pemphigoïde cicatricielle l.f.
cicatricial pemphigoid
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, apparentée à la pemphigoïde car caractérisée par des lésions bulleuses résultant d'un clivage sous-épidermique, sans acantholyse, secondaire au dépôt à la jonction dermo-épidermique d'auto-anticorps reconnaissant un des deux antigènes de la pemphigoïde, apparaissant chez l'adulte d'âge moyen ou chez le sujet âgé, et dans laquelle l'atteinte muqueuse buco-laryngopharyngée et/ou anogénitale est prédominante et parfois exclusive.
L'atteinte cutanée est beaucoup plus rare, localisée au visage, au cou et au cuir chevelu. La lésion élémentaire est une bulle tendue rarement vue sur les muqueuses où, rompue par les frottements, elle fait place à une érosion plus ou moins douloureuse qui peut évoluer vers une cicatrice rétractile et synéchiante. Cette évolution cicatricielle fait toute la gravité de cette affection. Les manifestations oculaires concernent principalement la conjonctive, à type de conjonctivite chronique, puis de fibrose sous-conjonctivale, voire de bulle souscornéenne ou conjonctivale plus rarement. L'évolution mène progressivement à l'ankyloblépharon. Il peut entraîner la cécité.
Comme dans la pemphigoïde bulleuse, l'examen histologique montre une bulle sous-épidermique ne contenant que de rares polynucléaires éosinophiles. Des auto-anticorps déposés linéairement au niveau de la jonction dermo-épidermique sont retrouvés, mais seulement avant le stade cicatriciel : ces auto-anticorps ne reconnaissent que l'antigène mineur de 180 kDa de la pemphigoïde. L'évolution est généralement lente et insidieuse, ne mettant pas le pronostic vital en jeu mais exposant à de nombreuses séquelles fonctionnelles. Le traitement, souvent décevant, repose sur la dapsone et sur la corticothérapie générale et locale.
Syn. dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de Lortat-Jacob (obsolète), pemphigoïde bénigne des muqueuses de Lever (obsolète), pemphigus oculaire (obsolète)
→ pemphigoïde cicatricielle type Brunsting-Perry
alopécie cicatricielle l.f.
cicatricial alopecia, scarring alopecia
Variété d'alopécie dans laquelle le follicule pileux détruit est remplacé par un tractus fibreux.
Les alopécies cicatricielles sont irréversibles et le cuir chevelu atteint est lisse, avec disparition des orifices des follicules pileux. Les causes en sont multiples : traumatismes, tumeurs, infections bactériennes ou mycosiques, lupus érythémateux, lichen plan, sclérodermie, état pseudopeladique, etc. ; d'autres sont congénitales, dues à un trouble du développement ou à des maladies héréditaires.
Étym. gr. alôpêx : renard ; alopêkia : maladie qui fait tomber les poils du renard (le renard étant sujet à la pelade)
[J1]
Édit. 2017
balanite cicatricielle l. f.
cicatricial balanitis
→ balanitis xerotica obliterans post operationem de Stuhmer
Édit. 2017
bride poplitée cicatricielle l.f.
popliteal cicatrix band
Cicatrice cutanée postérieure du creux poplité, plus ou moins étendue, consécutive à une plaie ou une brûlure .
Souvent rétractile et chéloïdienne elle entraîne une flexion du genou qui, chez l’enfant, s’accentue avec la croissance. Elle nécessite une correction chirurgicale .
Édit. 2017
chéloïde post-cicatricielle l.f.
post cicatricial keloid
Variété de chéloïde apparaissant sur une cicatrice traumatique (incision opératoire ou rituelle, brûlure) ou lésionnelle (vaccination, lésions post-inflammatoires de l'acné), chez des sujets qui y sont prédisposés.
Elle se développe peu après la cicatrisation, régresse parfois en partie au cours de la première année, mais reste ensuite stationnaire.
[F5,J1]
corde vocale cicatricielle l.f.
vocal cord scarring, vocal cord atrophy
Adhérence fibreuse entre l’épithélium et le ligament cordal à l’origine d’une dysphonie importante.
La corde vocale cicatricielle est immobile en laryngostroboscopie. Elle est le plus souvent secondaire, lors d’un acte chirurgical, à une résection partielle du ligament vocal à l’origine d’une encoche de la corde.
Syn. atrophie cordale
[P1]
Édit. 2015
épidurite cicatricielle périradiculaire l.f.
periradicular
Tissu cicatriciel épidural post-opératoire, pouvant engainer le sac dural et/ou les racines.
Son rôle dans la genèse de radiculalgies est sujet à caution.
