maladie amniotique l.f.
Ensemble d’anomalies présentes à la naissance: sillons congénitaux, ulcérations, cicatrices cutanées, syndactylies, sans aucune lésion viscérale ; les sillons congénitaux des membres sont souvent circulaires, plus ou moins profonds, pouvant atteindre l’os; ils sont considérés comme l’amorce de l’amputation congénitale.
L’amputation est ordinairement distale au niveau des doigts et des orteils mais peut se trouver sur n’importe quel segment de membre; l’extrémité est cicatricielle, parfois encore ulcérée à la naissance. Les ulcérations cutanées sont plus ou moins étendues, sur le cuir chevelu elle siège souvent au vertpar exemple Elles cicatrisent très rapidement après la naissance. Les syndactylies des doigts et des orteils sont des acrosyndactylies: les doigts sont soudés par coalescence de leurs extrémités ou au niveau des zones d’amputation. Elles peuvent laisser libres les commissures qu’on peut retrouver sous forme d’une fente ou d’un pertuis ce qui témoigne de la constitution tardive de la syndactylie après la formation des doigts. Leur traitement très précoce, conservant tous les tissus disponibles, peut éviter des déformations secondaires par la croissance et prépare la reconstruction ultérieure.
L’origine de la maladie reste inconnue. Les sillons et les amputations ont été mis sur le compte de brides amniotiques fibreuses dont des fragments sont parfois retrouvés dans le fond des sillons; une amniotite a été évoquée pour expliquer à la fois les ulcérations et les brides.
Syn. maladie ulcéreuse intra-utérine, complexe ADAM
→ syndactylie cicatricielle, amputation congénitale, bride amniotique
[A4,O3,O6]