lésions axonales cérébrales diffuses traumatiques l.f.p.
diffuse axonal injury, traumatic axonal injury (TAI)
Forme particulière de contusion cérébrale provoquant la rupture des axones de la substance blanche à la suite d’un traumatisme violent, de pronostic habituellement grave.
Le mécanisme est souvent un accident de voiture ou de sport provoquant, à grande vitesse, un mouvement de bascule de la tête vers l’avant, vers l’arrière ou en rotation au cours d’une accélération-décélération brutale, avec ou sans impact.
Les lésions correspondent à une rupture des axones (axotomie) par cisaillement dans les zones de moindre résistance à la transition entre la substance grise et la substance blanche, dans la région périventriculaire, le corps calleux, la partie dorsale du mésencéphale à la partie haute du tronc cérébral. La rupture est suivie en quelques heures de la formation d’une « boule de rétraction » à l’extrémité proximale de l’axone (angl. axonal retraction ball) et de dégénérescence wallérienne du segment distal. Ces lésions anatomiques ont pu être reproduites expérimentalement chez l’animal (Gennarelli). Ces lésions peuvent se produire dès l’accident (axotomie primaire) ou dans les 48 premières heures ; elles peuvent être diffuses ou plus localisées, s’accompagner d’hémorragie par rupture vasculaire et, très rapidement, d’un œdème important.
Le tableau clinique, dans la forme grave, est celui d’un coma profond avec des signes d’hypertension intracrânienne, des déficits sensitifs et moteurs parfois étendus et d’un état végétatif persistant. En cas de survie les séquelles sont graves : troubles déficitaires sensitivo-moteurs, troubles cognitifs et psychologiques.
L’étude en IRM a permis une classification (L. Marshall) basée sur la constatation du déplacement cérébral et l’importance des lésions hyperdenses en mosaïque (hémorragiques) : la forme I, la plus bénigne, sans atteinte cérébrale discernable, est purement fonctionnelle avec peu de séquelles. Les formes II sans compression cisternale et III, avec compression cisternale ont peu de déplacement et peu de lésions hyperdenses. La forme IV, grave, comporte des signes d’œdème, des lésions hyperdenses et un déplacement de la ligne médiane supérieur à 5 mm. La forme V nécessite une intervention chirurgicale en fonction des lésions constatées et de leur évolution. Dans toutes les formes, mêmes légères, un œdème important peut se produire et l’hypertension intracrânienne peut ne pas répondre au traitement médical.
J. H. Adams et D. I. Graham, neuropathologistes britanniques (1982) ; T. A. Gennarelli, neurochirurgien américain (1982) ; L. F. Marshall, neurochirurgien américain (1992)
→ contusion cérébrale, axotomie, dégénérescence wallérienne
Marshall (classification des lésions cérébrales post-traumatiques)
Classification par le scanner de l’importance des lésions cérébrales initiales après un traumatisme crânien permettant de porter un pronostic et d’orienter les indications opératoires.
Quatre degrés principaux sont décrits :
- I - pas de traduction radiologique ;
- II -hématome sous ou extradural de moins de 25ml avec un déplacement des structures médianes de moins de 5 mm ;
- III – hématome de plus de 25 ml, déplacement de 0 à 5 mm, compression des ventricules latéraux ;
- IV – hématome de plus de 25ml et déplacement des structures médianes de plus de 5mm.
Deux autres degrés sont notés selon que la lésion a été évacuée ou non. La mortalité est d’autant plus importante que le degrès est plus élevé et l’intervention est indiquée en cas de volume de l’hématome de plus de 25ml et de déplacement de plus de 5 mm des structures internes. Cette classification est intégrée dans le score de Glasgow.
L. F. Marshall et S. B. Marschall, neurologues américains (1992 et 2000 voir Juul)
→ échelle du coma de Glasgow, hématome sousdural, hématome extradural
[H2]
Édit. 2018
voûte crânienne (affections non traumatiques de la) l.f.p.
nontraumatic ailments of the dome of the skull
Atteintes de la paroi du crâne, relativement rares, mais dont les plus nombreuses sont les tumeurs osseuses.
