mucinose papuloscléreuse l.f.
scleromyxoedema
Forme généralisée de mucinose, touchant l'adulte, caractérisée par l'existence de grosses papules, de plaques, de nodules, de tubérosités formant de gros bourrelets séparés par des plis profonds, avec une induration sclérodermiforme de la peau, pouvant entraîner une dysmorphie faciale.
Une atteinte polyviscérale peut être observée : œsophagienne, neurologique, cardiovasculaire, rénale, rhumatologique, musculaire. L'étiologie est inconnue, mais une gammapathie monoclonale est souvent associée, le plus souvent IgG avec des chaînes légères de type lambda, rarement d'origine myélomateuse. Il n'y a pas de traitement régulièrement efficace. Une survie assez prolongée est observée dans beaucoup de cas.
G. Arndt, dermatologue allemand ; H. A. Gottron, dermatologue allemand (1954)
Étym. gr. muxa : mucosité ; lat. mucus : morve ; papula : bouton ; gr. scleros : dur
Syn. scléromyxœdème d'Arndt-Gottron (obs.)