acide p-aminohippurique l.m.
p-aminohippuric acid
Acide aminé aromatique formé dans le foie ou dans le rein par la combinaison de l'acide p-aminobenzoïque et du glycocolle par une liaison amide.
Utilisé pour mesurer le flux plasmatique rénal et la masse tubulaire de néphrons fonctionnels.
L'acide p-aminohippurique présent dans le plasma est excrété dans l'urine par un double processus de filtration glomérulaire et de sécrétion tubulaire. Comme à faibles concentrations plasmatiques (20-30 mg/L), l'acide p-aminohippurique apporté par le sang artériel rénal est en quasi totalité excrété dans l'urine, sa clairance urinaire permet de mesurer le flux plasmatique rénal (600 mL/mn chez l'adulte).
La masse tubulaire de sécrétion de l'acide paraaminohippurique (Tm) indique le transport maximum de cet acide organique par le tubule rénal. Elle est voisine de 70 mg/mn et se mesure à concentrations élevées d'acide p-aminohippurique dans le plasma saturant le processus de sécrétion. Le Tm de l'acide p-aminohippurique est un index du nombre de tubules fonctionnels.
Syn. paraaminobenzoilglycine, paraaminohippurique
Sigle PAH
[C1, M1]
Édit. 2020
glycine n.f.
glycine
En chimie, acide aminoacétique, NH2-CH2-COOH, l'un des 20 acides aminés constitutifs des protéines, présent à l'état libre dans le sang et dans les urines.
Particulièrement abondant dans le collagène, il a été isolé à partir de la gélatine. Il est indispensable dans l'alimentation de certaines espèces animales, telles que le Poulet, mais il est synthétisable chez l'Homme à partir de la sérine. Sa dégradation par une glycine-oxhydrase ou par la D-aminoacide-oxydase conduit à l'acide glyoxylique et éventuellement à l'acide oxalique. Il est le précurseur métabolique de nombreux composés importants, tels que les nucléotides puriques, la créatine, la sarcosine, la bétaïne, le glutathion, les sels biliaires glycoconjugués. N'ayant pas de carbone asymétrique, il est dépourvu de pouvoir rotatoire.
Étant un neuromédiateur, la glycine a une action inhibitrice sur le système nerveux central et intervient notamment dans la régulation de la douleur. Des solutions de glycine peuvent être utilisées au cours d’interventions endoscopiques urologigues ou gynécologiques.
Étym. gr. glukos : doux, sucré
Syn. acide amino-acétique, glycocolle (désuet)
Symb. dans la formule des protéines, G
Abrév. Gly
glycinémie n.f.
glycinæmia
Concentration de la glycine dans le sang ou plus spécifiquement dans le plasma sanguin, normalement de l'ordre de 20 mg/L.
Elle est très augmentée dans la glycinose.
glycine-oxydase n.f.
glycin oxydase
glycine-oxhydrase n.f.
glycin oxyhydrase
Enzyme flavinique catalysant l'oxydation par l'oxygène moléculaire de la glycine (glycocolle) en acide glyoxylique et ammoniac.
Cet enzyme, qui a été isolé du foie et du rein, peut aussi oxyder la sarcosine en acide glyoxylique et méthylamine.
Syn. glycine-oxydase, glycocolle-oxhydrase
glycine-sérine-hydroxyméthyl-transférase n.f.
glycine-transamidinase n.f.
glycin transamidinase
Enzyme catalysant le transfert du radical amidine -C(=NH)-NH2 de l'arginine sur la fonction amine de la glycine (glycocolle), formant la glycocyamine précurseur de la créatine.
glycocolle n.m. (terme désuet)
glycine
Étym. sucre de colle (en raison de sa saveur sucrée et de son abondance dans la gélatine)
→ glycine
hyperglycinémie n.f..
hyperglycinaemia
Teneur plasmatique élevée en glycine (glycocolle).
La glycinémie, normale voisine de 20 mg/L, peut dépasser 100 mg/L.
Les hyperglycinémies sont d’origine exogène ou endogène :
1) les hyperglycinémies d’origine exogène peuvent être induites par la prise de certains médicaments utilisant la glycine comme excipient ;
2) les hyperglycinémies endogènes peuvent être observées en cas de dénutrition (la dégradation du collagène libère de grandes quantités de glycine) ou de maladie métabolique héréditaire. Il s’agit le plus souvent dans ce cas de la maladie appelée « hyperglycinémie non cétotique », maladie à transmission autosomique récessive due à des mutations survenant dans l’une ou l’autre des sous-unités du complexe enzymatique dénommé «système de clivage de la glycine» (« Glycine Cleavage System, GCS). Les patients atteints présentent un tableau d’encéphalopathie glycinique, caractérisé par une léthargie, une hypotonie, des contractions myocloniques, des troubles respiratoires et de la déglutition, et un retard de développement. D’autres maladies métaboliques peuvent toutefois s’accompagner d’une hyperglycinémie. C’est le cas, notamment, du déficit en propionyl-coenzyme-A carboxylase et du déficit en bêta-céto-thiolase.