Les tumeurs malignes sont des sarcomes, des localisations du myélome sous forme de plasmocytome et des métastases. Les tumeurs bénignes sont des ostéomes, des kystes épidermoïdes, des angiomes diploïdes, des chondromes, voire des méningiomes hyperostosants. Des dysplasies osseuses diverses sont aussi décrites : dysplasie fibreuse, maladie de Paget, hyperostose frontale interne, ostéose hyperparathyroïdienne, histiocytose, sarcoïdose.
Le diagnostic n'est affirmé que sur le contexte ou grâce à une biopsie.
lésions osseuses de l'acidose tubulaire chronique l.f.p.
primary renal tubular acidosis, Butler-Albright Syndrome of tubular nephropathy, renal tubular osteomalacia
Affection observée au cours de l'acidose tubulaire distale primitive, découverte le plus souvent dans l'enfance : retard de croissance et de maturation osseuse avec ostéoporose ou rachitisme, ou chez l'adulte, ostéomalacie avec fissures.
R. Lightwood, pédiatre britannique (1935); A.M. Butler, pédiatre américain (1936) ; F. Albright, médecin endocrinologue américain (1940)
[C2, I1, M1, O1]
Édit. 2020
athérosclérose (classification des lésions) l.f.
Classification la plus généralement adoptée proposée en 1989 par Hubert Stary, qui recouvrait 8 types de lésions.
Une telle classification est nécessaire pour identifier le stade évolutif, car la plaque d'athérosclérose humaine est le fruit d'une lente métamorphose de l'intima artérielle qui se déroule sur plusieurs décennies, de la naissance à l'âge adulte.
La structure de départ sur laquelle se développent ces modifications est un épaississement fibromusculaire de l'intima présent chez tous les individus dès la naissance en certains points du réseau artériel par adaptations épaississantes de l'intima.
Type I. Lésion initiale avec présence de cellules spumeuses éparses dans l'intima.
Type II. Stries et ponctuations graisseuses avec regroupement de cellules spumeuses en amas, devenant visible à l'œil nu.
Type III. Pré-athérome avec apparition d'un dépôt extracellulaire de lipides.
Type IV. Athérome avec délimitation du cœur lipidique.
Type V. Fibro-athérome ou plaque mûre non compliquée, avec définition nette de la chape fibreuse enchâssant le cœur lipidique.
Type VI. Fibro-athérome compliqué avec rupture de plaque ; selon la nature de la complication se distinguent les types VIa (plaque avec thrombus et hématome), VIb (plaque avec thrombus) et VIc (plaque avec hématome).
Type VII. Lésion calcifiée avec un dépôt calcique important dans l'intima.
Type VIII. Lésion fibreuse avec prédominance marquée de la sclérose sur le dépôt lipidique qui peut être tout à fait absent.
Les types I et II sont les lésions précoces, III est la lésion intermédiaire, IV à VIII sont les lésions avancées.
La classification adoptée par le Committee on Vascular Lesions du Council on Arteriosclerosis de l'American Heart Association (1992-1995) adhère de très près à la nomenclature de Stary. Simplement, les types V, VII et VIII de Stary y sont regroupés en un unique type V décliné en Va (type V de Stary), Vb (type VII de Stary) et Vc (type VIII de Stary).
Étym. gr. athêrê : bouillie, nécrose ; scleros : dur
dilatations des bronches (lésions anatomiques des) l.f.p.
bronchiectasis (pathology of)
Augmentation permanente et irréversible du calibre des bronches, associée à des remaniements importants de leurs parois, pouvant entraîner une hypersécrétion bronchique avec stase favorisant l'infection et une hypervascularisation artérielle bronchique, cause d'hémoptysies graves.
On sépare les dilatations bronchiques diffuses étendues à un vaste territoire ou à la totalité de l'arbre bronchique, des dilatations localisées n'intéressant qu'un territoire voire une seule bronche.
