alpha-méthyl dopa n.f.
Médicament antihypertenseur pouvant provoquer, lors de traitements prolongés, une anémie hémolytique auto-immune.
Le mécanisme ferait intervenir un dysfonctionnement des lymphocytes T. Il s'agit d'anticorps de type IgG, antirhésus. Certains sujets seraient génétiquement prédisposés à cette complication iatrogène
[G3,G5,F3,F4]
Édit. 2017
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A n.m.
3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de trois molécules d’acétyl-coenzyme A
Syn. bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A
Sigle HMG-CoA
→ cholestérol, cétogenèse, acétyl-coenzyme A
[C1]
Édit. 2020
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-lyase n.f.
β-hydroxy- β-methylglutaryl-coenzyme A-lyase
Enzyme catalysant la décomposition du β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A en acétyl-coenzyme A et acide acétylacétique.
Il joue un rôle dans la cétogénèse au niveau du foie.
Syn. β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A-desmolase
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-CoA-synthétase n.f.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzymeA-synthase
Enzyme catalysant la condensation d'une molécule d'acétyl-coenzyme A avec l'acétylacétyl-coenzyme A, formant le β-hydroxy-β-méthylglutaryl-coenzyme A et libérant une molécule de coenzyme A.
Un tel enzyme joue un rôle dans la cétogénèse hépatique et un autre dans la biosynthèse des composés isoprénoïdes.
→ acétyl-coenzyme A, acétylacétyl- coenzyme A, coenzyme A
Édit. 2017
bêta-hydroxy-bêta-méthyl-glutaryl-coenzyme A l.m.
β-hydroxy-β-methylglutaryl-coenzyme A
Intermédiaire métabolique trouvé dans la voie de biosynthèse du cholestérol et dans la cétogenèse.
Il est formé par la condensation de 3 molécules d’acétyl-coenzyme A. Il est, dans le foie, décomposable en acétylcoenzyme A et acide acétylacétique, réaction finale de la cétogénèse. Il est réductible en acide mévalonique, précurseur de l'isopentényl-pyrophosphate, réaction initiale de la cholestérogénèse.
Sigle HMGCoA
→ acétyl-coenzyme A, cétogenèse, acide acétylacétique, acide mévalonique
Édit. 2017
catéchol-O-méthyl-transférase n.f.
catechol-O-methyltransferase
Enzyme catalysant le transfert d'un radical méthyle, provenant de l'adénosylméthionine, sur la fonction phénol en 3 de l'adrénaline ou de la noradrénaline, ou de leurs dérivés désaminés.
Cette méthylation rend ces catécholamines inactives et conduit à leur catabolisme en acide vanilmandélique.
Abrév. COMT
[C1]
difluoro-méthyl-ornithine n.f.
difluoro-méthyl-ornithine
Composé inhibiteur de la biosynthèse des polyamines nécessaires à la synthèse de l’ARN, médicament remarquablement actif contre la trypanosomose humaine africaine, à la phase lymphaticosanguine comme à la phase nerveuse.
Il est cependant d’emploi difficile (perfusions intraveineuse quotidiennes pendant 15 jours). Son association au nifurtimox constitue une synergie mieux tolérée et plus efficace.
Syn. éflornithine
Sigle DFMO
hexa-méthyl-mélamine l.f.
hexa-methyl-melamine
Inhibiteur de synthèse de l'ADN utilisé en chimiothérapie anticancéreuse.
[F2]
hydroxy-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase (HMG-CoA réductase) n.f
hydroxy-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase
Enzyme clé de la synthèse du cholestérol présente dans le cytoplasme des cellules (intestin et foie, essentiellement) qui catalyse la transformation de l’HMG-CoA en mévalonate.
L’HMG-CoA réductase est la cible des statines utilisées dans le traitement de l’hypercholestérolémie. Les statines réduisent la synthèse du cholestérol en inhibant l'activité de l’ HMG-CoA réductase. En effet, ces molécules présentent dans leur structure chimique une séquence dont la conformation spatiale reproduit celle de l'HMG-CoA. Elles inhibent ainsi de façon compétitive l'HMG-CoA-réductase en empêchant la production de cholestérol endogène.
→ statines
méthyl-7-xanthine n.f.
methyl-7-xanthine
Base purique trouvée dans les urines provenant du catabolisme des bases xanthiques alimentaires, caféine et théobromine.
N-méthyl-D-aspartate n.m.
N-methyl-D-aspartate
→ NMDA
N-méthyl-glycocolle n.m.
N-méthyl-histamine n.f.
N-methyl-histamine
Produit du catabolisme de l’histamine présent dans les urines.
Le dosage de la N-méthyl-histamine urinaire est proposé comme marqueur de l’histaminolibération.
méthyl sulfonyl méthane n.m.
→ diméthylsulfone en médecine du travail
[E2]
Édit. 2018
acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique n.f.
3-hydroxy-3-methyl-glutaric aciduria
Maladie métabolique héréditaire due à un déficit en enzyme 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase (HMG-CoA lyase);
L'acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique (OMIM 246450) apparaît dans la petite enfance. Elle est caractérisée par une acidose, des hypoglycémies, une hypotonie et des vomissements déclenchés par le jeûne ou des infections.
Elle est due à des mutations du gène HMGCL situé sur le chromosome 1p36.11. Sa transmission est autosomique récessive.
Syn. acidurie hydroxyméthylglutarique, déficit en 3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA lyase, déficit en HMG-CoA-lyase
→ 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A
[C1, Q2, O1, R1]
Édit. 2020
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase n.f.
3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A lyase
Enzyme mitochondriale catalysant la formation d'acide acétylacétique à partir du 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A (HMG-CoA).
Cette enzyme joue un rôle important dans la voie de la cétogenèse. Un déficit en HMG-CoA lyase est responsable de la maladie appelée acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique.
Sigle HMG-CoA lyase
→ 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A, acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique, cétogenèse
[C1]
Édit. 2020
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase n.f.
3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A lyase
Enzyme mitochondriale catalysant la formation d'acide acétylacétique à partir du 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A (HMG-CoA).
Cette enzyme joue un rôle important dans la voie de la cétogenèse. Un déficit en HMG-CoA lyase est responsable de la maladie appelée acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique.
Sigle HMG-CoA lyase
→ 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A, acidurie 3-hydroxy-3-méthyl-glutarique, cétogenèse
[C1]
Édit. 2020