia: sens
[G1]
Édit. 2017
anesthésique général l.m.
systemic anaesthetic drug
Médicament qui supprime de façon réversible la conscience, toute sensation et tout mouvement spontané ou réflexe.
Son action se produit après le passage du produit dans la circulation générale.
Le blocage des processus nerveux intéresse principalement le système nerveux central. L'efficacité du médicament peut être plus ou moins grande, on l'estime statistiquement par la concentration médiane, CE50 (concentration plasmatique efficace à 50 %), qui produit dans 50% des cas une anesthésie juste suffisante pour une intervention chirurgicale simple avec incision de la peau. Pour un anesthésique volatil on détermine dans les mêmes conditions la concentration alvéolaire minimale (MAC).
Les anesthésiques généraux sont classés en volatils ou non. Les premiers sont administrés par inhalation (éther, chloroforme, N2O, produits halogénés tels que l'halothane, etc.), les autres sont administrés par voie parentérale (barbiturique, benzodiazépine, stéroïde, etc.).
Étym. gr. an: privatif; aesthesia: sens
→ alvéolaire (air), alvéolaires (conditions), gradient, MAC, ventilation-perfusion (rapport)
[G1,G3]
Édit. 2017
anesthésique local l.m.
local anaesthetic drug
Médicament bloquant de façon réversible la conduction nerveuse au niveau des nerfs ou de la moelle épinière.
Le blocage de la propagation de l’influx nerveux est dû à la fixation du produit au niveau du pore interne des canaux sodiques rapides de la membrane axonale. Le blocage des fibres nerveuses de différents diamètres est, selon leur diamètre croissant, responsable du bloc sympathique, sensitif ou moteur. Les anesthésiques locaux sont des bases organiques faibles, comportant un pôle amine hydrophile et un pôle aromatique, réunis par une chaîne intermédiaire comportant une liaison ester ou amide. Principaux anesthésiques locaux : cocaïne (1860), procaïne (1905), lidocaïne (1948), bupivacaïne (1963), etc.
Étym. gr. an: privatif; aesthesia: sens
→ cocaïne
[G1]
Édit. 2017
anesthésique volatil l.m.
volatile anaesthetic
Liquide administré en vapeur par les voies aériennes pour assurer l'anesthésie générale.
Les premiers anesthésiques volatils employés ont été l'éther (1846) et le chloroforme (1847). On utilise actuellement des hydrocarbures ou des éthers halogénés très puissants :
halothane (1956), enflurane (1968), isoflurane (1981), desflurane (1995), sévoflurane (1995). Leur administration, qui nécessite des évaporateurs fidèles et sûrs, est facilitée par la mesure continue de la concentration de leurs vapeurs dans le mélange inhalé.
Étym. gr. an: privatif; aesthesia: sens
bloc anesthésique de nerf ou de plexus l.m.
nerve or plexus block
Technique d'anesthésie régionale par injection d'un anesthésique local au contact des gaines d'un nerf, d'un tronc ou d'un plexus nerveux.
→ brachial (bloc du plexus), Gasser (bloc du ganglion de)
Édit. 2017
circuit anesthésique l.m.
anaesthetic circle system
[G1]
concentration anesthésique efficace minimale à 50 % l.f.
median effective dose
Concentration minimale d'un anesthésique dans le plasma permettant d'obtenir une anesthésie générale légère chez la moitié des sujets.
Pour les anesthésiques volatils on mesure la CEM50 à partir de la concentration alvéolaire minimale efficace, MAC (Minimum Alveolar Concentration), qui lui est sensiblement égale.
Sigle CEM 50, angl. ED 50
→ MAC
[G1]
Édit. 2019
induction anesthésique (période d') l.f.
anaesthesia induction
Période qui va de l'entrée du patient en salle d'opération au début de l'intervention et dont la durée, habituellement de l'ordre de quelques minutes, dépend de l'importance de l'acte opératoire.