La dilatation affecte des bronches moyennes entre leur quatrième et huitième division. L'ampleur du territoire ainsi que la sévérité des lésions conditionnent symptômes, diagnostic et pronostic. On peut observer une insuffisance respiratoire grave si les territoires atteints sont très importants.
On distingue les bronchectasies cylindriques et fusiformes, les bronchectasies variqueuses ou moniliformes avec des dilatations irrégulières alternant avec des zones rétrécies et les dilatations sacciformes kystiques qui siègent au niveau des bronches proximales et se terminent en cul-de-sac au niveau des bronches de 5e génération. Dans cette forme, les constituants de la paroi bronchique sont remplacés par du tissu fibreux, la muqueuse bronchique est ulcérée et présente des zones de métaplasie faites de cellules épidermoïdes non ciliées.
Il est des formes localisées segmentaires, lobaires, voire plurilobaires. Les bronchectasies sont bilatérales dans 50% des cas. Habituellement elles siègent au niveau des segments basaux des lobes inférieurs. L'atteinte du lobe moyen ou de la lingula est rarement isolée sans atteinte du lobe inférieur correspondant. L'atteinte des lobes supérieurs est rare, souvent asymptomatique.
Les hémoptysies sont dues à l'hypervascularisation par le réseau des artères bronchiques des parois bronchiques anormalement épaissies, comme l'a montré l'angiographie bronchique sélective.
Le court-circuit vasculaire entre les circulations pulmonaires et bronchiques, évolue vers une hypoxémie sans hypercapnémie, qui peut à la longue se compliquer d'insuffisance respiratoire et d'un retentissement cardiaque droit.
Syn. bronchectasie
glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes l.f.
minimal change disease
Néphropathie qui s'observe plus particulièrement chez le jeune enfant mais qui peut atteindre l'adulte, même de plus de 60 ans, se traduisant cliniquement par un syndrome néphrotique pur (sans hématurie, hypertension ni atteinte fonctionnelle rénale), parfois très intense.
L'évolution est généralement favorable soit spontanément soit plus souvent sous l'effet des corticoïdes. Des rechutes ainsi que l’apparition ultérieure de lésions de type de « hyalinose segmentaire et focale » est possible.
Histologiquement, le tissu rénal est dans les limites de la normale en microscopie optique avec des cytoplasmes podocytaires bien visibles et en microscopie électronique un effacement des pédicelles des podocytes. Il n’existe pas de dépôts immuns.
Ce syndrome néphrotique est habituellement sensible aux corticoïdes. Dans les formes cortico-dépendantes, la ciclosporine peut être efficace et permettre de diminuer les doses de corticoïdes
→ néphrotique (syndrome), glomérulonéphrite avec hyalinose segmentaire et focale
lésions glomérulaires minimes l.f.p.
Forme particulière de glomérulonéphrite
→ glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes
leucodystrophies ou lésions myéliniques présumées secondaires l.f.p.
leukodystrophies or myelinic lesions presumed secondary
→ Alexander (maladie d'), CADASIL, MELAS, xanthomatose cérébrotendineuse
souffle (lésions du) l.f.p.
blast injury
Ensemble des lésions provoquées par une brusque augmentation de pression, par exemple une explosion en milieu aérien ou aquatique.
Au niveau de l’oreille, selon l’intensité du souffle les lésions peuvent être tympaniques, ossiculaires ou cochléovestibulaires.
Stades de l'endométriose degré de sévérité Score AFS (total des lésions 1 à 4)
Stade I endométriose minime 1 - 5
Stade II endométriose modérée 6 - 15
Stade III endométriose moyenne 16 - 40
Stade IV endométriose sévère > 41
→ endométriose (classification de la Société américaine de stérilité)
[A3,O3]
Édit. 2017
ciblage de lésions locales dans les génomes l.m.
targeting induced local lesions in genomes
Identification, au sein d’une population, des individus qui présentent, dans des séquences connues de l’ADN, des lésions locales du génome, induites ou spontanées, détectées par des enzymes qui
reconnaissent la formation d’hétéroduplex consécutive à ces altérations.