[A3, I2]
Édit. 2020
lichen plan pemphigoïde l.m.
lichen plan pemphigoid
pemphigoïde n.f.
pemphigoid
Dermatose bulleuse auto-immune acquise, due à un clivage de la jonction dermo-épidermique avec formation de bulles sous-épidermiques, secondaire au dépôt d'auto-anticorps au niveau de cette jonction, survenant surtout chez le sujet âgé, et caractérisée par l'apparition de bulles d'assez grande taille, en peau saine ou sur peau érythématopapuleuse, souvent associées à des lésions papulo-urticariennes, prurigineuses, prédominant au niveau de l'abdomen, de la face interne des cuisses et des aisselles et des fesses; une atteinte de la muqueuse buccale est possible.
L'examen histologique montre une bulle sous-épidermique dont le toit est constitué par l'épiderme intact, sans nécrose ni acantholyse et contenant des polynucléaires éosinophiles également présents dans le derme qui forme le plancher, le clivage se faisant dans la lamina lucida. Des auto-anticorps sont retrouvés dans la peau, déposés linéairement à la jonction dermo-épidermique dans la lamina lucida et souvent également dans le sérum des malades. Ils reconnaissent un ou deux antigènes, constituants normaux de la jonction, l'un de 230 et l'autre de 180 kDa. L'évolution se fait généralement vers l'extension des lésions et peut être fatale en l'absence de traitement par corticothérapie générale, avec ou sans immunosuppresseurs. En raison de leurs similitudes histologiques et immunologiques, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde cicatricielle type Brunsting-Perry et la pemphigoïde gestationis sont considérées comme apparentées voire comme des formes de la pemphigoïde.
L. A Brunsting et H. O. Perry, dermatologues américains (1957)
Étym. gr. pemphix : bulle ; eidos : aspect
Syn. pemphigoïde bulleuse (W. F. Lever, dermatologue germano-américain, 1953, variété à grosses bulles de la maladie de Duhring-Brocq (L. Brocq, dermatologue français, 1884, 1888, obsolète)
pemphigoïde bénigne des muqueuses l.f.
benign mucous membrane pemphigoid
Autre dénomination de la pemphigoïde cicatricielle.
Syn. pemphigoïde cicatricielle, dermatite bulleuse mucosynéchiante et atrophiante de Lortat-Jacob
pemphigoïde bulleuse l.f.
bulleuse pemphigoid
Regroupement de plusieurs dermatoses bulleuses ayant les mêmes caractéristiques, en particulier immunologiques : la pemphigoïde "bulleuse" de Brocq, la pemphigoïde cicatricielle, la pemphigoïde cicatricielle type Brunsting-Perry, la pemphigoïde gestationis.
Étym. gr. pemphix : bulle. La dénomination pemphigoïde bulleuse est donc un pléonasme
pemphigoïde gravidique l.f.
pemphigoid gestationis
Syn. pemphigoïde de la grossesse, pemphigoïde gestationis
pemphigoïde séborrhéique l.f.
syndactylie cicatricielle l.f.
Forme particulière de soudure entre les doigts consécutive à une maladie amniotique ou plus rarement à des séquelles de brûlures précoces.
La syndactylie cicatricielle peut siéger sur les parties molles ou atteindre les os. Elle accompagne souvent une amputation congénitale des doigts. Une de ses caractéristiques est la persistance d'une commissure à la base de la syndactylie qui témoigne du caractère tardif de l'anomalie, après la formation des doigts.
gangliosidose généralisée GM1 de type 2 ou juvénile et de type 3 de l'adulte l.f.
generalized gangliosidosis, GM1, type 2 or juvenile type and type 3 or adulte type
Dégénérescence cérébrale avec surcharge de gangliosides dans le cerveau.
L'affection de type 2, a une évolution assez lente, elle débute vers 1 an avec un faciès dysmorphique en gargouille, un retard de croissance et psychomoteur, puis une cécité. Il n'est généralement pas décrit d'anomalie oculaire, mais il existe histologiquement une atteinte des cellules ganglionnaires rétiniennes. Le décès intervient entre 3 et 10 ans. Dans ce déficit en β-galactosidase, seuls les isoenzymes B et C sont en cause et la surcharge de gangliosides a lieu dans le cerveau et non dans les viscères (il y a tout de même surcharge viscérale en mucopolysaccharides). La gangliosidose généralisée GM1 de type 3 ou de l'adulte ne donne pas de macula rouge cerise mais une atteinte neurologique et intellectuelle lente. Le gène de l'enzyme GLB1 est situé en 3p21.33. L’affection est autosomique récessive (MIM 230650, type 2 ; MIM 230650, type 3).
D. M. Derry, pharmacologue canadien (1968)
Syn. gangliosidose à GM1 infantile tardive, gangliosidose à GM1 adulte