Basedow (maladie de) l.f.
Grave’s disease
Elle constitue la cause emblématique, la plus fréquente et sémiologiquement la plus impressionnante des hyperthyroïdies, qu’explique l’apparition d’autoanticorps stimulants du récepteur de la TSH.
Sa prévalence est estimée à 1-2 % de la population. L’affection prédomine largement chez la femme adulte (sex ratio homme/femme=1/7), même si elle n’épargne pas l’homme et l’enfant où le diagnostic est souvent plus tardivement évoqué. Elle survient volontiers chez des sujets considérés de longue date comme inquiets et fragiles, fréquemment à l’occasion d’un épisode de la vie génitale (puberté, à distance des grossesses, ménopause) ou d’un stress (séparation, décès, licenciement, déménagement…).
Elle s’exprime cliniquement sous forme d’un goitre d’apparition récente, diffus, homogène, vasculaire, de signes orbitaires (gonflement et rétraction des paupières, exophtalmie, troubles de l’oculomotricité…) et d’un ensemble de signes de thyrotoxicose qui sont l’expression clinique de l’inflation hormonale : tachychardie permanente, amaigrissement malgré une polyphagie, tremblement fin et rapide des extrêmités, thermophobie, sueurs, polydipsie, diarrhée, asthénie musculaire, hyperémotivité…Un vitiligo, une capsulite rétractile des épaules, d’autres désordres auto-immuns (polyarthrite rhumatoide, diabète insulinopénique..)constituent des associations possibles., , Les examens biologiques caractérisent une baisse de la TSH, un accroissement des concentrations sanguines des hormones thyroïdiennes et la présence accrue d’anticorps antirécepteur de la TSH, ce qui dispense ordinairement de la scintigraphie thyroïdienne qui révèlerait une fixation homogène et diffuse du technetium ou de l’iode 123. L’échographie quantifierait le volume thyroidïen, révèlant ordinairement un aspect globalement hypoéchogène du parenchyme avec hypervascularisation diffuse (« thyroïde infernale ») .
En l’absence de thérapeutique, l’affection expose à des complications : extrasystolie, flutter et fibrillation atriale, insuffisance cardiaque (ces manifestations, lorsqu’elles sont révélatrices constituent la thyrotoxicose) ; ostéopénie et ostéoporose avec accroissement du risque fracturaire ; hypercalcémie ; crise thyrotoxique aigüe (fièvre élevée, tachycardie extrême, deshydratation, agitation extrême ou apathie et coma),
Des complications oculaires sont observées dans 3 à 5 % des cas, surtout favorisées par le tabagisme, l’intensité des désordres auto-immuns, et des traitements inadaptés induisant notamment un défreinage de la TSH. L’intensité des signes inflammatoires, de la protrusion des globes oculaires, de l’infiltration des muscles expliquent les risques de chemosis, conjonctivites, kératites, diplopie et souffrance du nerf optique menaçant la vision. Au maximum se constitue un tableau d’exophtalmie maligne.
L’affection nécessite une prise en charge spécialisée : antithyroïdiens de synthèse en traitement prolongé ordinairement durant 18 mois à 2 ans, administration thérapeutique d’une dose d’iode 131, thyroïdectomie ordinairement totale après réduction préalable soigneuse de l’hyperfonctionnement thyroïdien. L’atteinte cardiaque impose un traitement radical chirurgical ou radioisotopique, solution thérapeutique souvent aussi envisagée lorsque la maladie récidive après un traitement médical par antithyroïdien correctement conduit. Les signes oculaires invalidants nécessitent précocément une prise en charge multidisciplinaire, l’administration de corticoïdes habituellement en bolus discontinus, parfois radiothérapie, décompression chirurgicale en urgence ou au stade de séquelles. La gestion d’un éventuel projet de grossesse est impérative, car cette situation nécessite aussi d’importantes précautions pour prévenir notamment les risques de dysthyroïdies transplacentaires ou néonatales. .
K. von Basedow, médecin allemand (1840)
Syn. goitre exophtalmique, maladie de Graves, maladie de Graves-Basedow, thyréotoxicose, goitre exophtalmique, goitre toxique diffus, ophtalmopathie de Graves
→ hyperthyroïdie, Basedow (maladie de) et psychisme
Édit. 2017
Basedow (maladie de) et psychisme l.
Basedow's disease and psychism
Les manifestations mentales sont pratiquement constantes au cours de la maladie de Basedow. Dans leur genèse, entrent habituellement une personnalité prédisposée "tempérament basedowien" : anxiété, labilité émotionnelle, instabilité, fatigabilité. Le rôle de la lutte contre une profonde angoisse de mort (F. Alexander) et celui des "émotions-chocs" (J. Delay) a été souligné. Parfois dominant ou même résumant la clinique, les manifestations psychiques permanentes sont variées : insomnie, asthénie, labilité de l'humeur, anxiété permanente, parfois paroxystique. Des formes aigües à type confusionnel surtout, fréquemment graves, parfois liées à la prise d'hormones thyroïdiennes, sont rencontrées. Des relations avec une psychose maniacodépressive ont été discutées. Les traitements antithyroïdiens sont le plus souvent efficaces.
F. Alexander, psychiatre américain (1891-1964) ; J. Delay, psychiatre français, membre de l’Académie française (1907-1987)
→ hyperthyroïdie et psychisme, Basedow (maladie de)
Édit. 2017
Basedow (manifestations neuromusculaires de la maladie de) l.f.p.
neuromuscular signs of Basedow's disease
→ hyperthyroïdie (manifestations neuromusculaires dans l')
Édit. 2017