Syn. technique de Tilling
Sigle tilling
[Q1]
Édit. 2019
dépistage des lésions du col de l’utérus l.m.
cervical cancer screening
Il a pour but de dépister les lésions pré-cancéreuses du col de l’utérus et également les cancers à un stade de curabilité.
Le dépistage concerne essentiellement les femmes de 25 à 65 ans. Il existe actuellement deux moyens recommandés : le frottis cervico-utérin qui permet l’analyse des cellules prélevées sur le col utérin (à réaliser tous les trois ans) et , chez les femmes de 35 à 70 ans, la recherche des virus HPV (Human Papilloma Virus) oncogènes (tous les 5 ans ), suivie de frottis pour les cas positifs.
Un programme national de dépistage organisé du cancer du col utérin utilisant, selon des critères définis l’un ou l’autre de ces tests, est en cours de mise en place par l’INCa (2018). Les tests utilisés font l’objet d’un contrôle de qualité.
→ cancer du col de l’utérus, frottis cervico-utérin, INCa, papillomavirus
[E1, F2, O3]
Édit. 2020
angioplastie des artères cérébrales l.f.
angioplasty of cerebral arteries
Technique chirurgicale d'élargissement de la lumière artérielle par une endoprothèse ("stent", treillis métallique en forme de cylindre, notamment) au niveau de la sténose, désormais réalisable pour l'ensemble des artères participant à la vascularisation du cerveau, depuis l'origine des troncs supra-aortiques jusqu'aux branches de division intracrâniennes.
L'angioplastie fait partie des techniques de neuroradiologie interventionnelle.
La diversification de ces endoprothèses vasculaires et un meilleur usage des anti-agrégants plaquettaires ont élargi ses indications. Mais celles-ci varient beaucoup, de même que les techniques, selon le siège de la sténose.
Dans les sténoses intracrâniennes, relativement rares, seule méthode de revascularisation, les risques en limitent les indications aux formes très serrées avec manifestations ischémiques récidivantes sous traitement antithrombotique.
Dans les sténoses de siège thoracique ou sous-clavier, l'angioplastie est le plus souvent envisagée en première intention.
Dans les sténoses de la bifurcation carotidienne, elle s'applique aux malades dits "à risque chirurgical élevé", chez lesquels elle pourrait permettre d'espérer une moindre morbidité que l'endartériectomie.
Une connaissance complète, anatomique, physiologique et clinique, des territoires vasculaires cérébraux est indispensable.
[B2,B4,H1,H2,K4]
Édit. 2017
circonvolutions cérébrales l.f.p.
gyri cerebri
cerebral gyri
Régions du cortex cérébral, délimitées par des sillons assez superficiels divisant la surface des hémisphères et groupées en lobes, eux-mêmes séparés par des scissures plus profondes.
Le lobe frontal inclut cinq circonvolutions, le lobe pariétal trois, le lobe temporal cinq, le lobe occipital six, le lobe de l'insula cinq.
De nombreuses classifications ont essayé de mettre en corrélation les aires de ces circonvolutions avec des fonctions neurologiques, notamment motrices ou sensitives (classification de Brodmann). P. ex. : aires 17 et 18 de la vision (lobe occipital).
Syn. circonvolutions des hémisphères cérébraux
[H5]
Édit. 2015
dissection des artères cervicales et cérébrales l.f
Clivage de la paroi de l'artère au niveau de la média, par un hématome spontané ou traumatique, représentant environ 20% des causes des accidents ischémiques cérébraux avant 45 ans
Dans 90% des cas, ce sont les artères extra-crâniennes qui sont intéressées. La distinction en dissections traumatiques (par choc cervical ou mouvements inhabituels du cou) et spontanées est difficile car leur présentation est identique et les antécédents traumatiques sont inconstants ou douteux. L’hématome survient habituellement en zone de transition histologique (terminaison du bulbe) et peut ou non communiquer avec la lumière artérielle. Le diagnostic doit être envisagé en présence d’un syndrome de Claude Bernard-Horner, d’acouphènes, d’une atteinte des dernières paires crâniennes, d’une cécité monotronculaire ou encore devant la survenue d’accidents ischémiques cérébraux de mécanisme thromboembolique avec céphalées et cervicalgies, de sévérité très variable.