Pendant cette période on prépare le patient (mise en place du monitorage), on installe éventuellement une perfusion pour injecter les médicaments, et on contrôle la liberté des voies aériennes (canule oropharyngée, masque laryngé ou intubation trachéale).
Étym. lat. inductio : action d'introduire, de conduire (inducere : tirer dedans, vers)
intoxication par les vapeur anesthésique l.f.
poisoning by anaesthetic vapours
→ pollution du bloc opératoire par les gaz anesthésiques
lèpre anesthésique l.f.
montage anesthésique l.m.
anaesthetic system
prémédication anesthésique l.f.
anaesthetic premedication
Avant une anesthésie générale ou locorégionale, médicaments administrés avant l'arrivée au bloc opératoire, en général dans l'unité de soins.
L'objectif essentiel de la prémédication est d'assurer le confort du patient, notamment pour supprimer son anxiété. L'hydroxyzine, les benzodiazépines, les morphiniques et les neuroleptiques sont les principaux médicaments utilisés. Les benzodiazépines sont les préférées pour leur effet sédatif, amnésiant et anxiolytique. L'atropine est maintenant utilisée plus rarement : son but était de supprimer l'effet des stimulations vagales au cours de l'intervention.
L'administration de ces médicaments peut se faire par voie orale, intramusculaire, intraveineuse ou trans-muqueuse (sublinguale ou nasale). Chez certains patients on cherche à prévenir les risques entraînés par l'inhalation (syndrome de Mendelson) en utilisant des médicaments anti-H2 ou antiacides (citrate de sodium).
puissance anesthésique l.f.
anaesthetic power
→ concentration anesthésique efficace minimale à 50%
[G1]
Édit. 2018
risque anesthésique l.m.
anæsthesia risk
1) Pour le patient, risque couru à l’occasion d’une anesthésie.
Il dépend de plusieurs causes : état du patient (évalué par la classe ASA), celui du matériel, conditions opératoires, les techniques d'anesthésie et de réanimation, la compétence des personnels, etc.
En anesthésie générale, le risque mortel moyen pour le patient, selon l’enquête SFAR-INSERM 1996-1999, est actuellement de l'ordre de 1/145000 pour les décès totalement liés à l’acte anesthésique pour un patient de classe ASA 1 et dans les meilleures conditions techniques ; il est de 1/21000 pour les décès partiellement liés à l’anesthésie. Ce taux augmente avec le grade ASA ; il reste < 1000 en ASA 4. Il est seulement de 1/400 000 pour les actes mineurs chez un patient ASA 1. Le taux est comparable pour les anesthésies locorégionales.
2) Pour le personnel, risque d'accident par explosion, inhalation de vapeurs toxiques, etc.
→ accident d'anesthésie, ASA (classification), exigences essentielles de sécurité et de performance en anesthésie, risque thermique en anesthésie
sécurité anesthésique l.f.
La sécurisation anesthésique a pour but de prévenir et de limiter les conséquences des événements graves ou indésirables, induits par les méthodes anesthésiques et analgésiques. employées au cours d’un acte chirurgical ou médical douloureux, pouvant survenir pendant la période opératoire et post-opératoire.
Quel que soit le type d’anesthésie, des risques peuvent survenir à des moments différents. La prévention des complications est assurée par la qualification des personnels, la réalisation d’une consultation préalable, une surveillance continue.
- Les personnels médicaux et infirmiers sont détenteurs d’une formation certifiée et actualisée. Présents en nombre adéquat, lors de toutes les phases de l’anesthésie, ils sont regroupés au sein d’un service spécialisé et leur pleine disponibilité physique et intellectuelle est assurée par un régime réglementé de travail.