→ glycinose, système de slivage de la glycine
[R1,Q2,H4,I1,F1]
Édit. 2015
hyperglycinémie non cétotique l.f.
hypoglycine n.f.
hypoglycin
Acide aminé à chaîne méthylène-cyclopropanique de formule CH2=C(CH2)CH-CH2-CH(NH2)-COOH.
Ce composé très toxique est présent dans les fruits du Blighia sapida (arbre à pain), surtout avant leur maturité. Il provoque des nausées, des vomissements et un coma hypoglycémique.
C'est son produit de désamination et décarboxylation formé dans le foie, le b-méthylènecyclopropane-acétyl-coenzyme A, qui inhibe les acyl-coenzyme A-déshydrogénases et les métabolismes qui en dépendent : la dégradation des acides gras, la biogénèse du cholestérol, le catabolisme de la leucine, etc. La dégradation des glucides qui en résulte conduit à une grave hypoglycémie.
iminoglycinémie n.f.
iminoglycinemia
Présence d'iminoglycine dans le sang.
Généralement asymptomatique, son pronostic est favorable. Certains patients ont un trouble associé portant sur le transport intestinal des imino-acides proline et hydroxyproline.
lipocalicine n.f.
lipocalin
Protéine possédant un cœur hydrophobe creux, de forme tronconique, qui lui donne la propriété de s'associer à des molécules hydrophobes.
Les lipocalicines constituent une famille de protéines, parmi lesquelles les plus connues sont la protéine transportant le rétinol dans le plasma (retinol-binding protein ou RBP), la β-lactoglobuline, l'α1-microglobuline, l'apolipo
Étym. gr. lipos : graisse ; kalux : vase
Syn. lipocalycine, lipocalyxine
lipocalycine n.f.
lipocalin
N-méthylglycine n.f.
N-methylglycine
peptidylglycine alpha -amidating monooxygénase l.f.
peptidylglycine α-amidating monooxygenase
Enzyme bifonctionnel catalysant l'amidation de peptides sur le carboxyle terminal.
La réaction, qui porte sur une glycine COOH-terminale, s'effectue en deux temps : une hydroxylation du C α de la glycine par une molécule de dioxygène en présence d'acide ascorbique, catalysée par la fonction peptidylglycine " α -hydoxylating" monooxygénase de l'enzyme (PHM), puis un clivage en glyoxylate et peptide amidé, catalysé par la fonction peptidyl α -hydroxyglycine " α -amidating" lyase (PAL). Parmi les nombreux peptides biologiquement actifs ainsi amidés, on peut citer le TRF, la calcitonine, la cholécystokinine, la gastrine, la sécrétine, la pancréastatine, l' α -MSH, l'Arg-vasopressine, etc.
Sigle PAM
sarcosine n.f.
sarcosine
Acide aminé (acide N-méthylaminoacétique) résultant de l'hydrolyse de la créatine ou de la dégradation biologique de la choline et de la bétaïne, isolé des étoiles de mer et des oursins, présent dans les muscles.
La sarcosine est utilisée dans la synthèse de produits entrant dans la composition des pâtes dentifrices ; elle a également été proposée comme antirhumatismal.
Syn. N-méthylglycine, N-méthylglycocolle, acide méthylamino-éthanoïque
→ sarcosine-déméthylase, sarcosine-oxydase
serglycine n.f.
serglycin
Protéoglycane de 150 kDa constitué de 131 acides aminés et comportant une répétition de huit motifs de sérine-glycine (d’où la dénomination de ce composé).
Les résidus sérine sont liés au glycosaminoglycan-chondroïtine-4-sulfate pour représenter 90% de la masse moléculaire. Cette molécule est retrouvée dans les granules sécrétoires des cellules hématopoiétiques et, en particulier, dans les granules alpha des mégacaryocytes et plaquettes, où la serglycine est retrouvée sous forme dimérique liant deux tétramères de facteur 4 plaquettaire. Après activation des plaquettes, celui-ci est libéré dans la circulation liée à la serglycine. L’un des rôles de la serglycine serait de faciliter la formation des proplaquettes à partir des cellules précurseurs que sont les mégacaryocytes.
sérine-hydroxyméthylase n.f.
serine hydroxymethylase
Enzyme qui catalyse le transfert réversible du radical hydroxyméthyle de la sérine sur l'acide tétrahydrofolique en libérant la glycine.
Cet enzyme a pour coenzyme le pyridoxal-phosphate. Il joue dans tous les organismes un rôle important dans le métabolisme de la sérine, de la glycine et des radicaux monocarbonés : formation de radicaux méthyle et formyle.
Syn. sérine-hydroxyméthyl-transférase, sérine-transhydrométhylase, glycine-sérine-hydroxy
système de clivage de la glycine l.m.
Complexe enzymatique dégradant la glycine en CO2 et NH3
Le système de clivage de la glycine est constitué de quatre protéines appelées T, P, H et L. Des mutations des protéines P et T de ce complexe sont responsables de la maladie métabolique héréditaire appelée hyperglycinémie non cétotique ou encéphalopathie glycinique.
Abrév. GCS