Les investigations complémentaires réalisées en urgence (échodoppler cervical et transcrânien, imagerie et angiographie par résonance magnétique : IRM et ARM), remplaçant le plus souvent l'artériographie conventionnelle, permettent la confirmation du diagnostic. Elles assurent une surveillance régulière, quelle que soit l'artère disséquée, et conduisent à la mise en œuvre d'un traitement le plus précoce possible.
Celui-ci n'est qu'exceptionnellement chirurgical, l'évolution anatomique étant le plus souvent favorable. Les anticoagulants ou antiagrégants plaquettaires sont appliqués durant les premières semaines, afin de prévenir la constitution d'un accident ischémique cérébral ou oculaire, qui s'installe généralement dans la semaine après les premières manifestations et en tout cas jusqu'au mois suivant.
impressions des circonvolutions cérébrales l.f.p.
kyste orbitaire avec malformations cérébrales et dermiques l.m.
orbital cyst with cerebral and focal dermal malformations
Leber-reins polykystiques-malformations cérébrales l.m.
Leber’s amaurosis-cystic kidney-cerebral malformation
Cécité rétinienne congénitale (dégénérescence tapétorétinienne de Leber), dysplasie rénale (reins polykystiques), et retard mental avec malformations cérébrales (hypoplasie cérébelleuse).
Il s’agit de la forme d'amaurose congénitale de Leber de type II. Pour Nickel, 3/31 maladies de Leber avaient une hypoplasie cérébelleuse. Autre association décrite, paralysie des mouvements horizontaux. L’affection est autosomique récessive (MIM 204100).
Bonnie L. Nickel et C. S. Hoyt, ophtalmologistes américains (1982)
scissures cérébrales l.f.p.
→ sillons cérébraux, sillons interlobaires du cerveau
tumeurs cérébrales n.f.p.
brain tumors
Englobant toutes les tumeurs se développant à l’intérieur de la boîte crânienne, elles se divisent en deux grands groupes, les tumeurs primitives et les secondaires (métastases).
Leur fréquence relative est diversement appréciée : elle est de l’ordre de 10 à 15 / 10 0000 habitants, pour les premières, 3 à 4 fois plus élevée pour les secondes.
Les tumeurs primitives sont représentées principalement (dans près de la moitié des cas) par celles d’origine neuroépithéliales (gliomes), suivi par les méningiomes (25%) et d’autres variétés plus rares, tumeurs de la région sellaire (10%), tumeurs des nerfs crâniens et lymphomes (environ 10% pour chacun des deux groupes). Les gliomes eux-mêmes représentent un groupe hétérogène allant des variétés bénignes (astrocytomes) à des lésions très évolutives (lymphomes).
Pour les métastases, le cancer primitif est le plus souvent d’origine pulmonaire (50% des cas), suivi par le sein, le rein et le mélanome. Les métastases peuvent être uniques ou plus souvent multiples (2/3 des cas).
La symptomatologie révélatrice peut être brutale (le plus souvent crise d’épilepsie) ou plus ou moins rapidement progressive. Tantôt non spécifique (hypertension intracrânienne) ou focale et liée à la topographie de la lésion : il peut s’agir alors d’un déficit moteur ou sensitif, de troubles visuels, d’une aphasie ou de perturbations cognitives.
Le pronostic global, en dehors de l’état neurologique, de l’âge est essentiellement fonction de la nature histologique, allant d’une guérison complète en cas de tumeur bénigne chirurgicalement accessible à une évolution rapidement mortelle dans les gliomes malins (12 à 15 mois). Les astrocytomes ont un pronostic intermédiaire. Cependant des progrès récents ont été observés grâce aux découvertes de la cytogénétique et de la biologie moléculaire.
