dystrophie fovéolaire progressive l.f.
foveal dystrophy progressive
→ dystrophie maculaire progressive de la Caroline du Nord
dystrophie tachetée fovéolaire de l'adulte l.f.
adult onset flecked foveal dystrophy
Affection rétinienne maculaire de la quatrième décennie avec taches jaunâtres périmaculaires, radiées vers la fovéola dont l’altération est lente.
La maladie apparaît après quarante ans, il persiste anormalement un reflet sur une fovéola de couleur vermillon. L'acuité est en général de 4 à 5/10 ème au moment de la découverte et va chuter de 3 à 4 points en deux décennies. L'ERG est d'abord normal puis diminué au rouge; l'EOG est normal. En angiographie les taches périmaculaires font un effet fenêtre sur la fovéola et leur prolongement vers forme des travées. La fovéola, qui a perdu son épithélium pigmenté, présente bien souvent en son centre un regroupement pigmenté plus ou moins sombre. L’affection est de type sporadique.
K. B. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. forme adulte de l'hérédodégénérescence maculaire, Stargardt d'apparition tardive (dystrophie maculaire de)
reflet fovéolaire l.m.
→ fovéole de la fossette centrale de la rétine
rétinoschisis fovéolaire l.m.
retinoschisis of fovea
Petites formations fovéolaires microkystiques d'aspect identique mais de disposition moins régulière que dans le rétinoschisis juvénile lié au sexe.
Apparaît au cours de la première décennie de la vie, hommes et femmes pouvant être atteints. L'altération visuelle est plus ou moins importante. En angiographie il n’y a pas de lésion de l'épithélium pigmenté. Il y a peu de dyschromatopsie ou de déviation de l’axe tritan. On note une protanomalie légère. Lésion limitée à la fovéa. L’ERG est normal ou très peu altéré et l’EOG est normal. L’affection est autosomique récessive (MIM 268080).
R. A. Lewis, ophtalmologiste américain (1977)