- Une consultation est réalisée plusieurs jours avant l’intervention, adaptée au degré d’urgence, à l’état du patient, à l’acte chirurgical et au mode anesthésique envisagé. Un interrogatoire complété par un questionnaire et un examen clinique, apprécie les conséquences des comorbidités : hypertension, bronchite chronique, diabète, allergies, troubles de la crase sanguine. Elle repère les difficultés techniques anesthésiques : facilité d’intubation, d’abord veineux ou de l’espace péridural. Elle s’appuie sur des examens complémentaires et des consultations spécialisées. Elle est l’occasion de donner une information honnête sur les techniques retenues, les risques prévisibles, la possibilité de transfusion sanguine, l’adaptation des thérapeutiques en cours. Elle est consignée dans un dossier écrit, généralement numérisé. Elle contribue à dissiper les craintes du patient et à établir un climat de confiance limitant le stress qui, ajouté à celui de l’intervention et de la maladie, majore les risques de complications. Une visite pré-anesthésique est effectuée dans les heures qui précèdent l’intervention.
- Une surveillance continue est assurée lors du réveil et de la période qui suit pendant laquelle les effets résiduels des médicaments anesthésiques peuvent entraîner une perte de la vigilance, un arrêt respiratoire, une hypoxie. Le séjour en salle de réveil doit être la règle, assurant du retour et du maintien de l’autonomie respiratoire, de l’équilibre circulatoire et de la récupération neurologique du patient,
- Une organisation permettant de faire face à tout moment à une complication liée à l’intervention, s’appuie notamment sur :
- une stratégie anesthésique conforme aux recommandations des sociétés savantes et aux standards internationaux, établie par écrit et consignée dans le dossier du patient, mise en œuvre sous la responsabilité d’un médecin anesthésiste-réanimateur ;
- l’emploi systématique de matériel anesthésique de suppléance et de moniteurs de surveillance avec alarme permettant de prévenir la survenue d’une hypoxie, d’une hypotension, d’un trouble du rythme cardiaque, d’une hypothermie, d’une complication opératoire ou anesthésique ;
- la disposition, en salles d’opération et de réveil, de l’arrivée des fluides médicaux et d’aspiration par le vide et de moyens de contrôle continu du débit d’oxygène, de la saturation du sang en oxygène, des pressions et débits ventilatoires et de la concentration en gaz carbonique expiré si le patient est intubé.
La prévention des infections et des accidents thrombo-emboliques incombe également aux médecins anesthésistes-réanimateurs.
La plus grande fréquence des chirurgies ambulatoires ou de court séjour impose une actualisation des mesures de sécurité. Une réflexion est en cours pour adapter le processus réglementaire à cette évolution.
Des procédures de signalement et de suivi des accidents, une revue de morbimortalité, le contrôle de la conformité aux recommandations, l’accréditation, le respect d’une check-list opératoire contribuent à la démarche qualité.
L’ensemble de ces mesures soutenues par une réglementation toujours plus contraignante ne permettent cependant pas le contrôle total des risques systémiques complexes ou rares. En France, le nombre des événements indésirables serait de 60 000 à 95 000 par an pour 11,5 millions d’anesthésies; la moitié d’entre eux serait évitables.
Étym. lat. securitas : exemption de soucis, tranquillité d'esprit ; gr. anaisthesia : insensibilité, inconscience
système anesthésique l.m.
anæsthetic systems
Assemblage de constituants (tuyaux annelés, valves, raccords, ballon, absorbeur de gaz carbonique éventuellement, etc.) permettant l'administration d'un mélange de gaz et de vapeurs anesthésiques.
On distingue les circuits, où les mélanges anesthésiques inhalés et expirés suivent un trajet séparé, des systèmes en va-et-vient où les mélanges inhalés et expirés passent par le même chemin. De même on distingue les systèmes clos ou fermés, où le mélange est ré-inspiré et reste confiné dans la même enceinte (le CO2 est très généralement éliminé par un absorbeur à chaux sodée), des systèmes ouverts, où le mélange expiré est rejeté à l'extérieur. Certains systèmes sont à réinspiration partielle (appelés improprement semi-ouverts ou semi-fermés) : une certaine partie du mélange est rejetée à l'extérieur à chaque expiration. Les schémas ci-dessous résument les principaux montages.
Étym. gr. sustêma : ensemble d'objets, de bêtes, d'hommes ou de doctrines