→ gliome, méningiome, lymphome primitif cérébral, astrocytome (neuropathologie), méningiome
tumeurs cérébrales (troubles psychiques des) l.m.p.
psychic disorders of cerebral tumors
Symptomatologie psychiatrique fréquente (plus de 50% des cas), parfois psychiatrique pure, surtout dans les formes lentes et dans les localisations frontales ou intraventriculaires (méningiomes).
Sont observés : un tableau confusionnel, le plus fréquent, et/ou démentiel ; des formes apathiques, stuporeuses, dépressives ou agitées ; des troubles psychiques variables selon la localisation tumorale et ses retentissements possibles (œdème, compression)
Cependant, d'une part, si les tumeurs frontales peuvent avoir une symptomatologie psychique inaugurale évocatrice, celle-ci est parfois observée dans des néoformations siégeant à distance, p. ex. dans la fosse postérieure dès lors qu'elles ont provoqué une importante dilatation des cornes frontales. D'autre part, un tableau évocateur d’un syndrome korsakoffien » est possible dans des tumeurs de l'hypothalamus ou du trigone. Enfin, une corrélation entre l'hypertension intracrânienne et ces troubles psychiques n'est pas toujours établie puisque ceux-ci sont rares dans les tumeurs de la fosse postérieure et qu'ils précèdent très souvent la triade céphalées, vomissements et troubles oculaires.
La personnalité antérieure et ses anomalies peuvent également intervenir. À cet égard, en rester à un diagnostic d'hystérie peut constituer un "piège".
Malgré une sémiologie le plus souvent non caractéristique et parfois trompeuse, des signes tels qu'une fluctuation des troubles, une lenteur et une viscosité psychique sans rapport avec l'ensemble de la symptomatologie, des hallucinations souvent élémentaires, sans mode délirant proprement dit, enfin un examen neurologique soigneux, doivent inciter le clinicien à la mise en œuvre d'investigations complémentaires adaptées et spécialement de l'imagerie médicale.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ Gayet -Wernicke-Korsakoff (encéphalopathie de)
veines cérébrales l.f.p.
veinae encephali (TA)
cerebral veins
Ensemble du système veineux de drainage de l'encéphale qui comporte trois niveaux : superficiel, profond et veines de la fosse postérieure.
Les veines superficielles drainent le sang de la majeure partie du cortex et de la substance blanche sous-jacente. Elles sont constituées par les veines ascendantes gagnant le sinus longitudinal supérieur et les veines descendantes gagnant soit la veine médiane superficielle du cerveau (petite anastomotique dite de Labbé), soit le sinus caverneux. Elles sont anastomosées par la veine anastomotique inférieure (grande anastomotique dite de Trolard), qui relie le sinus longitudinal supérieur aux veines cérébrales moyennes, elles-mêmes reliées au sinus latéral par la veine de Labbé.
Les veines profondes drainent le reste de la substance blanche et les noyaux gris centraux dans la grande veine cérébrale dite de Galien, par l'intermédiaire des veines cérébrales internes (réunion des veines septales, thalamostriées et choroïdiennes) et basale de Rosenthal.
Les veines de la fosse postérieure drainent le cervelet, le tronc cérébral, le IVème ventricule. Elles forment un groupe supérieur gagnant la grande veine de Galien et un groupe inférieur gagnant le sinus pétreux inférieur.
Ch. Labbé, chirurgien français (1879) ; J.B. Trolard, anatomiste français, membre ANM (1842-1910) ; F.C. Rosenthal, anatomiste allemand (1780-1829) ; C. Galien, anatomiste et médecin grec (129-201)
[A1, K4, H1, H5]
Édit. 2019
veines cérébrales externes ascendantes l.f.p.
veines cérébrales inférieures l.f.p.
venae inferiores cerebri (TA)
inferior cerebral veins
Veines des gyrus de la face inférieure des hémisphères cérébraux.
Elles comprennent la veine de l'uncus de l'hippocampe, les veines de l'orbite, les veines temporales. Leur territoire est soit antérieur (veines inférieures du lobe frontal), soit postérieur (veines temporo-occipitales).
[A1]
Édit. 2019